Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
6 курс / Новая папка / Кардиология / кардиолигия печать 46-54, 144.doc
Скачиваний:
80
Добавлен:
26.04.2015
Размер:
171.01 Кб
Скачать

Задача 54

1 Ds: ЮРА, преимущ суставная форма, полиартикулярный вар-т, медленно-прогрессирующее теч-е, высокая (II) акт-ть.R-логич. стадия процессаIIстепени, функциональная нед-тьIIст.

Обоснование:

1) Клинические критерии ЮРА, суст. формы:

- артрит более 3 м

- артрит 2-го сустава, возникающий спустя 3 м после поражения 1-го

- симметрическое поражение мелких суставов (пястных)

- контрактуры

- выпот в полость сустава

- бурситы, тендовагиниты

- мышечная атрофия

- «утренняя» скованность не менее 1 ч

2) R- логич критерии: остеопороз, мелкокистозная перестройка костной стр-ры эпифиза, сужение суст щели, костная эрозия, анкилоз, нарушение роста костей, поражение ШОП

Долгополова (1970): артрит более 6 недель, поражение 3-х суставов в первые 6 недель болезни, симметричное поражение мелких суставов, поражение ШОП, выпот в полость сустава, «утренняя скованность», тендовагинит или бурсит, увеит, ревматические узелки, R-эпифиз остеопороз, сужение суставной щели, повышение СОЭ > 35 мм/ч, РФ в сыворотке, биопсия синовиальной оболочки.

Ds: 3 и> признака

3) Полиартикулярный вариант – медленно прогрессир теч-е: процесс длится 10 лет, но не привёл к тяжёл пораж-ю коленного сустава, нет системных проявлений

4) Высокая активность-суставной синдром, вегетативные расстройства, увелич л/у, мышечная дистрофия

5) R-логичIIст – сужение суставной щели, и т. д.

6) ФН IIст – так как ф-ц активность у больного нарушена по состоянию ОДА

2 -Б/х анализ крови: повышен СРБ (чем он > тем > активность и > больше вероятность развития амилоидоза почек), повыш. сиаловых к-т и гаптоглобина

- исс-е синовиальной жид-ти: 10-20 тыс leв 1 мм3преимущ. с/я нейтрофилов

- иммунологические исслед-я: РИФ, ИФА, АНФ, повышение Ig

- сцинтиграфия сустава, тепловизор

- ЭКГ

3 Окулист, кардиолог

4 Дифф. Ds

- ревматизм: пораж-е сердца, патологич. Изм-ний в суставах нет, боли в суставах очень сильн. 1-2 нед, мигрирующие, + эффект от аспирина, лихорадка пост-ая без ознобов, кольцевидная эритема, малая хорея, лаб анализы

- СКВ: нет эррозированных суставов, значит нет инвалидизации; полисиндромность: эритема на лице, поражение ЦНС, Гн, LE-клетки крови, снижение комплимента, тромбоцитопения, в дебюте-снижение массы тела, плохое самочуствие, выпадение волос

- болезнь Бехтерева: преимущественно у мальчиков школьного возраста, основной дифф признак – раннее развитие двухстороннего сакроилеита, HLAВ27.

В дебюте ЮРА дифференцируют с ОРВИ, при которой возм развитие артрита (краснуха, корь, инф мононуклеоз, HBV), с остеомелитом хр.

- миозит: выраженная симметричность, мышечная слабость в нижних конечностях, розово-фиолетовая сыпь, при большой давности заболевания – подкожный кальциноз, повышение креатинфосфокиназы

5 Прогноз сомнителен и зависит от формы ЮРА и поражения внутренних органов.

- благопр. при олигоартритах, протекающих без костно-хрящевых деструкций с умер. высокими признаками акт-ти процесса

- тяжёлый – полиартрит, так как развиваются выраженные нарушения ОДА, а также суставно-висцеральная форма, так как не исключается возм формир-я тяж необр пораж суст и внутр органов, в т. ч. вторичного амилоидоза

6 - режим постельный при тяж сост

- стол №10

- НПВС: индометацин 2-3 мг/кг/с, вольтарен 2-3 мг/кг/с

- ГКС: (если нет эффекта от НПВС) – преднизолон 0,5-1 мг/кг/с

базисная терапия оказывает влияние на основные механизмы патогенеза РА, способна существенно повлиять на его течение и замедлить прогрессирование, чего не могут сделать НПВС

- РФ «+»: 1 препараты золота(санакризин) в/м или внутрь с 0,1 мл 1р/нед повышая до 1 мл 1 р/мес – 6-8 мес

2 метотрексат 7,5-10 мг/м 2/нед не > 2 лет

3 плаквинил 6,5 мг/кг/с

4 сульфасалазин 30-40 мг/кг/с

- иммунокоррег-щая терапия:

антилимфоцитарный глобулин 0,1 мл п/к в 1 руку затем через 40 мин 0,1 мл п/к в другую руку, затем через 40 мин 0,8 мл в/м, затем через день по 1-3 мл. Курс 10-50 мл

дренаж из лимфатического протока (механич удаление лейкоцитов)

- иммуномодулирующая терапия (гемосорбция, плазмоферез, криоферез, внутрисосудистое лазерное облучение крови)

- внутрисосудистое введение лекарств и локальная терапия

ГКС – гидракартизон в/суст 1 р/нед – в большой сустав 50-125 мг, в средний 25-50 мг, в мелкие 5-10 мг. Используют при отсутствии динамики от НПВС, при начальных признаках контрактуры

- аппликации мазей: индометациновая, вольтареновая, бутадионовая

- локальная креотерапия, иглотерапия

- ФТЛ: после стихания обострения, как дополнение медикаментозной терапии (диадинамические токи Бернара, эритемное УФО суставов, фонофорез с гидрокартизоном)

- ЛФК, массаж с первых дней после стихания процесса

7 Патоморфологическая основа: в полости сустава (артрит, синовит) содерж увелич кол-во синовиальной ж-ти. С прогрессированием заб-я происх микроворсинчатое разрастание её в виде клаца (паннуса-состоит из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов). Паннус наползает на суставн пов-ть, проникает в суст хрящ, вызывает дистрофич диструктивные изменения, синовиальная жидкость становится мутной, вязкой. Далее обр-ся фиброзные спайки, склероз капсулы сустава, эпифизы изъедены или полностью разрушаются. В конечном итоге обр-ся костный анкилоз.

Происходит в результате действия ИК, которые длительно сохраняются в синовиальной жидкости, крови и вызывают внесуставные поражения, васкулит-ревматические.

М. б. ревматоидные узелки – некротические массы с IgМ,G, форменные элементы, коллагеновые волокна и другие клетки

8 Утренняя скованность – характерный симптом РА, трудно его проследить у детей 4-5 лет. Развивается в рез-те фиксации в суставе в определённом положении, при воспалении развиваются контрактуры и склеротические процессы, сгибательные контрактуры наблюдаются чаще из-за слабости разгибательных мышц

9 ГКС – при суставно-висцеральных формах заболевания; при наличии генерализованного процесса.

10 Наличие в патогенезе ЮРА аллергического воспаления соединительной ткани.

11 С-мы поражения глаз: увеит,восп.пораж. радужки, цилиарного тела,иридоциклит, клинич.проявления min

При запоздалой диагностике: сниж. Зрения, песок в глазах,повыш. светочувствительность. Объект. осмотр: усил сосуд рис-ка , изм формы зрачков за счет синехий, плохая реакция на свет.

  1. Жизн. Прогноз опред-ся налич осложн-й с наруш- ем ССС, почек, печени.