6 курс / Новая папка / детская хирургия / ВП пищевар тракта

Признаком мальротации является отсутствие обычного "перехода" вертикальной ветви duodenum в нижнюю горизонтальную и отсутствие дуоденоеюнального изгиба. Двенадцатиперстная кишка "выпрямлена" и переходит в тощую, "опускаясь" вертикально справа сверху вниз. Конфигурацию 12-перстной кишки, ее изгибы, так же, как и дуоденоеюнальный переход, удается увидеть лишь наблюдая продвижение контрастного вещества под контролем ЭОПа.

Неправильный "ход" и расположение двенадцатиперстной кишки и дуоденоеюнального изгиба, выявленное при введении контрастного вещества в желудок, при нормальном положении толстой кишки на ирригограммах чаще всего свидетельствует о варианте мальротации без заворота средней кишки. В таких случаях показания к оперативному вмешательству должны определяться при тщательном анализе и сопоставлении клинической и рентгенологической картины.

Оперативные вмешательства при мальротации

Предоперационная подготовка. Постановка диагноза мальротации при выявлении неправильного положения толстой кишки на ирригограмме у новорожденного с клинической картиной высокой частичной кишечной непроходимости требует неотложного оперативного вмешательства. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 3-4 часов. Характер ее определяется состоянием ребенка и не имеет каких-либо особенностей по сравнению с подготовкой к операции новорожденных детей с другими видами хирургической патологии желудочно-кишечного тракта. Предоперационная подготовка включает в себя опорожнение желудка, проведение дезинтоксикации, нормализацию гемодинамики, коррекцию метаболических нарушений. При наличии симптомов перитонита и признаков заворота, осложненного нарушением кровообращения кишечника, подготовку к операции следует сократить до 1,5-2 часов, учитывая стремительность развития и обширность некроза кишки при мальротации.

Хирургические вмешательства. В большинстве отечественных руководств по детской хирургии описание хирургических вмешательств при мальротации ограничивается операцией Ледда и вмешательством при мезоколикопариетальной грыже.

Современный подход к лечению больных с мальротацией требует дифференцированного подхода и применения оперативных вмешательств, соответствующих определенному конкретному варианту мальротации, имеющемуся у данного ребенка.

Хотя выбор метода оперативного вмешательства определяется анатомическим вариантом порока, а тактика ведения больного зависит от сопутствующей патологии, наличия осложнений и общего состояния новорожденного, однако, существуют общие принципы, которым, как показывает наш опыт, необходимо следовать при любой операции по поводу мальротации, независимо от варианта порока.

Прежде всего, при оперативном лечении любого варианта мальротации, проявляющейся КН у новорожденных, необходима тщательная ревизия всего кишечника, окружающих его органов, брыжеек и брюшинных образований. Значимость ревизии при этих пороках трудно переоценить. Анализ показывает, что именно при недостаточно полноценной ревизии не выявляются все компоненты этих сложных аномалий и в результате производится неадекватное оперативное вмешательство. Учитывая необходимость тщательной полной ревизии, следует использовать соответствующий (широкий) доступ. Мы традиционно применяем правостороннюю трансректальную лапаротомию, хотя безусловно допустимы и другие доступы.

По вскрытии брюшной полости следует оценить состояние и положение кишечника до его эвентрации в рану. Особенно важно придерживаться этого правила в тех случаях, когда по вскрытии брюшной полости в ней имеется небольшое количество петель тонкой кишки, что характерно для мезоколикопариетальных грыж, при которых основная часть кишечника расположена в грыжевом мешке. В подобной ситуации следует прежде всего отвести кверху поперечно-ободочную кишку (если она расположена обычно) и осмотреть mesocolon, определив наличие или отсутствие мезоколико-париетальной грыжи. При наличии левой мезоколикопариетальной грыжи кишечник "уходит" вверх в карман, образованный растянутой mesocolon и расположенный в левом верхнем квадранте живота за желудком.

После эвентрации кишечника в рану начинают тщательную ревизию, в результате которой должна быть получена следующая информация, необходимая для выбора метода операции:

1. Наличие или отсутствие заворота и его осложнений (нарушение кровообращения, некроз).

