Meditsina_neotlozhnykh_sostoyany_3

До настоящего момента мы обсудили медикаментозную желудочковую тахиаритмию. Однако также есть возможность ВСС при предсердной тахиаритмии. В первую очередь этот феномен может возникнуть у пациентов с трепетанием предсердий при предсердножелудочковом ответе 2 : 1. Если эти больные получают антиаритмические препараты, замедляющие проводимость циркулирующей волны трепетания предсердий (в основном препараты IC и IА классов, такие как хинидин и прокаинамид), то снижается частота импульсов, достигающих АВ-узла. Этот феномен усиливается при комбинации с повышенным симпатическим тонусом (как, например, при переходе в вертикальную позицию тела) или при сопутствующем ваголитическом действии (в случае хинидина). При этом может возникнуть предсердно-желудочковая проводимость в соотношении 1 : 1. В описанном случае частота трепетания предсердий снижается от 300 уд/мин с проведением 2 : 1 (желудочковая частота 150 уд/мин перед введением медикамента) до 250 уд/мин, но с соотношением 1 : 1, после введения препарата. Это приводит к повышению частоты желудочкового ответа до 250 уд/мин. При такой высокой частоте у пациентов с нарушенной систолической функцией левого желудочка может наступить гемодинамическая декомпенсация и/или последующий переход в ЖТ/ЖФ с возникновением внезапной смерти.

Брадиаритмическая ВСС — менее распространенная проблема — теоретически может быть предвидена и предотвращена. Потенциальными жертвами данного вида ВСС могут стать пациенты со слабостью синусового узла, испытывая остановку (sinus arrest) и асистолию под воздействием препаратов, угнетающих автоматизм синусового узла (антагонисты кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы, симпатолитические средства, амиодарон и препараты IC или IА класса). Подобным же образом препараты (IC или IА класса), угнетающие проводимость в системе Гиса — Пуркинье, могут вызывать полную сердечную блокаду с последующей асистолией, особенно у пациентов со значительной предшествующей патологией проводящей системы (двухпучковая или альтернирующая блокада ножки).

Как предотвратить медикаментозную проаритмическую ВСС

Осознание феномена медикаментозной проаритмической ВСС дает возможность врачам принять меры для ее избежания. В эру ИКД, когда четко продемонстрированы преимущества данной терапии, антиаритмические препараты все меньше используются как первичное

лечение пациентов с риском жизнеугрожающей желудочковой тахиаритмии. Если же использование данных препаратов является необходимым, то более надежно — начинать медикаментозное лечение после установки ИКД.

Внастоящее время наиболее частыми показаниями к антиаритмическому лечению являются предсердная фибрилляция и трепетание, при которых может понадобиться использование препаратов IC класса с QT-удлиняющим действием. Предшествующее базовое удлинение интервала QT (QTc > 0,45 с у мужчин и QTc > 0,46 с у женщин) должно считаться противопоказанием к использованию QT-удлиняющих препаратов (возможно в отдельных случаях, кроме амиодарона). Использование этих препаратов абсолютно противопоказано у пациентов с известным или подозреваемым врожденным СУИQT независимо от длительности QTc. Осознание факторов риска для TdP поможет избежать использования QT-удлиняющих препаратов при потенциальном проаритмическом эффекте. Если же данные препараты являются необходимыми, особенно у пациентов высокого риска (у женщин и пациентов с патологическими состояниями, «склонными» к TdP (см. ниже)), то необходимо принять меры предосторожности для предотвращения TdP и ВСС. Указанные меры включают: подбор дозы препарата в соответствии с его фармакологическими свойствами (например, учитывать почечную функцию при лечении дофетилидом); строгое наблюдение и мониторирование с помощью ЭКГ интервала QTc при начале лечения и при увеличении дозы препарата; на протяжении лечения (особенно при использовании диуретиков) — поддерживать необходимый уровень плазматического калия и магния; избегать одновременного использования других QT-удлиняющих медикаментозных средств или медикаментов с возможными побочными метаболическими действиями, удлиняющими интервал QT. Амиодарон и дофетилид (последний должен приниматься под строгим наблюдением) являются средствами выбора для лечения предсердной фибрилляции или трепетания у пациентов с левожелудочковой дисфункцией, особенно с признаками сердечной недостаточности.

Внедавно опубликованных методических рекомендациях ACC/ AHA/ESC для лечения предсердной фибрилляции и трепетания не рекомендуют использование антиаритмических препаратов IC класса

упациентов с ИБС, сердечной недостаточностью или значительной гипертрофией ЛЖ (толщиной стенки ЛЖ 1,4 см). Для некоторых пациентов с имплантированным ИКД, получающих антиаритмические

—Неблагоприятное взаимодействие с ишемическим субстратом (под влиянием антиаритмических средств IC или IA классов).

