Преэклампсия уч пособ 06.11.12

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;

ДВС-синдром;

Гибель плода;

Отёк лёгких;

Синдром острого лёгочного повреждения (СОЛП);

Аспирационный синдром;

Нарушения зрения;

Острая печеночно-почечная недостаточность;

Послеродовые психозы

ПРИЧИНЫ СМЕРТИ ОТ ЭКЛАМПСИИ

Острое нарушение мозгового кровообращения;

СОЛП;

Разрыв печени.

HELLP-СИНДРОМ

HELLP (hemolysis – гемолиз, elevated liver enzymes –

увеличение печеночных ферментов, low platelets – тромбоцитопения).

HELLP-синдром при преэклампсии во время беременности, родов и в послеродовом периоде – неотложное состояние, лечение которого требует специальных знаний и навыков. Скрытое развитие и непостоянные клинические проявления затрудняют его выявление, усложняют выработку единых диагностических критериев и классификации.

Акроним HELLP (гемолиз, увеличение печеночных ферментов и тромбоцитопения) впервые предложил в 1985 г. Weinstein L., связывая приведенные нарушения с тяжелой формой преэклампсии и эклампсии.

В литературе встречаются и более ранние описания триады симптомов, характерной для HELLP–синдрома,при тяжелой преэклампсии. Так R.S. Goodlin et al., описывая этот симптомокомплекс, выделили его как отдельную форму под названием «EPH-гестоз, тип В».

При тяжелой преэклампсии HELLP-синдром встречается в 4–12% случаев и характеризуется высокой материнской (от 3.4 до 24.2%) и перинатальной (79 на 1000) смертностью.

Причины перинатальной смертности – преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гипоксия плода, преждевременные роды.

Существует мнение о том, что при своевременной диагностике и правильной технологии лечения уровень перинатальной смертности при HELLP-синдроме не превышает аналогичный показатель при тяжёлой форме преэклампсии и эклампсии HELLP.

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ HELLP-СИНДРОМА

Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B- лимфоцитов);

Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ);

Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора);

Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени);

Анифосфолипидный синдром;

Генетические дефекты ферментов печени;

Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол);

ФАКТОРЫ РИСКА HELLP-СИНДРОМА

Белая и китайская раса;

Возраст старше 25 лет;

Повторнородящие;

Осложнённый акушерский анамнез;

Преэклампсия;

Отягощенная наследственность по HELLP-синдрому.

Патофизиологические особенности HELLP-синдрома сформулированы нечетко. Подобно преэклампсии и эклампсии, HELLP является мультисистемным заболеванием с обязательным вовлечением печени в патологический процесс HELLP.

ПАТОГЕНЕЗ HELLP-СИНДРОМА

Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме преэклампсии считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде.

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксанпростациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам.

Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.

Рис. 12. Патогенез HELLP-синдрома

1.Мультисистемное заболевание;

2.Поражение печени;

3.Вазоспазм, нарушение коагуляции;

4.Вовлечение системы комплемента;

5.Перипортальный и паренхиматозный некроз;

6.Отложение фибрина;

7.Повышение давления, подкапсульная гематома;

8.Разрыв капсулы печени.

*Количество тромбоцитов в периферической крови не отражает истинного содержания их в организме.

Чаще всего заболевание начинается с неспецифических симптомов, напоминающих вирусную инфекцию и признаков общего недомогания. Начало клинических проявлений HELLPсиндрома может проявляться до или после родов (соответственно

31 и 69%).

Ранними клиническими симптомами HELLPсиндрома могут быть:

Тошнота и рвота (86%);

Боли в эпигастральной области (84%) и правом подреберье;

Выраженные отёки (67%).

Интенсивные боли в эпигастральной области могут приводить к ошибочному диагнозу острой хирургической патологии.

Классическая триада симптомов преэклампсии присутствует в 40-60% случаев. Встречаются описания случаев HELLP-синдрома и у беременных с нормальными показателями артериального давления, но при этом отмечается тяжелая протеинурия. Неврологическая симптоматика включает головную боль, судороги и симптомы повреждения черепномозговых нервов. Могут отмечаться нарушения зрения, отслойка сетчатки и кровоизлияния в стекловидное тело.

Во многих случаях клинические проявления тяжелой преэклампсии и эклампсии не включают в себя:

Видимых признаков гемолиза (ELLP-синдром);

Тромбоцитопению (HEL-синдром).