2. Особенности формы и развития сегментов duodenum и отношение терминального ее отдела к верхним брыжеечным сосудам. Наличие или отсутствие дуоденальноеюнальной флексуры и связки Трейца.

3. Степень ротации и фиксации толстой кишки и длина a. сolica media.

4. Форма и величина брыжейки тонкой кишки, особенности ее брюшинного покрова и ветвления сосудов.

5. Характер брюшинных связей и образований между печенью, duodenum и толстой кишкой, а также в области задней брюшной стенки.

6. Наличие или отсутствие сопутствующих дефектов развития пищеварительной трубки (атрезия, мембрана, дивертикул и др.).

Только после тщательной ревизии и получения ответов на эти вопросы возможно правильное определение характера пороков кишки, нередко сочетающихся между собой и с другими аномалиями брюшной полости, и определение объема и вида оперативного вмешательства. В ряде случаев найденные изменения положения кишечника и характера брюшинных тяжей трудно отнести к какому-либо определенному варианту мальротации. В такой ситуации может быть поставлен диагноз "мальротация" (с заворотом или без заворота), а в операционном протоколе очень важно тщательно описать все обнаруженные отклонения в развитии кишечника и брюшинного покрова.

Задачей любого оперативного вмешательства при пороках мальротации является не только устранение кишечной непроходимости, но и коррекция всех компонентов порока и обеспечение оптимальных условий для дальнейшего роста и развития органов брюшной полости. Это положение - общее для всех видов порока. При патологических отверстиях, карманах брюшины и брыжеек показана ликвидация их для предотвращения возможного ущемления и развития внутренних грыж.

Что же касается патологической брюшинной фиксации, то наличие ее при любом пороке мальротации всегда требует, как показывает наш опыт, ликвидации этой фиксации. Особенно важно полностью освободить 12-перстную кишку от патологических брюшинных сращений, а также выделить из "стебля" брыжейки начальный отдел тонкой кишки. Брыжейка при многих пороках ротации имеет стеблевидную форму и заключена в "футляр", образованный соединительнотканными сращениями. Операция при любом пороке ротации должна быть закончена полным освобождением брыжейки от брюшинных сращений (рис.24) и расправлением ее таким образом, чтобы она приобрела листовидную форму (рис.25). Всю толстую кишку при этом следует поместить в левую половину брюшной полости, а 12-перстная кишка должна переходить в тощую справа от брыжеечных сосудов. Расправление брыжейки завершают введением новокаина (рис.26).

Некоторые хирурги рекомендуют с целью предотвращения заворота искусственную фиксацию правых отделов толстой кишки в обычном положении в правом фланге живота или фиксацию восходящей кишки к нисходящей в левом фланге в том случае, когда толстая кишка по окончании операции оставлена слева. С нашей точки зрения, искусственную фиксацию colon целесообразно и, главное, возможно проводить лишь у детей с завершенной ротацией и при достаточной для перемещения кишечника в нормальное положение длине брыжеечных сосудов. Однако, как показывает наш опыт, такие условия крайне редко встречаются при мальротации, поэтому искусственную фиксацию мы производили только на начальных этапах нашей работы.

Еще одно обстоятельство позволяет нам воздерживаться от искусственной фиксации толстой кишки - при анализе ближайших и отдаленных результатов лечения мальротации выявлена относительно высокая частота спаечной болезни и спаечной кишечной непроходимости. Это позволяет нам предполагать, что спайкообразование при мальротации, более интенсивное, чем при других видах патологии ЖКТ, способствует спонтанной фиксации кишечника в том положении, в котором он был "оставлен" по завершении операции, таким образом способствуя и предотвращению рецидива заворота.

При мезоколикопариетальной грыже находящуюся в парадуоденальном кармане брюшины тонкую кишку извлекают, подтягивая, из кармана и низводят в брюшную полость. Извлечение тонкой кишки обычно не представляет сложности. После извлечения кишечника следует устранить все соединительнотканные образования, фиксирующие, как правило, начальный отдел тощей кишки в виде "двустволок". На этом в большинстве случаев операцию заканчивают. При левой грыже можно двумя-тремя швами подшить передний край грыжевых ворот к брюшине задней брюшной стенки, создав таким образом plica duodenojejunalis, однако в этом не всегда есть необходимость. Кроме того, при любых манипуляциях в области грыжевых ворот следует помнить о расположении ветвей нижних брыжеечных сосудов, тесно прилегающих к этим воротам. Толстая кишка при мезоколикопариетальных грыжах расположена, как правило, обычно, лишь отмечается высокое стояние селезеночного угла (при левой грыже). Поэтому в перемещении толстой кишки влево, как это делается при любом другом варианте мальротации, нет необходимости. Таким образом, толстую кишку оставляют в обычном положении.

