
Задача 54
1 Ds: ЮРА, преимущ суставная форма, полиартикулярный вар-т, медленно-прогрессирующее теч-е, высокая (II) акт-ть.R-логич. стадия процессаIIстепени, функциональная нед-тьIIст.
Обоснование:
1) Клинические критерии ЮРА, суст. формы:
- артрит более 3 м
- артрит 2-го сустава, возникающий спустя 3 м после поражения 1-го
- симметрическое поражение мелких суставов (пястных)
- контрактуры
- выпот в полость сустава
- бурситы, тендовагиниты
- мышечная атрофия
- «утренняя» скованность не менее 1 ч
2) R- логич критерии: остеопороз, мелкокистозная перестройка костной стр-ры эпифиза, сужение суст щели, костная эрозия, анкилоз, нарушение роста костей, поражение ШОП
Долгополова (1970): артрит более 6 недель, поражение 3-х суставов в первые 6 недель болезни, симметричное поражение мелких суставов, поражение ШОП, выпот в полость сустава, «утренняя скованность», тендовагинит или бурсит, увеит, ревматические узелки, R-эпифиз остеопороз, сужение суставной щели, повышение СОЭ > 35 мм/ч, РФ в сыворотке, биопсия синовиальной оболочки.
Ds: 3 и> признака
3) Полиартикулярный вариант – медленно прогрессир теч-е: процесс длится 10 лет, но не привёл к тяжёл пораж-ю коленного сустава, нет системных проявлений
4) Высокая активность-суставной синдром, вегетативные расстройства, увелич л/у, мышечная дистрофия
5) R-логичIIст – сужение суставной щели, и т. д.
6) ФН IIст – так как ф-ц активность у больного нарушена по состоянию ОДА
2 -Б/х анализ крови: повышен СРБ (чем он > тем > активность и > больше вероятность развития амилоидоза почек), повыш. сиаловых к-т и гаптоглобина
- исс-е синовиальной жид-ти: 10-20 тыс leв 1 мм3преимущ. с/я нейтрофилов
- иммунологические исслед-я: РИФ, ИФА, АНФ, повышение Ig
- сцинтиграфия сустава, тепловизор
- ЭКГ
3 Окулист, кардиолог
4 Дифф. Ds
- ревматизм: пораж-е сердца, патологич. Изм-ний в суставах нет, боли в суставах очень сильн. 1-2 нед, мигрирующие, + эффект от аспирина, лихорадка пост-ая без ознобов, кольцевидная эритема, малая хорея, лаб анализы
- СКВ: нет эррозированных суставов, значит нет инвалидизации; полисиндромность: эритема на лице, поражение ЦНС, Гн, LE-клетки крови, снижение комплимента, тромбоцитопения, в дебюте-снижение массы тела, плохое самочуствие, выпадение волос
- болезнь Бехтерева: преимущественно у мальчиков школьного возраста, основной дифф признак – раннее развитие двухстороннего сакроилеита, HLAВ27.
В дебюте ЮРА дифференцируют с ОРВИ, при которой возм развитие артрита (краснуха, корь, инф мононуклеоз, HBV), с остеомелитом хр.
- миозит: выраженная симметричность, мышечная слабость в нижних конечностях, розово-фиолетовая сыпь, при большой давности заболевания – подкожный кальциноз, повышение креатинфосфокиназы
5 Прогноз сомнителен и зависит от формы ЮРА и поражения внутренних органов.
- благопр. при олигоартритах, протекающих без костно-хрящевых деструкций с умер. высокими признаками акт-ти процесса
- тяжёлый – полиартрит, так как развиваются выраженные нарушения ОДА, а также суставно-висцеральная форма, так как не исключается возм формир-я тяж необр пораж суст и внутр органов, в т. ч. вторичного амилоидоза
6 - режим постельный при тяж сост
- стол №10
- НПВС: индометацин 2-3 мг/кг/с, вольтарен 2-3 мг/кг/с
- ГКС: (если нет эффекта от НПВС) – преднизолон 0,5-1 мг/кг/с
базисная терапия оказывает влияние на основные механизмы патогенеза РА, способна существенно повлиять на его течение и замедлить прогрессирование, чего не могут сделать НПВС
- РФ «+»: 1 препараты золота(санакризин) в/м или внутрь с 0,1 мл 1р/нед повышая до 1 мл 1 р/мес – 6-8 мес
2 метотрексат 7,5-10 мг/м 2/нед не > 2 лет
3 плаквинил 6,5 мг/кг/с
4 сульфасалазин 30-40 мг/кг/с
- иммунокоррег-щая терапия:
антилимфоцитарный глобулин 0,1 мл п/к в 1 руку затем через 40 мин 0,1 мл п/к в другую руку, затем через 40 мин 0,8 мл в/м, затем через день по 1-3 мл. Курс 10-50 мл
дренаж из лимфатического протока (механич удаление лейкоцитов)
- иммуномодулирующая терапия (гемосорбция, плазмоферез, криоферез, внутрисосудистое лазерное облучение крови)
- внутрисосудистое введение лекарств и локальная терапия
ГКС – гидракартизон в/суст 1 р/нед – в большой сустав 50-125 мг, в средний 25-50 мг, в мелкие 5-10 мг. Используют при отсутствии динамики от НПВС, при начальных признаках контрактуры
- аппликации мазей: индометациновая, вольтареновая, бутадионовая
- локальная креотерапия, иглотерапия
- ФТЛ: после стихания обострения, как дополнение медикаментозной терапии (диадинамические токи Бернара, эритемное УФО суставов, фонофорез с гидрокартизоном)
- ЛФК, массаж с первых дней после стихания процесса
7 Патоморфологическая основа: в полости сустава (артрит, синовит) содерж увелич кол-во синовиальной ж-ти. С прогрессированием заб-я происх микроворсинчатое разрастание её в виде клаца (паннуса-состоит из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов). Паннус наползает на суставн пов-ть, проникает в суст хрящ, вызывает дистрофич диструктивные изменения, синовиальная жидкость становится мутной, вязкой. Далее обр-ся фиброзные спайки, склероз капсулы сустава, эпифизы изъедены или полностью разрушаются. В конечном итоге обр-ся костный анкилоз.
Происходит в результате действия ИК, которые длительно сохраняются в синовиальной жидкости, крови и вызывают внесуставные поражения, васкулит-ревматические.
М. б. ревматоидные узелки – некротические массы с IgМ,G, форменные элементы, коллагеновые волокна и другие клетки
8 Утренняя скованность – характерный симптом РА, трудно его проследить у детей 4-5 лет. Развивается в рез-те фиксации в суставе в определённом положении, при воспалении развиваются контрактуры и склеротические процессы, сгибательные контрактуры наблюдаются чаще из-за слабости разгибательных мышц
9 ГКС – при суставно-висцеральных формах заболевания; при наличии генерализованного процесса.
10 Наличие в патогенезе ЮРА аллергического воспаления соединительной ткани.
11 С-мы поражения глаз: увеит,восп.пораж. радужки, цилиарного тела,иридоциклит, клинич.проявления min
При запоздалой диагностике: сниж. Зрения, песок в глазах,повыш. светочувствительность. Объект. осмотр: усил сосуд рис-ка , изм формы зрачков за счет синехий, плохая реакция на свет.
Жизн. Прогноз опред-ся налич осложн-й с наруш- ем ССС, почек, печени.