2. Педиатр, гастроэнтеролог, пульмонолог, генетик, диетолог, педагог, кардиолог, ЛОР, эндокринолог, иммунолог.

3. Оследование: потовый тест 3х. ЛОР-обслед. (полипы носа, хр. гайморит). Посев мокроты. Опред-е наслед-я дефектн. гена в семье.

4. Ds: Муковисцидоз, смешан. форма, тяж. течение, обострение по типу пневмонии. Рецидивир. правостор. среднедолевая пневмония. Осл.: Легочн. с-це, цирроз печени, задержка физ. разв-я, НК I. Анемия легкой степени.

5. Наследств. аут.-рец. забол-е. Ген муковисцидоза распол. в середине длинного плеча 7 хромосомы. Мутация гена → нар-е структуры и ф-ции белка (трансмембр. регулятор муковисцидоза), к-й локализ. в апикальной части мембраны клеток, выстилающих выводные протоки поджел. ж-зы, кишечник, дых. пути, уроген. тракт; регулирует электролитн. (Cl) транспорт м/кл. ж-ти. Патол. белок не выполн. роль Cl-канала в апик. части → ↑конц-я внутри клетки → изм. эл-литов в просвете выводн. протоков, Na идет внутрь клетки → всасыв. перицеллюлярн. воды → сгущение секрета желез внешн. секреции, нар-е эвакуации и вторичн. изм-я в органах. Нар-е мукоцилиарн. транспорта, сочетание гиперсекреции чрезмерно вязкой мокроты с нар-ем клиренса бронхов ведет к мукоцилиарн. недост-ти, заст. мокроты в легких. Обструкц. → восп-е → гиперсекреция мокроты. В мокроте и ж-ти после лаважа обнар-ся ИЛ8, С5а, цитокины, ИЛ1, ИЛ6, нейтрофилы. Бронхоэкт. – пост. разр. стр-р бронх. дерева, ↓антипротеиназ, ↑эластазы → разр. каркаса бронхов. С антенат. периода задерж. разв-е ацинусов, недост-ть в виде ассимиляции жира и стеаторея.

6. Фокальный, мультиглобулярный билиарный цирроз, в патол. → обструкция мелких желчных протоков эозиноф. содерж. → портальная гипертензия.

7. Лечение:

1. Очищ. бронх. дерева от вязкой мокроты

2. Борьба с бакт. инф., ДН

3. Хорош. нутритивн. статус

4. Психоэмоц. адаптация

Диета 130-150% ккал, Ж 40% от общ.

Панцитрат, креон и др. ферменты.

Диетич. добавки – сливки, сметана, Vit A, E, K

NaCl +1-5 г

Физио и ингаляц.: физ. р-р, β₂-агонисты, 5%АЦЦ, холинолитики, ГКС при обостр., амилорид, ДНКаза. Вибрац. массаж в дренажн. полож-ях.

О₂-маски с (+) давл-ем на вдохе → отх. мокроты + 2-3 л/день ж-ти, при кинезитерапии + 300 мл. Терапия усил. при обостр.

А\б: выс. дозы, б/цидные, пролонг. курсы, комбинации препаратов, в/в + ингаляц.

Vit B₆, С, ККБ, липоев. к-та.

8. ЛФК, массаж, муколитики.

9. Плавание, велосипед, бадминтон, теннис, ушу, йога.

10. Прогноз для жизни неблагопр. Выздор. – неполн. Прод-ть жизни в России 16-18 лет. В развит. странах: 1992 г – 30 лет, 2000 г – 40 лет.

№73

Мальчик М, 5 лет…

Ds: Поллиноз, риноконъюнктивальная форма

№74

Девочка 6 лет…

Ds: Бронх. астма, атопическая, легк. течение, приступн. п-д. Атопич. дерматит, обостр-е. Поливалентная сенсибилизация.

№75

Мальчик 5 лет…

Ds: Бронх. астма, атопическая, ср. ст. тяж., приступн. п-д, обостр-е на фоне ОРВИ. Пищ. аллергия.