При обратной ротации с ретроартериальным расположением colon толстая кишка в процессе ротации перемещается в левый верхний квадрант живота вместо правого нижнего. При этом варианте мальротации хирургическое вмешательство заключается в разделении аномальных брюшинных тяжей и перемещении кишечника таким образом, чтобы толстая кишка вышла из-под верхней брыжеечной артерии. Мы считаем нецелесообразным пересекать толстую кишку и реанастомозировать ее впереди артерии, как это рекомендуют некоторые хирурги. Нам не приходилось сталкиваться с такими вариантами мальротации, когда во время вмешательства невозможно было бы устранить имеющиеся компоненты порока и достичь расправления брыжейки.

При мальротации с заворотом и некрозом кишечника решение вопроса о тактике наиболее сложно. Как и при любом варианте неосложненной мальротации, прежде всего устраняют заворот и производят тщательную ревизию. При нарушениях кровообращения на протяжении большей части средней кишки некоторые хирурги предлагают ограничить операцию ликвидацией заворота и ушиванием брюшной стенки. Через 12-24 часа производят релапаротомию с целью повторного осмотра кишечника и в надежде на восстановление кровообращения настолько, чтобы можно было произвести резекцию без опасности развития синдрома короткой кишки.

Поскольку случаи мальротации с заворотом и тотальным или субтотальным некрозом средней кишки довольно редки, то мы не имеет большого опыта в лечении таких детей. Тем не менее, вызывает большие сомнения целесообразность описанной тактики (повторной лапаротомии), так как оставленная в брюшной полости некротизированная кишка является источником тяжелой продолжающейся интоксикации, на которую наслаивается операционная травма. Поэтому мы считаем более правильным производить в такой ситуации резекцию, но максимально сберегательную, то есть резецировать лишь абсолютно нежизнеспособные участки с наложением стом. Это дает незначительный, но все-таки шанс. Лечение пациентов после обширной резекции и со стомами, тем более несколькими, представляет очень большие сложности, связанные с синдромом короткой кишки, однако длительное полноценное парентеральное питание, играющее здесь ведущую роль, комплексное лечение, интенсивная терапия позволяют вылечивать и таких детей.

Послеоперационный период. Восстановление функции ЖКТ – важнейшая задача ведения больных с мальротацией в послеоперационном периоде. При нормальном течении послеоперационного периода признаки восстановления пассажа по ЖКТ появляются обычно (на фоне проводимой терапии) на 4-6-й день после операции: уменьшается объем отходящего по назогастральному зонду застойного желудочного содержимого (при постоянной аспирации из желудка), появляется перистальтика кишечника и начинает малыми порциями отходить стул. При задержке восстановления пассажа производят клизмы. После появления стойких признаков нормализации функции кишечника начинают кормление ребенка, сначала с введения 5% раствора глюкозы, быстро переходя на грудное молоко или адаптированные смеси с постепенным ежедневным увеличением объема энтерального питания до физиологической нормы по возрасту и массе тела. Как правило, на 15-й день удается довести объем до физиологической нормы.

Из осложнений после операций по поводу мальротации на первом месте стоит спаечная кишечная непроходимость, наиболее часто развивающаяся при тяжелых формах мальротации, осложненных перитонитом, некрозом кишки, а также после резекций с наложением кишечных стом. Однако в редких единичных случаях спаечная КН возникает и при «благоприятных» вариантах порока, не требовавших расширенного оперативного вмешательства. Высокая частота этого осложнения (17%) обусловлена, по нашим представлениям, не только хирургическими причинами, но и тем, что при пороках ротации и фиксации самим характером порока детерминировано патологическое развитие соединительной ткани, причем при мальротации внутриутробный процесс развития брюшинного покрова с образованием многочисленных брюшинных тяжей продолжается, по-видимому, и в постнатальном периоде. Кроме того, активному спайкообразованию способствует и гипомоторика кишечника в раннем послеоперационном периоде, характерная для детей с мальротацией. Наконец, имеет значение и то, что наличие при мальротации многочисленных тяжей и большое разнообразие пороков ротации и фиксации требует обширной ревизии, что неизбежно приводит к травмированию серозной оболочки кишки во время операции.