—Невозможность ИКД-дефибрилляции (повышение порога дефибрилляции вследствие приема препаратов IC класса или амиодарона).

—Провоцирование ПМЖТ/ЖФ у пациентов с предшествующим или «замаскированным» синдромом Бругада (препараты IC класса или прокаинамид).

—Адренергически провоцируемая ПМЖТ/ЖВ (под влиянием симпатомиметических аминов).

2. Механизм (предсмертной) предсердной тахиаритмии.

Переход предсердно-желудочкового соотношения от 2 : 1 до 1 : 1 при трепетании предсердий (под влиянием антиаритмических средств IC или IA классов), ведущее к гемодинамическому коллапсу и/или смертельной ЖТ/ЖФ.

Брадиаритмическая ВСС

—Остановка синусового узла с длительной асистолией у пациентов с синдромом слабости синусового узла (под влиянием антагонистов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов, симпатолитических средств, амиодарона или антиаритмических препаратов IC класса).

—Полная сердечная блокада с асистолией у пациентов с предшествующим тяжелым заболеванием проводящей системы Гиса — Пуркинье (антиаритмические препараты IC или IA классов).

Список сокращений

Где же светлячки? От людской погони Скрылись на луне.

Рета

Внезапная сердечная смерть у детей и подростков

Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков представляет опасную реальность, вызывающую беспокойство и озабоченность. Проблема ВСС существует с момента формирования кардиологии как самостоятельной дисциплины в медицинской науке. Однако до сих пор она остается одной из нерешенных проблем современной кардиологии. ВСС — это смерть, которая наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с момента появления первых симптомов и происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции желудочков у детей, находящихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии. Попытаемся проанализировать факторы риска ВСС.

Эпидемиология

Внезапная смерть составляет около 5 % от всех случаев смерти детей (частота от 1,5 до 8,0 на 100 000 в год). В США ежегодно 5–7 тысяч внешне здоровых детей умирают внезапно, среди взрослых величина ВСС составляет 3–4 млн случаев в год. Кроме того, среди спортсменов ВСС регистрируется у 1 из 50–100 тысяч. По данным патологоанатомических исследований, на ВСС приходится 2,3 % умерших в возрасте до 22 лет и 0,6 % — в возрасте от 3 до 13 лет. Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20 % случаев наступает во время занятий спортом, в 30 % — во время сна, в 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста и у детей с органической патологией независимо от возраста в 80 % случаев является фибрилляция желудочков, в то время

как в младших возрастных группах в 88 % случаев регистрируется асистолия. Непредвиденные смертельные случаи иногда происходят при драматических обстоятельствах и часто имеют медицинские и юридические последствия. Некоторые из этих смертей в настоящее время непредсказуемы и непредотвратимы, однако во многих случаях имеются настораживающие симптомы, отягощенный по внезапной смерти в молодом возрасте семейный анамнез, клинические нарушения или отклонения на электрокардиограммах.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем. Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением или объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожающим аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертензия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическими врожденными пороками сердца. 10 % «смертей в колыбели» (синдром внезапной смерти младенца) являются результатом неразпознанных сердечных причин, в частности скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

У детей старше одного года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, риск имеют больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции — тетрадой Фалло и транспозицией магистральных артерий. 87 % имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46 % — плохие

гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43 % — легочную гипертензию и 57 % — аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распространенности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что отражает совершенствование методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50 %. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе: оба симптома распространены среди подростков и могут быть вызваны многими кардиологическими и некардиологическими нарушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям и подросткам:

—с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин,

—отягощенным семейным анамнезом (внезапная смерть),

—неясным синкопе, связанным с физическим напряжением без продромы или предшествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16 % молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутинная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективными по вложенным затратам (приблизительно 250 тысяч долларов на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Причины и классификация внезапной сердечной смерти

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны. Детей с сердечной патологией, которая может привести к ВСС, можно разделить на 2 группы (табл. 1).

Клиническое значение этой классификации состоит в том, что име-

Тетрада Фалло

Транспозиция магистральных артерий

Стеноз аорты

Синдром Marfan

Синдром Eisenmenger

Врожденная блокада сердца

Послеоперационная блокада сердца

Приобретенные заболевания

Синдром Kawasaki

Дилатационная кардиомиопатия

Миокардит

2. Пациенты с нераспознанными заболеваниями сердца:

Со структурными поражениями сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия

Врожденные пороки развития коронарных артерий

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Без структурных поражений сердца

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром Wolf — Parkinson — White (WPW)

Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция

Сотрясение сердца (Commotio cordis)

ющееся заболевание сердца определяет подгруппу лиц, подверженных наибольшему риску ВСС.

