
Дифференциальная диагностика системной красной волчанки.
Данные первичного обследования, позволяющие сформулировать достоверный или вероятный диагноз |
Данные специализированного обследования, позволяющие подтвердить вероятный диагноз |
Утренняя скованность, симметричное припухание проксимальных межфаланговых, пястно- фаланговых, плюснефаланговых суставов, боль при надавливании или при движении хотя бы в одном суставе; припухание мягких тканей или выпот хотя бы в одном суставе, подкожные ревматоидные узелки
Болеют преимущественно женщины, волчаночная бабочка, мигрирующие артралгии или артриты со стойким болевым синдромом и болевыми контрактурами, с преимущественным поражением мелких суставов кисти, лучезапястных и голеностопных суставов; деформация в основном за счет околосуставных тканей; рентгенологически суставные изменения длительное время, ограничиваются эпифизарным остеопорозом, преимущественно в суставах кисти и лучезапястных; присоединение синдрома Рейно, нефрита, серозитов.
Артрит в основном крупных суставов, лихорадка, увеит, розеолезная скоропроходящая сыпь на туловище, ладонях, подошвах; лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, перикардит, шейный спондилоартрит, повышение СОЭ, отсутствие РФ в крови
Ревматоидный артрит, спленомегалия и признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, анемия, нейтропения)
Рецидивирующий полиартрит по типу РА, плотный отек отдельных участков кожи с последующей индурацией и атрофией, преимущественно на лице и кистях (“муляжные пальцы”), синдром Рейно, поражение пищевода |
Ревматоидный артрит наличие РФ в сыворотке и (или) синовиальной жидкости; морфологические признаки ревматоидного синовита; хороший лечебный эффект препаратов золота, Д- пенициламина
Системная красная волчанка обнаружение в крови антител к ДНК, ЛЕ- клетки, АНФ в высоком титре; лечебный эффект ГКС
Ювенильный ревматоидный артрит у взрослых (болезнь Стилла)
Синдром Фелти
Системная склеродермия хороший эффект Д- пенициламина |
Градация мышечной слабости при ДМ
Степень |
Выраженность мышечной слабости |
1 |
Нет нарушений в момент осмотра |
2 |
Нет нарушений при осмотре, но имеются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке |
3 |
Небольшая атрофия одной или более мышечных групп |
4 |
Нарушение функции: неспособность бегать, но сохранение возможности идти по лестнице без поддержки рук |
5 |
Выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице, спускаться или подниматься со стула без использования рук |
6 |
Неспособность встать без помощи окружающих |
Степени 1- 3 сочетаются с минимальной выраженностью или отсутствием мышечной слабости, 4- я степень отражает среднюю её выраженность, а 5-я и
6-я - тяжелые инвалидизирующие функциональные нарушения.
Диагностические критерии ССД
Основные критерии |
Дополнительные критерии |
Периферические: склеродермическое поражение кожи, синдром Рейно, суставно- мышечный синдром, остеолиз, кальциноз Висцеральные: базальный пневмофиброз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия Лабораторные: специфические антинуклеарные анттела |
Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит
Висцеральные: лимфаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС
Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч.), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 25 ), антитела к ДНК или антинуклеарный фактор, РФ Общие: потеря массы тела (более 10 кг), лихорадка |
Дифференциально- диагностические признаки ССД, ДЭФ и заболеваний склеродермической группы.
Признак |
ДЭФ |
ССД |
ОСД |
СБ |
ППС | |
Соотношение полов |
Преобладают мужчины |
Преобладают женщины |
Нет |
четких |
различий | |
Предшествующий фактор |
Физическое переутомление |
Охлаждение, вибрация, нейроэндокринные сдвиги |
Травма, нервно- психическое перенапряжение |
Инфекция |
Опухоль | |
Первый симптом |
Уплотнение |
Синдром плотных кистей, артропатии |
Очаговое поражение кожи |
Уплотнение тканей |
Артралгии, уплотнение тканей | |
Преимущественная локализация |
Голени и предплечья |
Дистальные отделы конечностей или тотальное поражение |
Очаги на туловище и конечностях |
Лицо, шея, плечевой пояс |
Конечности, периартикулярные поражения | |
Синдром Рейно |
Редко, стертый |
95-100% |
Отсутствует |
Отсутствует |
Отсутствует | |
трофические язвы |
Редко (4,5%) |
85% |
То же |
То же |
То же | |
висцеральные поражения |
Отсутствуют |
Сердце, пищевод, легкие и почки |
** |
** |
** | |
Общие симптомы |
Редко |
Часто |
** |
** |
Часто | |
Эозинофилия в крови |
82% |
Редко |
Редко |
Редко |
Редко | |
“Бессосудистые поля” при биомикроскопическом исследовании |
Отсутствуют |
90% |
Отсутствуют |
Отсутствуют |
Отсутствуют | |
Восп.- клеточная инфильтрация |
Выражена в ранних стадиях заболевания |
Отсутствуют |
** |
** |
** | |
Прогноз заболевания |
Благоприятный |
Неблагоприятный |
Благоприятный |
Благоприятный |
Неблагоприятный |
Примечание: ССД- системная склеродермия, ОСД- очаговая СД, СБ- склеродермия Бушке, ППС- паранеопластическая склеродермия, ДЭФ- диффузный эозинофильный фасциит.