Опыт показывает, что гипоперистальтика кишечника при мальротации или синдром псевдообструкции должны разрешаться примерно к 6-м суткам после операции. Если же, несмотря на терапию, стимулирующую перистальтику кишечника (промывание желудка, высокое промывание толстой кишки протеолитическими ферментами, физиотерапия, прозерин), пассаж по кишечнику к этому времени не восстанавливается и нет положительной динамики, то необходимо провести рентгенологическое обследование с целью выявления причины непроходимости. Это обследование начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. При спаечной КН на снимках видны раздутые петли кишечника с несколькими небольшими горизонтальными уровнями. Если при этом у ребенка отсутствует самостоятельный стул и его не удается получить после клизмы, а в желудке накапливается застойное содержимое, то диагноз спаечной непроходимости подтверждается, и ставятся показания к операции. В некоторых случаях, при недотаточно четкой клинико-рентгенологической картине КН, обследование следует дополнить либо повторными (через 12 или 24 часа) обзорными рентгенограммами, либо исследованием пассажа контрастного вещества. Наличие на повторных обзорных рентгенограммах «стабильной» кишечной петли, либо задержка контрастного вещества в какой-либо из петель дольше 12 часов, подтверждают диагноз КН. В большинстве наших наблюдений клиническая картина спаечной КН после операции по поводу пороков ротации и фиксации кишечника была достаточно четкой и выраженной. Если при рентгенологическом исследовании подтвержден диагноз спаечной непроходимости, производят релапаратомию.

Техника релапаротомии существенно не отличается от операции при спаечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу другой патологии. Брюшную полость целесообразно вскрывать, используя первый доступ, с иссечением послеоперационного рубца. По вскрытии брюшной полости следует очень осторожно рассекать брюшину, ибо в этой зоне спаечный процесс наиболее выражен и кишечные петли плотно фиксированы к брюшной стенке. После вскрытия брюшной полости кишечные петли осторожно выделяют из спаек до тех пор, пока не станет возможным эвентрировать их в рану. Кишечник извлекают из брюшной полости, разделяют все спайки, деформирующие кишечную трубку, от 12-перстной до сигмовидной кишки. В ряде случаев при релапаротомии и ревизии мы обнаруживали признаки недостаточно полноценной коррекции порока во время первичного вмешательства. В подобной ситуации необходимо не только ликвидировать спайки, но и устранить все компоненты порока, завершив операцию тщательным расправлением брыжейки.

При обследовании в отдаленные сроки детей, оперированных по поводу мальротации, выявлена повышенная склонность к спайкообразованию, что определяет необходимость длительного диспансерного наблюдения за этими пациентами с проведением курсов профилактического лечения спаечной болезни.

Литература

1. Баиров Г.А., Манкина Н.С. Непроходимость кишечника, вызванная нарушением внутриутробного поворота "средней кишки"//Вестн.хир.-1962.-№11.-С.81-89.

2. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Атлас операций у новорожденных. -Л.: Медицина, 1984.-256 с.

3. Долецкий С.Я., Пугачев А.Г. Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей. -М., 1968.-308 с.

4. Дорошевский Ю.Л. Изолированный заворот тонкой кишки у новорожденных и его хирургическое лечение//Вестн.хир.-1979.-№5.-С.91-96.

5. Дорошевский Ю.Л. Хирургия пороков развития средней кишки у новорожденных.Автореф.дисс.докт.мед.наук.-Л.,1984.-58 с.

6. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей.-М.,1988.-С.130-143.

7. Кириллова И.А. Врожденные пороки развития, вызывающие непроходимость желудочно-кишечного тракта.-Автореф.дисс.канд.мед.наук.-Л.,1978.-27 с.