Пациенты с известными, ранее распознанными заболеваниями сердца

Врожденные пороки сердца

Тетрада Фалло

Пациенты с тетрадой Фалло, которым была сделана восстановительная операция, имеют риск внезапной смерти, равный 6 %, в период от 3 месяцев до 20 лет после операции. Внезапная смерть наступает чаще

всего у пациентов с существенными резидуальными гемодинамическими нарушениями, такими как резидуальная обструкция оттока из правого желудочка с развитием правожелудочковой гипертензии, легочная недостаточность с перегрузкой объемом правого желудочка, резидуальный межжелудочковый дефект, дисфункция правого или левого желудочка. ВСС при тетраде Фалло связывают с развитием желудочковой аритмии. Современные методики операции в более молодом возрасте могут минимизировать прогрессирование вентрикулярной гипертрофии, образование рубца, служащего будущим субстратом для желудочковой аритмии. Благодаря применению этого подхода ВСС у пациентов с тетрадой Фалло стала встречаться реже. У прооперированных пациентов с тетрадой Фалло необходимы тщательные гемодинамические и электрофизиологические исследования. Рекомендуется электрокардиографический мониторинг. Имеет большое значение коррекция гемодинамических нарушений. Показаны коррекция имеющихся остаточных дефектов, лечение антиаритмиками или имплантация дефибриллятора.

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий после atrial-switch-операции (Mustard или Senning) связана с показателем поздней внезапной смерти 2–8 %, которая обычно вызвана дисфункцией синусового узла, но в некоторых случаях обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. Из-за необходимости экстенсивной резекции в области предсердной проводящей ткани и в результате развивающегося фиброза пациенты подвержены риску развития атриальных тахикардий. Риск ВСС при этом увеличивается с возрастом. Постановка искусственного водителя ритма необходима, так как у этих пациентов нередко диагностируют дисфункцию синусового узла, а принимаемые антиаритмики могут подавлять функцию синусового узла.

Единственный желудочек

Паллиативное лечение при единственном желудочке сердца становится все более частым и успешным. Увеличивается число детей после операции Fontan. Дисфункция синусового узла и атриальные тахиаритмии довольно часто возникают после хирургических операций; наиболее вероятная причина — это атриальная резекция с последующим образованием рубца. Это усиливается более высоким системным венозным давлением после проведения операции Fontan. ВСС обусловлена атриальной тахикардией с быстрым проведением через атриовентрикулярный узел.

Стеноз аорты

ВСС обычно наступает у пациентов с тяжелой обструкцией оттока из левого желудочка. Такие симптомы, как боль в груди, сердцебиение или одышка при нагрузке, должны восприниматься серьезно и подтолкнуть к проведению обследований для выявления возможной ассоциированной патологии коронарных артерий (стеноз коронарного устья). Необходимо снижение градиента давления на аортальном клапане, что существенно уменьшает риск ВСС. Методами выбора являются аортальная баллонная вальвулотомия, хирургическая вальвулотомия или протезирование клапана.

Синдром Marfan

30–60 % детей с синдромом Marfan имеют кардиоваскулярные аномалии (дилатация корня аорты, аортальная недостаточность, аневризма корня аорты, пролапс или недостаточность митрального клапана). Механизмом внезапной смерти является острое расслоение аорты с ее разрывом. Данное нарушение может отмечаться у детей, но чаще возникает после 30 лет. Рекомендуется обращать внимание на боль в груди и регулярно оценивать периферический пульс. У пациентов с синдромом Marfan, у которых имеется дилатация корня аорты с аортальной недостаточностью, должны быть ограничены физические нагрузки. УЗИ может выявить пациентов с прогрессирующим расширением корня аорты, которым требуется хирургическое вмешательство. Для замедления прогрессирования дилатации корня аорты применяют β-блокаторы.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана встречается часто, но редко приводит к внезапной смерти. Она может произойти при физическом напряжении и обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. От 5 до 24 % случаев скоропостижной смерти от сердечных заболеваний относят на счет пролапса митрального клапана. Максимальный риск имеют пациенты с внезапной смертью в семейном анамнезе, предшествующим синкопе, отклонениями на ЭКГ в состоянии покоя, удлиненным интервалом QT и вентрикулярной тахиаритмией. Неясно, может ли антиаритмическая терапия бета-блокаторами предотвратить внезапную смерть. Рекомендуется более осторожный подход к физическим нагрузкам.

Синдром Eisenmenger

Синдром Eisenmenger является редким заболеванием в эру ранней коррекции ВПС. Тем не менее у некоторых пациентов до сих пор встречается необратимая легочная гипертензия, связанная с некорри-