- •Лекционный курс Клиника интеллектуальных нарушений Проф. Нгпу Повещенко а.Ф.
- •Лекция2 Клинические формы олигофрении
- •Лекция3.
- •Лекция4 Энзимопатические формы слабоумия (Дисферментозы)
- •Лекция9.Олигофрении, обусловленные инфекциями первых лет жизни.
- •Лекция 10. Менингит.
- •Лекция 11. Олигофрении травматического происхождения.
- •Лекция12. Олигофрения, обусловленная гидроцефалией.
- •Лекция13. Деменции.
- •Гарголизм.
- •Болезнь Лоуренса-Муна-Бидли-Барде.
- •Посттравматическая деменция.
- •Лекция 14. Деменции, обусловленные прогрессирующими психическими заболеваниями. Эпилептическая деменция. Шизофреническая деменция.
Лекция2 Клинические формы олигофрении
Хромосомные аномалии – нарушение структуры и количества хромосом. Хромосомы составляют кариотип человека.
В соматической клетке человека 23 пары или 46 хромосом. Нарушение количества хромосом и есть хромосомные аномалии.
а) Болезнь Дауна
Трисомия по 21 хромосоме 47 (21+)
Среди всех олигофренов болезнь Дауна составляет 10%. По тяжести 75% больных страдающих болезнью Дауна страдают имбецильностью, 20% - идиотией, 5% - дебильностью. Была описана в XIXвеке, а причины были выяснены в 60 годыXXвека.
Диагноз болезни Дауна не вызывает затруднений – имеется характерный внешний вид: Череп уменьшен в размерах, разрез глаз изменен, вдавленная переносица, короткая шея, лицо круглое, маленький рот и уши, мелкие зубы, большой язык, недоразвитие скелета, недоразвитие кистей рук
Точный диагноз ставиться на основании цитологического обследования. Недоразвитие органов и систем, нарушение костной системы, ЖКТ, пороки сердца. Эти недоразвития могут быть и при других болезнях.
б) Синдром Патау
47 (13+) Трисомия по 13 хромосоме
Синдром Эдвардца
47 (18+) Трисомия по 18 хромосоме
Все хромосомные аномалии имеют ряд общих свойств:
Нарушение скелета (деформация черепа, при которой имеется узкий лоб и выгнутый назад затылок, маленькие деформированные уши, недоразвита нижняя челюсть)
Понятие назоицизма - нарушения количества хромосом не во всех % клеток.
Синдром кошачьего крика
Отсутствие части 5 хромосомы. У ребенка микроцефалия, деформации черепа, низкое расположение ушей, крик как у кошки из-за недоразвития глотки, обычно глотка доразвивается, крик проходит, а олигофрения остается.
Синдром Штурге -Вебера -Краббе
47 (22+) Трисомия по 22 хромосоме.
Умственная отсталость различной степени тяжести. Нарушение со стороны нервной системы в виде гемепорезов, часто страдает зрение.
Синдром Шерешевского – Тернера
Единственная совместимая с жизнью моносомия 45 (xo). Имеются женский фенотип, но с выраженными признаками женского пола, у девочек недоразвиты яичники, заменены фиброзной соединительной тканью. Отсутствует овагинез (рождение). Бесплодие, отсутствие женских половых гормонов, развиваются признаки противоположного пола. Может наблюдаться олигофрения, но может и нормальный интеллект.
Синдром Клайнфельтера
Трисомия по Xхромосоме 47(xxy),48(xxxy). Недоразвитие семенников, отсутствие сперматогенеза, отсутствие мужских половых гормонов. Появляются признаки противоположного пола: высокий рост, узкие плечи, отложение жира по женскому типу, отсутствие грубого голова и т.д. Может наблюдаться олигофрения и может быть нормальный интеллект.
Лекция3.
Микроцефалия
Маленькие размеры черепа. Мозг составляет ¼ от нормы, диспластическое телосложение, глубокая степень слабоумия.
Причины:
Повреждающие факторы, действующие на мать во время беременности.
2 вида:
1. истинная
2. ложная
Истинная встречается достаточно редко, вызвана ранним повреждением клеток зародыша.
Ложная – является результатом перенесенного заболевания. Головной мозг взрослого составляет 200-300 грамм.
Нарушение цитоархитектоники. Нарушение функций головного мозга, имеется характерный внешний вид. Недоразвиты двигательные зоны мозга, преобладает тонус мышц сгибателей, туловище наклонено вперед. Задержка развития интеллекта, половое, часто косоглазие (из-за пареза нервов). Умственная отсталость в степени имбецильности или идиотии.