8. Сидоров В.С., Воробьев Т.И. Рентгенодиагностика аномалий кишечника при несостоявшемся втором повороте кишечной трубки//Вестн. рентгенол.-1978.-№1.-С.22-26.

9. Тошовский В. Острые процессы в брюшной полости при врожденных аномалиях у детей. - Прага, 1987.- С.109-137.

10. Andrassy R.J., Mahour G.H. Malrotation of the midgut in infants and children//Arch.Surg.- 1981.- N116.-P.158-160.

11. Brennom W., Bill A. Prophylactic fixation of the intestine for midgut nonrotation//Surg.Gynec.Obstet.- 1974.- V.138.- P.181-184.

12. Estrada R.L. Anomalies of intestinal rotation and fixation (including mesentericoparietal hernias). - Springfield, 1958.-161 p.

13. Ladd W.E. Congenital duodenal obstruction||Surgery.-1937.- V.1.- P.878-885.

а б

в г

Рис.4. Обзорные рентгенограммы (а,б) и ирригограммы (в,г) при

мальротации.

Описанная типичная рентгенологическая картина отмечается у преобладающего большинства новорожденных и детей грудного возраста с самыми разнообразными вариантами пороков ротации и фиксации кишечника. К сожалению, такая картина порой не вызывает беспокойства у обследующих ребенка врачей, поскольку расценивается как проявление замедленной эвакуации из желудка функционального характера. Однако, при любых функциональных расстройствах задержка эвакуации из желудка чаще проявляется срыгиваниями или рвотой желудочным содержимым без примеси желчи, в то время как при мальротации в рвотных массах есть примесь не только желчи, но и зелени.

При мезоколикопариетальных грыжах рентгенологическая картина отличается своеобразием. При левосторонней грыже на обзорных рентгенограммах газ распространен в кишечнике неравномерно - тонкая кишка мало заполнена газом, при этом петли ее расположены в виде мелкоячеистого конгломерата в левом верхнем квадранте брюшной полости. Толстая кишка, в отличие от тонкой, заполнена газом на всем протяжении, но селезеночный угол расположен высоко над желудком под левым куполом диафрагмы. В отличие от других видов мальротации, при мезоколикопариетальной грыже, несмотря на малое газонаполнение кишечных петель, желудок может быть незначительно расширен, что объясняется сдавлением его находящимися в брюшинном кармане за желудком кишечными петлями.

Поскольку вышеописанная картина на обзорных рентгенограммах (расширение только желудка с малым газонаполнением кишечных петель) характерна для пороков ротации, то для подтверждения (или исключения) диагноза необходимо произвести ирригографию.

При обследовании в связи с подозрением на пороки ротации детей старшего возраста с синдромом болей в животе, но отсутствием признаков кишечной непроходимости, необходимости в обзорных рентгенограммах обычно нет. В подобных случаях можно исследование начать с ирригографии.

Ирригография. Ирригограмма является при мальротации наиболее важным методом рентгенологического обследования, позволяющим определить положение толстой кишки и в большинстве случаев поставить таким образом окончательный диагноз и показания к оперативному вмешательству.

Для того, чтобы ирригография оказалась информативной, необходимо заполнить контрастным веществом всю толстую кишку, включая caecum, при этом достаточно сделать одну ирригограмму в прямой проекции. Если на ирригограмме заполнилась лишь часть толстой кишки, то судить о положении толстой кишки нельзя - это может повлечь за собой диагностические ошибки, а потому необходимо добавить контрастное вещество и повторить обследование. Повторить обследование (строго в прямой проекции) следует и в том случае, когда ирригограмма получилась асимметричной, не в прямой проекции. Затрудняет интерпретацию ирригограмм и излишнее введение контрастного вещества, что может привести к заполнению не только толстой, но и тонкой кишки (рефлюкс через баугиниеву заслонку). Наслоение в таких случаях на ирригограмме тонкой кишки на толстую не позволяет достоверно судить о положении colon.

Ирригография у старших детей с синдромом повторных болей в животе осуществляется с применением бариевой взвеси по обычным правилам, как и при других видах патологии.

