Суміші, які використовують при лактозній недостатності

(Показані суміші, що не містять лактози)

Назва суміші, продукта	Характеристика	Країна-виробник
Низьколактозні суміші	Низький вміст лактози – 0,05-0,07 г/100мл	Росія, Башкортостан
Суміші на соєвій основі
Фіталакт	Без лактози	Росія, Москва
Прособі	Без лактози, без сахарози	США
Сімілак-Ізоміл	Без лактози	США
Фрісосой	Без лактози	Голандія
Нутрі-соя	Без лактози, без сахарози	Голандія
Соял	Без лактози	Індія
Пулева-соя	Без лактози	Іспанія
Хумана-СЛ	Без лактози	Нідерланди
Соєве молоко і біфілін на сої	Без лактози,без сахарози, без глютена	Росія, Санкт-Петербург, ВНДІ жирів
Суміші на основі гідролізату казеїну
Нутраиіген	Без лактози, без галактози, без сахарози	США
Прегестіміл	Без лактози, без сахарози	США
Піко	Без лактози, без глютену, без молочного білку	Франція
Модукал (швидкорозчинні вуглеводи)	Без лактози, без сахарози	США

 

 

Продукти, що виключаються і рекомендуються при лактозній недостатності (в модіфікації л.А.Строганової)

Продукти	Виключаються	Дозволяються
Молочні	Цільне коров"яче молоко Сухі адаптовані молочні суміші Сухі молочні суміші “Здоровье”, “Крепыш” Молочні каші “Малиш”, “Росток”, “Колобок” тощо. Кефір та інші кисломолочні продукти (одно- і двухденні) Вершки Сметана Сир, не відмитий від сироватки	Жіноче молоко до 1/3-1/2 добової потреби* Низьколактозні суміші з солодовим екстрактом або мукою Низьколактозне молоко Міндальне молоко Соєве молоко Кефір трьохденний Сир, відмитий від сироватки
Жири	Вершкове масло, маргарин,  креми	Рослинна олія люба, смалець
Тваринного походження	Печінка, мозок, паштети, всі види ковбас, шинки	Мясо, птиця, риба, яйця
Борошно	Хліб з добавкою молока, сироватки, бісквіти, тістечка	Мука натуральна, хліб без добавки молока, сироватки
Солодощі	Цукерки і карамель з молоком, вершкові іриси, шоколад з молоком	Звичайний цукор, глюкоза, фруктоза
Фрукти	-	Всі
Овочі	Горох, зелені боби, чечевиця, червоний буряк, сушена картопля	Всі, крім тих, що виключено
Інші	Медикаменти, до яких добавлено молочний цукор

Лікувальна дієта при фенілкетонурії

Фенілкетонурія - це вроджене порушення обміну амінокислот. В основі лежить вроджена недостатність ферменту фенілаланінпероксидази, що бере участь в окислювальному перетворенні фенілаланіну в тирозин. При накопиченні у крові фенілаланіну і продуктів його аномального обміну розвивається розумова неповноцінність (так звана фенілпіровиноградна олігофренія). Суть терапії при фенілкетонурії полягає в заміні продуктів харчування, які містять фенілаланін (молоко, м'ясо, яйце), гідролізатами з мінімальною кількістю фенілаланіну і нормальною кількістю інших амінокислот. Для їх виробництва використовують різноманітні види білка: казеїн, лактальбумін, сироватка великої рогатої худоби. Більшість гідролізатів створено на основі казеїну. До них відноситься: “Мінафен” (Англія), “Кетоніл” (США), “Апонті”, “Берлофен” (Німеччина), “Лофеналак” , "Феніл-фрі" (США); на основі лактальбуміна в Німеччині випускається “Phenylalaninarmes Eiweishydolisat”, а при використанні сироватки великої рогатої худоби створені “Альбумоїд ХР” (Австрія) та ”Гіпофенат” (Росія).

