Суміші, що використовуються при фенілкетонурії

 

Назва суміші, продукта	Характеристика	Країна-виробник
Мінафен	На основі казеїну	Англія
Кетоніл	На основі казеїну	США
Апонті	На основі казеїну	Німеччина
Берлофен	На основі казеїну, без фенілаланіну	Німеччина
Лофеналак	На основі казеїну	США
Феніл-Фрі	Без фенілаланіну	США
Phenylalaninarmes Eiweishydolisat	На основі лактальбуміну	Німеччина
Альбумоїд ХР	Без фенілаланіну	Австрія
Гіпофенат	Без фенілаланіну	Росія

Із дієти виключають продукти, багаті фенілаланіном: м'ясо, рибу, печінку, нирки, ковбаси, яйця, сир, вироби із пшеничного і житнього борошна, рис, натуральне саго, родзинки, горіхи, шоколад, какао, вівсяну крупу, горох, квасолю. Дозволяється цукор, фруктові соки, мед, рослинну олію, штучне саго. Молоко, картоплю, овочі, фрукти дають з розрахунку фенілаланіну, який в них міститься. Тривале і повне виключення із їжі фенілаланіну (незамінна амінокислота!) може привести до розпаду ендогенного білку, виснаженню дитини і появі безбілкових набряків.

Така дієта рекомендується до 5-річного віку. В дітей старшого віку токсична дія фенілаланіну і продуктів його спотвореного метаболізму на нервову систему відсутня. Крім того, існує думка про те, що з віком у хворого відбувається часткова компенсація ензимного дефекту. Призначення лікувального патогенетичного харчування, коли розвинулася клініка фенілкетонурії, не відновлює існуючих порушень, але попереджує подальше пошкодження центральної нервової системи.

Графологічна структура фенілкетонурії

Фенілкетонурія

вроджене порушення обміну амінокислот; в основі лежить вроджена недостатність ферменту фенілаланінпероксидази, що бере участь в окислювальному перетворенні фенілаланіну в тирозин; при накопиченні у крові фенілаланіну і продуктів його аномального обміну розвивається розумова неповноцінність; дієтотерапія як єдиний ефективний метод лікування недуги - з перших місяців життя дитини; в харчуванні - різке обмеження поступлення з їжею фенілаланіну; рекомендується переведення на штучне вигодовування і призначення гідролізатів білка, з відсутністю фенілаланіну: “Мінафен” (Англія), ”Берлофен” (Німеччина), “Кетоніл” (США), “Лофенак” (США), ”Гіпофенат” (Росія) та інші.

 

