6years(4) / 1

-Глибокі негативні зубці Т у лівих грудних відведеннях

-Різні екстрасистоли, пароксизми шлуночкової тахікардії

3. Рентгенологiчне дослідження:

-Збільшення розмірів лівого шлуночка

-Висхідна частина аорти не розширена

4.ФКГ: систолічний шум на верхівці і у 4-м міжребір”ї зліва від грудини

5.ЭхоКГ:

-Асиметрична гіпертрофія і гіпокінез міжшлуночкової перетинкки

-Збільшення товщини задньої стінки ЛЖ

-Зменшення розміру порожнини ЛЖ

6.Радіонуклідні методи, коронарографія і вентрикулографія:

-Звуження порожнини ЛЖ

-Гіпертрофія враженого міокарду

-Незмінені коронарні артерії

Діагностика рестриктивної кардіоміопатії ускладнена відсутністю кардіомегалії і великою кількістю клінічних варіантів застійного симптомокомплексу. На ранніх етапах велику допомогу в діагностиці надає виявлення эозинофілії і ознак активного імунного запалення. При переважному правошлуночковому ураженні, рестриктивну кардіоміопатію приходиться диференціювати з констриктивним перикардитом і псевдоцирозом Піка, який розвивається при ньому.

Діагноз кардіоміопатії може бути поставлений тільки після виключення кардіальних і экстракардіальних захворювань і станів, які могли б привести до гіпертрофії або дилатації порожнин серця. Нерідко диференційна діагностика кардіоміопатій та міокардитів і верифікація діагнозу можлива тільки після проведення эндоміокардіальної біопсії, яку вперше запропонував P.Kohn у 1962р. При морфологічному вивченні біоптатів діагностичними критеріями кардіоміопатій є гіпертрофія або потоншення м'язових волокон і зміни ядер, вогнищевий фіброз, інтерстиціальний набряк, гіпертрофія ендокарду. Для міокардитів характерна інфільтрація лімфоцитами інтерстиціальної тканини у сполученні з дегенеративними або некротичними змінами м'язових волокон. Діагностичну цінність при міокардитах представляє позитивний ефект протизапальної терапії кортикостероідами, в той час як при кардіоміопатіях терапія преднизолоном неефективна.

ЛІКУВАННЯ

Основні принципи лікування кардіоміопатій представлені в таблиці

12.

При дилатаційній кардіоміопатії лікування направлене на зменшення

перевантаження об'ємом, пов'язаного з затримкою Na і води. Проте, зменшення внутрішньосудинного об'єму рідини звичайно супроводжується рефлекторною стимуляцією ренін-ангіотензинової і симпато-адреналової систем. У зв”язку з цим, діуретики звичайно застосовуються в комбiнацiї з серцевими глікозидами або інгібіторами АПФ.

Таблиця 12 ЛІКУВАННЯ КАРДІОМІОПАТІЙ 1. Терапевтичне лікування:

-Бета-адреноблокатори /у великих дозах, в основному при гіпертрофічній кардіоміопатії /;

-Симптоматичне лікування серцевої недостатності:

*інгібітори АПФ

*діуретики

*периферичні вазоділататори

*серцеві глікозиди /тільки при ДКМП, при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії серцеві глікозиди протипоказані /

*неглікозидні кардіотоніки

2.Хірургічне лікування:

-Пересадка серця /в США до цього часу

здійснено більш 20000 трансплантацій серця з 70-90% виживання /; - Міотомія гіпертрофірованої перетинкки.

Традиційні ліки, які призначаються хворим дилатаційною кардіоміопатією, а саме серцеві глікозиди безумовно ефективні тільки у випадках супровідної миготливої аритмії. Їх клінічна ефективність при застійній серцевій недостатності і синусовому ритмі довгий час явллась предметом дискусії. В останні роки вважається, що в таких випадках вони можуть застосовуватися тільки в сполученні з інгібіторами АПФ і діуретиками, причому перевага віддається дігоксину в маленьких дозах /0,125-0,375 мг на добу/. Більш детально про лікування застійної серцевої недостатності ми будемо говорити у відповідній лекції.

В останні роки активно вивчається клінічна ефективність селективних бета-блокаторів в лікуванні ДКМП /метопрололу, карведілолу, бісопрололу/, проте ці препарати можна застосовувати тільки після стабілізації стану хворих за допомогою стандартної терапії інгібіторами АПФ, діуретиками і дігоксином.

При порушеннях ритму, які часто зустрічаються при ДКМП /пароксизмальна тахікардія - у 40-60%, миготлива аритмія - у 25-30% випадках/, перевагу віддають аміодарону /кордарону/, який, має високу протиаритмічну активність, істотно не погіршує скоротливість міокарду і володіє властивостями периферично вазоділататора.

Узв'язку з частими тромбоемболічними ускладненнями /у 10-44% хворих ДКМП, причому у 7-11% випадках вони являються причиною летального наслідку/ у всіх випадках миготливої аритмії, а також за наявністю в анамнезі хоча б одного тромбоемболічного епізоду /незалежно від ритму серця/, хворим показано лікування непрямими антикоагулянтами.

Українах з високорозвиненою кардіохірургією дилатаційна кардіоміопатія є показанням до трансплантації серця. Показаннями до трансплантації є тяжка рефрактерна серцева недостатність і поганий найближчий прогноз, відсутність неконтрольованої інфекції, пептичної виразки шлунку, тяжкої ниркової і печінкової недостатності, а також інших супутніх захворювань. Тепер максимальна тривалість життя після пересадки серця становить 20 і більш років. До цьому часу в світі виконано вже більш 20000 операцій трансплантації серця. При сучасній імуносупресивній терапії виживання хворих протягом року досягає 90%, протягом 5 років - 70-80%, а більше 65% хворих через рік після операції повертаються до роботи.

