Метаболічні розлади , які вимагають виключення або обмеження із раціону окремих компонентів їжі

Метаболічні розлади	Компоненти їжі, які виключаються із раціону	Компоненти їжі, які обмежуються в раціоні
Галактоземія	Галактоза
Фруктоземія	Фруктоза
Целіакія	Глютен
Фенілкетонурія		Фенілаланін
Алактазія	Лактоза
Гіполактазія		Лактоза

Дієтична корекція (виключення або обмеження) може проводитися в 3-х варіантах:

• шляхом використання спеціально створених дієт із натуральних продуктів;

• шляхом використання в спеціально розроблених дієтах білкових гідролізатів;

• шляхом використання синтетичних дієт.

  

Лікувальні дієти для дітей до року при спадкових захворюваннях лікувальна дієта для дітей з лактозною недостатністю (вродженою або набутою)

   Найчастішою причиною рідких випорожненнь неінфекційного походження є непереносимість молочного цукру (лактози), який є основним вуглеводом жіночого та коров'ячого молока. В її основі, як правило, лежить лактазна недостатність, тобто порушення травлення лактози молока у кишечнику дитини через відсутність чи зниження активності спеціального ферменту - кишкової лактази, яку виробляють клітини слизової тонкого кишечника. Через неповне розщеплення лактози, у кишечнику дитини посилюється бродіння, порушуються травлення і всмоктування поживних речовин, посилюється моторна активність кишечника і розвивається пронос. В таких дітей прогресуюче розвивається гіпотрофія.(мал. 5.1)Оскільки причина рідкого випорожнення при лактазній недостатності - порушення травлення лактози, то основним методом лікування є дієтотерапія з виключенням (обмеженням) продуктів, багатих на молочний цукор.    Розрізняють дві клінічні форми лактозної недостатності, обумовлені різним ступенем зниження активності ключового ферменту:

• гіполактазія, при якій є часткове зниження активності лактози;

• алактазія - цей фермент неактивний.

   Дітям із встановленим діагнозом лактазної недостаності призначають лікувальну дієту, яка передбачає виключення із раціону причинних факторів - продуктів, що містять лактозу (цільне молоко, сухі адаптовані молочні суміші, молочні каші, кефір та інші кисломолочні продукти, сметану, вершки, сир, вершкове масло). Повна заборона молока і молочних продуктів, що містять лактозу, стосується дітей з алактазією. Центральне місце при цьому, особливо у дітей першого року життя, посідають спеціалізовані продукти промислового виробництва низько- та безлактозні.    Низьколактозні суміші частіше за все рекомендуються при вторинній лактазній недостатності; безлактозні - при первинній.    В гострий період захворювання на 6-8 годин варто призначити водно-чайну дієту з використанням несолодкого чаю, настою шипшини, відвару свіжих яблук і сухофруктів в поєднанні з сольовими розчинами (“Ораліт”, “Регідрон” тощо). Потім на 1-2 дні дитині призначають концентрований рисовий відвар.    По мірі покращення стану в раціон дітей вводять зціджене жіноче молоко в об' ємі 1/3-1/2 від кожного харчування, іншу кількість їжі заміщають низьколактозними сумішами. В раціони дітей, які знаходяться на штучному вигодовуванні, поступово включають продукти, що містять мінімальну кількість лактози: низьколактозну суміш з солодовим екстрактом, низьколактозне молоко, 3-денний кефір.

Адаптовану низьколактозну суміш з солодовим екстрактом призначають дітям з перших днів життя, низьколактозне молоко і 3-денний кефір - хворим другого півріччя життя. Указані продукти вводять в харчування дітей обережно, починаючи з 10-15 мл, з поступовим збільшенням об' єму до 400-800 мл на добу. Суміші дають в об' ємі 2-5 годувань.

При лактозній недостатності в поєднанні з харчовою алергією в раціоні дітей рекомендовано вводити безмолочні продукти - суміші на основі ізоляту соєвого білка або міндальне молоко.

Якщо у дитини наявні ознаки порушення травлення і всмоктування поживних речовин, зокрема, жирів, вона погано набирає масу, значно відстає у фізичному розвитку, у неї тривалий час спостерігаються нестійкі випорожнення, тоді можна використовувати безлактозні суміші на основі гідролізатів білка з доданням середньоланцюжкових тригліцеридів, які добре всмоктуються і сприяють позитивній динаміці зростання маси.

На наступних етапах дієтотерапії раціон поступово розширяють під контролем адаптації хворого до нової для нього їжі.