ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМО
.docПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ
Патология аденогипофиза
Разновидности типовых форм расстройств аденогипофиза дифференцируют с учётом следующих критериев:
♦ уровня продукции или эффектов гормонов: гипофункция (гипопитуитаризм) и гиперфункция (гиперпитуитаризм);
♦ «масштаба» поражения аденогипофиза: парциальные и тотальные;
♦ времени возникновения в онтогенезе: ранние и поздние;
♦ происхождения: первичные (гипофизарные), вторичные (гипоталамические);
♦ проявлений: болезни, синдромы, патологические состояния.
ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Гипопитуитаризм - недостаточность содержания или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.
Причины гипопитуитаризма: деструкция, ишемия, кровоизлияния, воспаление, пороки развития, генетические дефекты клеток аденогипофиза.
Виды гипопитуитаризма
• Парциальный гипопитуитаризм. «Чистых» парциальных форм аденогипофизарной недостаточности не встречается. Как правило, у каждого пациента лишь доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза.
♦ Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия). Развивается при дефиците СТГ или соматолиберина.
♦ Гипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) развивается при дефектах ФСГ, лютропина и их рецепторов.
♦ Гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение (см. раздел «Ожирение», глава 10 «Нарушения липидного обмена»).
♦ Нарушения половой дифференцировки.
• Пангипопитуитаризм. Понятие «тотальный гипопитуитаризм» применяют при повреждении 75-90% паренхимы аденогипофиза. Примеры этой патологии: послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана) и гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса).
Патогенез и проявления
Механизмы развития и проявления гипопитуитаризма весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов. Выделяют три основных группы признаков: полигормональной недостаточности, нейросоматических расстройств и психических нарушений.
• Признаки полигормональной недостаточности. Являются результатом дефицита отдельных аденогипофизарных гормонов.
♦ СТГ: прогрессирующая потеря массы тела, изменения кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей), дистрофические и дегенеративные изменения костной ткани (декальцификация, остеопороз).
ТТГ: развитие гипотиреоза (что проявляется снижением интеллекта и физической активности, дистрофическими изменениями в органах).
♦ Гонадотропинов: признаки евнухоидизма и инфантилизма.
♦ АКТГ: развитие гипокортицизма, проявляющегося дефицитом глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов.
• Нейросоматические расстройства.
♦ Обусловленные поражением ядер гипоталамуса: гипотермия (редко - субфебрилитет), вегетативные расстройства (преходящие гипогликемия, полиурия, гипотензивные реакции, коллапсы, тетанические судороги и др.).
♦ Вызванные повышением внутричерепного давления (при внутричерепном росте новообразования или кровоизлиянии): ограничение полей зрения, снижение остроты зрения, головные боли.
• Психические нарушения. Чаще всего они характеризуются апатией, депрессией, снижением эмоционального уровня оценки событий, галлюцинациями, параноидным психозом.