На ирригограммах толстая кишка, заполненная на всем протяжении, располагается неправильно (рис.4,в), причем положение ее, порой очень причудливое, различно у разных больных. Тем не менее, можно выделить и общие признаки. Прежде всего, это преимущественно левостороннее расположение толстой кишки. Кроме того, если на ирригограмме видна слепая кишка, то расположена она высоко, под печенью, а в некоторых случаях даже слева от позвоночника (рис.4,г).

Существенные отличия характеризуют положение толстой кишки при левой мезоколикопариетальной грыже. При этом варианте мальротации правая половина colon расположена обычно, в то время как левая половина толстой кишки в области селезеночного угла имеет добавочные петли и изгибы и расположена высоко под диафрагмой.

Следует подчеркнуть, что хотя при достаточном опыте по расположению толстой кишки можно предположить определенный вариант мальротации, однако вряд ли следует прилагать для этого особые усилия, поскольку любое неправильное положение толстой кишки при наличии клинической картины высокой кишечной непроходимости свидетельствует о мальротации, а значит является показанием для неотложного хирургического вмешательства. Сложности в определении показаний к операции возникают в тех случаях, когда неправильное положение толстой кишки выявляется у пациентов не в периоде новорожденности, а в более старшем возрасте в связи с обследованием по поводу повторных болей в животе. Мы считаем, что если при тщательном обследовании никакая иная причина болевого синдрома не найдена, а эпизоды болей упорны, и тем более если они сопровождаются рвотой, то выявление неправильного положения толстой кишки на ирригограмме должно служить основанием для постановки показаний к срочно-плановому оперативному вмешательству.

Исследование пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту. При некоторых вариантах мальротации, особенно при отсутствии заворота средней кишки, толстая кишка на ирригограмме может располагаться правильно. Поэтому в тех случаях, когда по клинической картине и данным обзорных рентгенограмм предполагается мальротация, необходимо провести дополнительное обследование, а именно - исследование пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту. Следует подчеркнуть, что это обследование должно производиться под контролем экрана (ЭОПа - электронно-оптического преобразователя). С этой целью у новорожденных детей используют иодолипол, у старших детей - бариевую взвесь. Контрастное вещество дают через рот или иногда (у новорожденных детей) вводят через зонд, наблюдая за эвакуацией контрастного вещества из желудка по 12-перстной кишке в тощую кишку.

Признаком мальротации является отсутствие обычного "перехода" вертикальной ветви duodenum в нижнюю горизонтальную и отсутствие дуоденоеюнального изгиба. Двенадцатиперстная кишка "выпрямлена" и переходит в тощую, "опускаясь" вертикально справа сверху вниз. Конфигурацию 12-перстной кишки, ее изгибы, так же, как и дуоденоеюнальный переход, удается увидеть лишь наблюдая продвижение контрастного вещества под контролем ЭОПа.

Неправильный "ход" и расположение двенадцатиперстной кишки и дуоденоеюнального изгиба, выявленное при введении контрастного вещества в желудок при нормальном положении толстой кишки на ирригограммах чаще всего свидетельствует о варианте мальротации без заворота средней кишки. В таких случаях показания к оперативному вмешательству должны определяться при тщательном анализе и сопоставлении клинической и рентгенологической картины.

Оперативные вмешательства при мальротации

Предоперационная подготовка. Постановка диагноза мальротации при выявлении неправильного положения толстой кишки на ирригограмме у новорожденного с клинической картиной высокой частичной кишечной непроходимости требует неотложного оперативного вмешательства. Длительность предоперационной подготовки не должна превышать 3-4 часов. Характер ее определяется состоянием ребенка и не имеет каких-либо особенностей по сравнению с подготовкой к операции новорожденных детей с другими видами хирургической патологии желудочно-кишечного тракта. Предоперационная подготовка включает в себя опорожнение желудка, проведение дезинтоксикации, нормализацию гемодинамики, коррекцию метаболических нарушений. При наличии симптомов перитонита и признаков заворота, осложненного нарушением кровообращения кишечника, подготовку к операции следует сократить до 1,5-2 часов, учитывая стремительность развития и обширность некроза кишки при мальротации.

Хирургические вмешательства. В большинстве отечественных руководств по детской хирургии описание хирургических вмешательств при мальротации ограничивается операцией Ледда и вмешательством при мезоколикопариетальной грыже.