Эти клинические формы, по-видимому, следует также относить к проявлениям тяжелой мультисистемной дисфункции при развитии преэклампсии и эклампсии.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

Зубчатые сморщенные разрушенные эритроциты с резко очерченными краями;

Маленькие неправильной формы фрагменты эритроцитов – шистоциты (звездчатые клетки, «клетки-фрезы»);

Полихромазия;

В мазке наблюдаются «тени» клеток в том случае, если эритроциты распадаются с утратой всего гемоглобина.

ИММИТАТОРЫ HELLP-СИНДРОМА

Подобный болевой синдром наблюдается при следующих состояниях:

Язвенная болезнь желудка;

Заболевания почек;

Заболевания печени (гепатит, цирроз);

Болезни желчного пузыря;

Заболевания поджелудочной железы;

Аппендицит;

Кишечная непроходимость;

Травма;

Тромбоз портальных вен;

Лекарственная непереносимость.

Подобные нарушения функции печени наблюдаются при следующих состояниях:

Острая жировая дистрофия печени;

Вирусный гепатит;

Внутрипеченочный холестаз беременных;

Холецистит;

Желчекаменная болезнь;

Преэклампсия.

ДИАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМА

2-3 триместр беременности (реже послеродовый период);

Неспецифические гастроинтестинальные симптомы;

Боль в эпигастральной области или в правом подреберье;

Увеличение и болезненность печени;

Желтуха (~20%);

АГ (иногда);

Результаты лабораторных исследований.

Классические изменения в печени при HELLPсиндроме:

Повышение резистентности кровотока в печеночной артерии при допплерографии;

Перипортальный или локальный паренхиматозный некроз;

Отложение фибрина или фибриногена в синусоидах;

Подкапсульные гематомы;

Повышение внутрипеченочного давления;

Разрыв печени.

ЛАБОРАТОНАЯ ДИАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМА

Мазок крови:

Патологические изменения мазка крови с признаками микроангиопатического гемолиза.

Клинический анализ крови:

Тромбоцитопения.

Биохимический анализ крови:

Увеличение гаптоглобина;

Увеличение трансаминаз;

Увеличение щелочной фосфатазы;

Увеличение лактатдегидрогеназы;

Увеличение билирубина.

Гемостазиограмма:

Увеличенное соотношение тромбинового времени и частичного тромбинового времени;

Снижение фибриногена;

Появление продуктов деградации фибрина;

Увеличение протромбинового индекса;

Снижение уровня антитромбина-3.

Лабораторная диагностика субклинических форм HELLP-синдрома:

Увеличение гаптоглобина;

a2 и b2 – глобулины;

D-димер тест;

Карбоксигемоглобин.

Таблица 6

Дифференциальная диагностика HELLP-синдрома

Основные принципы лечения HELLP-синдрома:

Устранение гемолиза;

Профилактика мультисистемных нарушений;

Устранение неврологических расстройств;

Нормализация функции почек.

Последовательность оказания неотложной помощи при HELLP-синдроме:

Перевод в ПИТ;

Инфузионная терапия;

Гипотензивная терапия;

Тромбоцитарная масса (при тромбоцитопении

<50000/мм3);

Антитромбин-3 (1000-1500 МЕ/сут.);

Аспирин (75 мг/сут);

Солу-Медрол (1000 мг/сут.)

Анализ данных о применении глюкокортикостероидов при синдроме HELLP позволяет прийти к выводу, что сильнодействующие глюкокортикостероиды в высоких дозах приносят пользу матери и ребенку. В настоящее время рекомендуется применять сильнодействующие

глюкокортикостероиды в высоких дозах в качестве лечения синдрома HELLP только при тромбоцитопении менее 50000/мм3.

ПОКАЗАНИЯ К ЭКСТРЕННОМУ РОДОРАЗРЕШЕНИЮ

Прогрессирующая тромбоцитопения;

Увеличение тяжести преэклампсии;

Нарушение сознания;

Ухудшение функции почек, печени;

Острый ДВС-синдром;

Прогрессирующее ухудшение состояния плода.

ВЕДЕНИЕ В ПОСЛЕРОДОВОМ ПЕРИОДЕ

Контроль лабораторных показателей;

Осмотр гематологом, неврологом, инфекционистом;

Глюкокортикостероиды;

Цитостатики;

Инфузия растворов гидроксиэтилированного крахмала;

Плазмаферез, гемотрансфузия;

Заменное переливание плазмы.

ОСЛОЖНЕНИЯ HELLP-СИНДРОМА

ДВС-синдром – 21%;

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты – 16%;

Острая почечная недостаточность – 7.7%;

Отек легких – 6%;

Субкапсулярные гематомы и разрывы печени – 0.9%;

Отслойка сетчатки – 0.9%;

Транзиторный нефрогенный несахарный диабет.