Лікувальна дієта при целіакії

Целіакія- це захворювання, в основі якого лежить спадкова вибіркова непереносимість білків клейковини (гліадину, глютену), що містяться у деяких злакових (пшениця, жито, ячмінь, овес). Причина захворювання - відсутність або недостатня продукція в клітинах кишківника ферментів (аміно-пептидаз), які необхідні для дезамінування гліадину.    Найчастіше хвороба виявляється у 11-12 місяців або трохи пізніше у дітей, які надмірно вживають продукти згаданих злаків. Кардинальними симптомами целіакії є прогресуюче виснаження дитини, збільшення розмірів живота за рахунок здуття та об'ємні, зловонні, піністі, інколи жирні, сіруватого кольору випорожнення.    Поряд зі спадковою целіакією існує целіакоподібний синдром,що розвивається після тяжких інфекцій (особливо кишкових) на тлі нераціональної антибіотикотерапії та неадекватного харчування.    При введені дієтичного харчування необхідно дотримуватись правила етапності в розширені харчування в залежності від відновлення порушеного стану кишківника.    В гострому періоді, коли спостерігається розвернута симптоматика синдрому мальабсорбції, виражена інтоксикація, призначається водно-чайна пауза (розчин Рінгера, несолодкий чай в поєднанні з сольовими розчинами: “Ораліт”, “Регідрон” тощо). Перехід на аглютенову дієту в повному об'ємі здійснюється поступово. В перші 2-3 дні дитина отримує близько 1/3-1/2 об'єму їжі, що їй необхідний, у вигляді концентрованого рисового відвару або кисломолочних сумішей (розведення кефіру з рисовим відваром в співвідношенні 1:3- 1:1). Потім обережно, не раніш чим через 3-4 дні перебування в стаціонарі, вводяться каші з рисового, гречаного, кукурудзяного борошна, приготовлені на воді (без масла і цукру!) або на молоці (розведеним в 2 рази), двічі протертий фарш з яловичини, відвар із сушених яблук. З метою покращення біоценозу кишківника в харчування вводяться біфілін, ацидофільна “Малютка”, кефір. В наступному дозволяється кальцинований сир, який переноситься краще, ніж кисломолочний, оскільки солі кальцію мають протизапальну дію на слизову оболонку кишківника, сприяють оформленню випорожнень. Враховуючи вторинну лактазну недостатність, дітям з целіакією в гострому періоді необхідно виключити молоко і молочні продукти (сметана, сир), а при наявності сахаразної недостаності цукор замінюється глюкозою.    До 10-14-го дня хворі повністю переводяться на аглютенову дієту, яка забезпечує максимальне механічне і хімічне щадіння слизової оболонки кишківника. В раціоні збільшується кількість білку на 10-15% по відношенню до фізіологічної норми за рахунок включення натуральних білкових продуктів: сиру, кефіру, м'яса, яєць і дієтичних продуктів (білкового і ацидофільного енпітів, низьколактозного молока, консервів із яловичини, свинини, курчат, що не містять борошна). Страви даються в протертому виді або приготовленими на пару. Різко обмежуються вживання овочів (дозволяється картопля, морква в невеликих кількостях для приготування перших страв). Обмежується кількість жиру (на 15%) і вуглеводів (на 25%) в зв'язку із зниженою толерантністю до жирів і наявністю дисахаридазної недостатності у хворих. Такої дієти хворі притримуються в середньому 1-2 міс, в подальшому діти поступово переводяться на більш розширений варіант аглютенової дієти. Це безмолочна, механічно і хімічно щадна дієта, яка передбачає збільшення долі білку до 15-25%, нормальний вміст жиру і вуглеводів. Їжу рекомендують готувити в подрібненому виді (не протертому), варити, обробляти парою, запікати. Індивідуально вводиться печене яблуко, свіжі фруктові соки: яблучний, чорничний, спочатку розведені на рисовому відварі.    Сувора аглютенова дієта застосовується не менше 8-10 міс, потім дуже обережно вводяться продукти, що містять глютен.    Зниження апетиту, поява рідких випорожнень, поліфекалія є показами до відміни цього продукту.    Отже, основним методом лікування целіакії є аглютенова (агліадинова) дієтотерапія, що передбачає виключення з раціону харчування на тривалий час продуктів, які містять глютен (манної, пшеничної, перлової, ячмінної, вівсяної, житньої круп, в тому числі, хліба та хлібо-булочних виробів, варених ковбас, сосисок, паштетів, що містять домішки борошна).    Дозволяється вживати продукти, які не містять глютен: рис, гречану крупу, кукурудзяне та соєве борошно, картоплю та інші овочі, м'ясо, рибу, яйця, дитячий сир, олію та вершкове масло, фрукти, цукор. У зв'язку з тим, що у багатьох хворих на целіакію спостерігається непереносимість лактози коров'ячого молока, каші рекомендується готувати на воді, овочевому відварі та м'ясному бульйоні.    Промисловість випускає великий асортимент каш, фруктових, овочевих, м'ясних пюре без глютену, які не потребують варення. Відсутність глютену в продуктах позначається спеціальним знаком на етикетці (перекреслений колосок),або написом про те, що продукт не містить глютену.    При більш тяжкому перебігу захворювання у дієтотерапії дітей рекомендується застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка. Ці продукти містять частково ферментовані білки та жири, тригліцериди, які організм дитини легше засвоює. Їх застосування сприяє ліквідації білкового дефіциту. У хворих покращується апетит і загальне самопочуття, нормалізуються випорожнення, зростає маса тіла.

При виснаженні хворих на целіакію можна застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка з доданням тригліцеридів з середньою довжиною ланцюжка.