Патогенез и патоморфология сибирской язвы

Входными воротами инфекции является кожа (95-98%), слизистые оболочки дыхательных путей и (редко) ЖКТ. В патогенезе сибирской язвы выделяют две стадии. Первая стадия, независимо от входных ворот, - это локализованное поражение тканей в месте проникновения инфекции и регионарных лимфатических узлов. Вторая стадия - генерализация процесса. В большинстве случаев болезнь протекает в локализованной форме с образованием кожного карбункула и значительно реже - в генерализованной форме. Сибиреязвенный карбункул - это очаг серозно-геморрагического воспаления с некрозом, отеком прилегающих тканей и регионарным лимфаденитом. Возбудитель сибирской язвы некоторое время находится в лимфатических узлах, где часть бацилл погибает, а остальные попадают в кровяное русло, наступает бактериемия. В подавляющем большинстве больных (98-99%) процесс не переходит в генерализованную форму и только в 1-2% случаев бактериемия завершается генерализацией процесса, развивается сибиреязвенный сепсис. Морфологические изменения при генерализованной форме болезни заключаются в резком гиперемии органов. Кровь - темно-красная, не сворачивается. В полости сердца также жидкая темная кровь. Мышца сердца темно-багровый, в легких - резкий отек, в брюшной и плевральной полостях - кровянисто-серозная жидкость. Слизистая оболочка дыхательных путей желудка и кишок набухшая, с геморрагиями.  Селезенка темно-багровая, повышена, переполнена кровью. Печень и почки гиперемированы. В мозговых оболочках наблюдаются отек и кровоизлияния, мозг полнокровный. В мутной цереброспинальной жидкости, как и в крови, много бацилл сибирской язвы.

Клиника сибирской язвы

Различают две клинические формы сибирской язвы:  1) кожную (карбункульозний, едематозний, буллезный, бешихоподибнпй варианты) 2) генерализованную, или септическую (легочный и кишечный варианты). Инкубационный период при кожной форме длится 2-14 дней, чаще 2-3 дня, при генерализованной (септической) - от нескольких часов до нескольких дней.

Кожная форма

Наиболее частым вариантом этой формы сибирской язвы является карбункульозний. Другие варианты наблюдаются редко. Поражаются преимущественно открытые части тела. Чаще карбункул бывает один, иногда встречается несколько - 10 и более. На месте внедрения возбудителя появляется безболезненная красно-синеватого цвета пятно (макула), затем папула, которая сопровождается зудом. Через сутки в центре папулы появляется пузырек (везикула), содержащий серозную жидкость, быстро темнеет, становится кровянистой. После нескольких часов пузырек вследствие расчесывания или самовольно лопается и на его месте образуется язва с темным дном. Через сутки язва превращается в черный безболезненный плотный струп, который напоминает уголек, откуда и происходит название болезни. Вокруг струпа на запальной красного цвета валике высыпают вторичные (дочерние) пузырьки, которые окружают его словно короной или венцом. В дальнейшем пузырьки разрываются, изъязвляются, содержание их подсыхает. Таким образом язва, покрытая черным струпом, увеличивается и может достигать больших размеров. Это творение получило название сибиреязвенного карбункула. Характерной диагностическим признаком является неболючисть карбункула даже в случае укола иглой, что связывают с своеобразной воспалительно-некротической реакцией без нагноения. За это время подкожная клетчатка под участком некроза инфильтрируется, образуется безболезненный плотный отек. Вокруг сибиреязвенного карбункула появляется мягкий, желатиновой (студенистой) консистенции отек, границы которого постепенно исчезают в здоровых тканях. Кожа этой разбухшей участки обычно имеет бледный или синеватый цвет. Постукивание пальцем в области отека влечет студенистое дрожание (симптом Стефанского). Чем тяжелее течение болезни, тем больше отек и тем дольше он продолжается. Отек как и сам карбункул безболезненный. При локализации карбункула на голове, шее, лице, слизистой оболочке полости рта течение болезни бывает более тяжелым. Отек может распространяться на верхние дыхательные пути и привести к асфиксии и смерти. Общие проявления, сопровождающие развитие карбункула, - это лихорадка в пределах 38-39 ° С, озноб, головная боль, бессонница. У большинства больных после 4-5-го дня от начала болезни эти симптомы подвергаются обратному развитию и исчезают. Местные симптомы подвергаются обратному развитию значительно медленнее. Прежде прекращается распространение отека, он постепенно уменьшается. Некротическая ткань в центре карбункула сохраняется в течение 2-3 недель. За это время некротическая ткань четко отмежевывается от здоровой и постепенно отделяется от здоровых тканей, начиная с периферии. После отделения струпа обнажается язва, которая медленно, иногда в течение 2-3 месяцев, гранулирует. На месте карбункула образуется эластичный рубец. Образование карбункула сопровождается регионарным лимфаденитом, характеризующийся медленным обратным развитием; лимфатические узлы безболезненны. Иногда в период разгара болезни в местах с развитой подкожной клетчаткой (шея, веки, передняя поверхность грудной клетки) наблюдается вторичный некроз. Он развивается на некотором расстоянии от карбункула. Некротический процесс продолжается около недели, затем некротические участки сливаются, темнеют и постепенно отделяются от прилегающих тканей четкой границей. Вторичный некроз развивается при тяжелом течении сибирской язвы. Едематозний, или отечный, вариант кожной формы сибирской язвы наблюдается редко. Характерно наличие студенистого отека без карбункула. Кожа становится блестящей, напряженной, появляются различной величины пузырьки, на месте которых затем образуются зоны некроза, позже превращаются в струпья. С этого времени пораженный участок кожи подобна обычному сибиреязвенного карбункула крупного размера. Буллезный вариант кожной формы сибирской язвы также оказывается очень редко. В месте входных ворот инфекции вместо карбункула образуются пузырьки или пузыри с геморрагической жидкостью. Они быстро увеличиваются, затем лопаются, некротизируются, образуя покрытые черным струпом язвенные поверхности, подобные сибиреязвенного карбункула и с аналогичным ходом. Рожистоподобная вариант кожной формы сибирской язвы наблюдается реже. На коже появляется покраснение, подобное рожи. Часто возникает значительное количество тонкостенных белокурых волдырей разного размера, которые наполнены прозрачной жидкостью. Через С-4 дня они лопаются, глубокого некроза обычно не наблюдается, струпья образуются довольно быстро, заживление происходит без рубцевания. Иногда формируется струп с дальнейшим ходом подобно сибиреязвенного карбункула. Со стороны крови при всех вариантах кожной формы сибирской язвы особых изменений не обнаруживается. Возможны лейкоцитоз, лейкопения или нормальное количество лейкоцитов. Кожная форма сибирской язвы может осложниться вторичным сибиреязвенных сепсисом.