Гідролізати білку відрізняються також по вмісту в них фенілаланіну. Одні гідролізати (”Берлофен”, “Альбумоїд ХР”, ”Гіпофенат”, "Феніл-Фрі") повністю вільні від фенілаланіну, в інших (“Лофеналак”, “Мінафен”, “Кетоніл”) - він міститься в незначній кількості - від 0,01 до 0,4 г%.

Розроблені гідролізати, що містять лише білок, вільний від фенілаланіну (”Берлофен”, “Альбумоїд ХР”), і гідролізати білка, в які добавлені окремі харчові інгредієнти - вуглеводи, жири, вітаміни, мінеральні солі (“Лофеналак”, “Мінафен”). Найбільшу перевагу мають гідролізати білка, які повністю вільні від фенілаланіну. Це дає можливість використовувати препарат в меншому об'ємі і розширити харчовий раціон дитини за рахунок введення природніх продуктів, так як гідролізати білку не можуть бути прирівняні до природнього білку, і в такій дієті вміст азоту повинен бути підвищений.

На першому етапі лікування на протязі 10-20 днів діти отримують їжу, яка не містить фенілаланін. Потреба в білках забезпечується або білковими гідролізатами, або сумішами амінокислот, наприклад,”Гіпофенатом”, “Берлофеном” (ФРН), які розводять соками, додають до овочевих пюре або протертим фруктам. Після цього, як концентрація фенілаланіну в крові хворого знижується до норми, починають поступово вводити продукти тваринного походження (молоко), щоб загальний вміст фенілаланіну в добовому раціоні не перевищував 25 мг на 1 кг маси тіла дитини. Враховуючи індивідуальну толерантність до фенілаланіну, лікування необхідно проводити під контролем визначення його в крові, підтримуючи концентрацію в плазмі від 2 до 10 мг/100 мл для забезпечення оптимального росту і психічного розвитку дитини.В перший місяць лікування фенілаланін визначають щотижнево, а потім 1 раз в місяць.

Мінімальна потреба в фенілаланіні складає у новонароджених 50 мг/кг, до 1 року 40 мг/кг, 1-2 роки - 35-30 мг/кг, 3-5 років - 30-25 мг/кг, 6 років і старше - 20-15 мг/кг.

Дітям 1-го року життя варто давати білок із розрахунку 4,2 г/кг на добу протягом перших 3-х місяців, 3,0 г/кг в віці 3-6 міс та 2,5 г/кг ваги тіла, починаючи з віку 6-12 міс. Білок природніх продуктів при цьому в середньому повинен складати 20-22% від вікової фізіологічної норми. Іншу кількість білка дітям вводять у вигляді гідролізатів білку. Діти грудного віку природній білок отримають за рахунок введення в обмеженій кількості грудного молока або адаптованих молочних сумішей. Діти старші 1 року отримують білок в основному з овочами і фруктами.

В зв'язку з виключенням із раціону хворих фенілкетонурією значної кількості продуктів тваринного походження, виникає значний дефіцит жирів. Головним джерелом жирів для таких хворих є вершкове і рослинне масло, які разом містять необхідну кількість поліненасичених жирних кислот. Вміст жирів в дієті повинен складати від 30 до 38% від загальної енергетичної цінності їжі.

Вуглеводний компонент дієти корегують, включаючи в раціон різні овочі, фрукти, соки, цукор, продукти, що містять багато крохмалю. Вміст вуглеводів в дієті повинен складати від 60 до 70% від загальної енергетичної цінності їжі.

Рекомендації по відношенню до поступлення в організм енергії аналогічні тим, які використовуються для нормальних здорових дітей. необхідно орієнтуватися на індивідуальні потреби, пов"язані з активністю та апетитом дитини. протягом перших 3-х місяців добова норма складає 120 ккал/кг маси тіла, з 3 до 6 міс - 115 ккал/кг, починаючи з 6 міс до року - 110-105 ккал/кг.

Щоденна потреба в калоріях у дітей, що отримують значну кількість білка у формі вільних L-амінокислот, перевищує норму на 10-20%. Додоатково призначають препарати кальцію, заліза, вітаміни.