Белковые дистрофии- клеточные (паренхиматозные) диспротеинозы- гиалиново-капельная дистрофия

Гиалиново-капельная дистрофия (от греч. hyalos — стекловидный, прозрачный) —внутриклеточный диспротеиноз, характеризующийся появлением в цитоплазме прозрачных оксифильных белковых капель.

Причины: острые и хронические инфекции, интоксикации и отравления (сулемой, солями хрома, урана и т. д.); кроме того, дистрофия может быть результатом аллергических процессов после предварительной сенсибилизации белками. Ее отмечают также при хронических катарах желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, в актиномикомах и опухолях.

Патогенез — гиалиново-капельной дистрофии состоит в том, что в патологических условиях происходит глубокая денатурация липопротеидов цитоплазмы с выпадением грубой дисперсной фазы вследствие потери белком гидрофильных свойств. В других случаях возможны резорбция и патологическая инфильтрация клетки грубо-дисперсными чужеродными для организма белками — парапротеидами, поступающими из крови.

Такая дистрофия чаще встречается в эпителии выводных канальцев почек при протеинурии, крупные белки, которых в норме в первичной моче нет, захватываются клетками эпителия, и остаются в клетках эпителия. Как следствие коагуляционный некроз клеток эпителия канальцев.

Макроскопически гиалиново-капельную дистрофию не диагностируют.

Гистологические изменения встречаются в железистых органах (печень и др.), опухолях, мышечной ткани, а также в очагах хронического воспаления, но особенно часто—в эпителии канальцев почек. При этом в цитоплазме видны более или менее однородные, полупрозрачные капли белка, окрашивающиеся кислыми красителями (например, эозином). По мере накопления капель и слияния их между собой они могут полностью заполнять клетку. Наиболее тяжелые изменения бывают при гломерулонефри-тах и белковом нефрозе в эпителии извитых канальцев. Подобные же изменения возникают в эпителии надпочечников и бронхов. В хронически воспаленных тканях, преимущественно в плазмоцитах, находят так называемые русселевские, или фуксинофильные, тельца в виде крупных гомогенных, иногда слоистых гиалиновых шаров, ко¬торые интенсивно красятся фуксином и после распада клеток лежат свободно в ткани. Электронно-микроскопически отмечают появле¬ние гиалиновых капель и вакуолей в цитоплазме, набухание и распад митохондрий, исчезновение полисом и рибосом, разрыв цистерн се¬ти и др.

Клиническое значение гиалиново-капельной дистрофии

в том, что она отражает резко выраженную недостаточность органа, в частности почек,

И с х о д. В связи с необратимой денатурацией плазменного белка гиалиново-капельная дистрофия протекает с исходом в некроз.

Белковые дистрофии- клеточные (паренхиматозные) диспротеинозы- гидропическая

Гидропическая (водяночная, вакуольная) дис­трофия — нарушение белково- вод но- электролитного обмена клет­ки с высвобождением внутри клеток воды.

Причины: инфекционные болезни (ящур, оспа, вирусный ге­патит и др.), губчатая энцефалопатия, воспалительная инфильтрация тканей, физические, химические и острые токсические воздействия, вызывающие гипоксию и развитие отека, болезни обмена веществ (белковая недостаточность, солевое голодание, гиповитаминозы, например пеллагра, и др.), ожоги и обморожения, а также хронические интоксикации и истощения (хронические гастро­энтериты, колиты и др.).

Патогенез. В результате снижения окислительных процессов, недостатка энергии и накопления недоокисленных продуктов обмена связанная вода не только освобождается и задерживается в клетке (интрацеллюлярная вода), но и поступает из тканевой жидкости в клетку (экстрацеллюлярная вода) в связи с повышением коллоидно-осмотического давления и нарушением проницаемости клеточных мембран. При этом ионы калия выходят из клетки, в то время как ионы натрия усиленно проникают в нее вследствие нарушения про­цессов осмоса, связанных с «ионным насосом». Биохимическая сущ­ность дистрофий заключается в активизации гидролитических фер­ментов лизосом (эстераз, глюкозидаз, пептидаз и др.), которые раз­рывают внутримолекулярные связи путем присоединения воды, вызывая гидролиз белков и других соединений.

Гистологические изменения часто устанавливают в эпителиальной ткани кожного покрова, печени, почек, надпочечни­ков, в нервных клетках, мышечных волокнах и лейкоцитах, В них наблюдают признаки зернистой дистрофии, частичного цитолиза с образованием в цитоплазме вакуолей (вакуольная дистрофия), на­полненных жидкостью, содержащей белок и ферменты. Иногда белок цитоплазматической жидкости свертывается под влиянием солей кальция. Дальнейшее растворение цитоплазмы и увеличение коли­чества воды в ней вызывают более выраженный внутриклеточный отек, развитие которого может привести к кариоцитолизу. Клетка при этом увеличивается, ядро и цитоплазма растворяются, сохраня­ется лишь ее оболочка. Клетка приобретает вид баллона (баллонная дистрофия). Электронно-микросколически отмечают расширением разрыв цистерн и трубочек, набухание и лизис митохондрий, рибо­сом и других органелл, а также растворение основной плазмы (рис. 6).

Макроскопически органы и ткани изменяются мало, за исключением отечности и бледности их. Вакуольную дистрофию определяют только под микроскопом.

Клиническое значение гидропической дистрофии в том, что понижаются функции пораженного органа.

Исход. Вакуольная дистрофия обратима при условии, если нет полного растворения цитоплазмы клетки. При сохранении ядра и части цитоплазмы нормализация водно-белкового и электролитного обменов приводит к восстановлению клетки. При значительном раз­рушении органелл с развитием выраженного отека (баллонной дист­рофии) наступают необратимые изменения (колликвационный некроз).

Дифференциальная диагностика. Вакуольную дистрофию необходимо отличать от жировой, используя гистохимические методы определения жира, так как в процессе изготовления гистопрепаратов с применением растворителей (спирта, эфира, кси­лола, хлороформа) жировые вещества извлекаются и на их месте также появляются вакуоли.