При гіпертрофічній кардіоміопатії препаратами вибору є бетаадреноблокатори /пропранолол 120-240 мг/добу/, які зменшують внутрішньошлуночковий градієнт тиску і сприяють збільшенню наповнення лівого шлуночка, а також виявляють антиаритмічну дію. На жаль, можливість їх застосування обмежена ступенем вираженості серцевої недостатності і низького АТ. Застосовується також антагоніст кальцію верапаміл /ізоптін 120-240 мг/добу/ і антиадренергічний препарат кордарон /200-600 мг/добу/. Серцеві глікозиди при субаортальному стенозі протипоказані, оскільки вони можуть збільшувати систолічну обструкцію кровообігу. При високому внутрішньошлуночковому градієнті тиску /більш 50 мм.рт. ст./ застосовується хірургічна резекція міжшлуночкової перетинки з одночасним протезуванням мітрального клапану.

На ранніх стадіях рестриктивної кардіоміопатії при вираженній еозинофілії використовують глюкокортикоіди і імунодепресанти. Салуретики і периферичні вазоділататори призначають за показанням, а

для попередження тромбоемболій використовують антикоагулянти і антиагреганти.

Для поміток

РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА

Тема сьогодняшньої лекції - ревматизм. Проте, Ви звернули увагу, що у назві лекції винесена ревматична лихоманка. Чому? Для того, щоб відповісти на це питання, небхідно для початку визначитись в поняттях, термінах. Якщо Ви візьмете декілька наших підручників і посібників, навіть випущених в останні роки, то майже в усіх ще зустрінете термін “ревматизм”. Термін “ревматична лихоманка” розповсюджений в більшості зарубіжних країн. Як же нам розуміти і зістикувати ці два поняття? Що це - синоніми або різні захворювання? Чи має це взагалі якесь значення?

Частково відповідь на це питання можна одержати при розбрі останної Міжнародної класифiкацiї /МКХ-10 перегляду/, згідно якій виділяють гострі /таблиця 1/ і хронічні /таблиця 2/ форми ревматизму.

Таблиця 1

ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА /I00-I02/ /МКХ-10 перегляду/

I00 Ревматична лихоманка без залучення серця

I01 Ревматична лихоманка з залученням серця

I01. 0 Гострий ревматичний перикардит

I01. 1 Гострий ревматичний ендокардит

I01. 2 Гострий ревматичний міокардит

I01. 8 Інші гострі ревматичні ураження серця /різні сполучення вищенаведених уражень або панкардит /

I02 Ревматична хорея

I02. Ревматична хорея з залученням серця Ревм

I02. 9 Ревматична хорея без залучення серця

Згідно сучасним уявленням ревматична лихоманка є синонімом гострого ревматизму і початково розглядається як гострий запальний процес із звичайно максимальною межею тривалості до 6 місяців. У нас же в російськомовних країнах як і раніше зберігається термін “ ревматизм ” з виділенням фаз і ступенів активності /активна, неактивна/, тобто зберігається підхід до цього захворювання як до неминучого хронічного захворювання з рецидивуючим перебігом. На жаль, такий підхід не націлює практичних лікарів на одвічне виліковування пацієнтів з первинною ревматичною атакою, а автоматично переводить їх у категорію хронічних хворих.

Таблиця 2 ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ СЕРЦЯ

I05 Ревматичні хвороби мітрального клапану

I05. 0 Мітральний стеноз

I05. 1 Мітральна недостатність

I05. 2 Мітральний стеноз з недостатністю

I06 Ревматичні хвороби аортальних клапанів

I06. 0 Ревматичний аортальний стеноз

I06. 1 Ревматична аортальна недостатність

I06. 2 Ревматичний аортальний стеноз і недостатність

I07 Ревматичні хвороби тристулкового клапану

I08 Множинні ураження клапанів

I09 Інші ревматичні ураження серця

I09. 0 Ревматичний міокардит

I09. 1 Хронічний ендокардіт, вальвулит

I09. 2 Хронічний ревматичний перикардит

Сучасний же підхід початково передбачає, що гостра ревматична лихоманка /або гострий ревматизм/ має бути вилікований на першій стадії ревматичного процесу. Згідно з рекомендаціями ВООЗ, встановлений строк, протягом якого хворий з первинним гострим ревматизмом має бути вилікований - 6 місяців. Завдяки таким уявленням, у розвинених країнах проблема ревматизму вже давно вирішена і не є такою актуальною як у країнах, що розвиваються , в тому числі і в Україні.

Таким чином, питання “Ревматизм або ревматична лихоманка?” - це не просто філософське або академічне питання, оскільки його правильне розуміння допомагає вирішувати суто практичні завдання.

Розбіжність підходів до визначення поняття “ревматизм” і принципи подальшого лікування чітко відображається в епідеміологічних даних про його поширеність в розвинених і країнах, що розвиваються. Так, якщо в розвинених країнах поширеність хронічних ревматичних хвороб серця /вад серця/, що являються наслідком вчасно не вилікованої ревматичної лихоманки, приблизно рівняється 5 на 100 000 населення, то в країнах, що розвиваються, вона коливається від 100 до 1000 на 100 000 населення!

В Україні у 1997 році на диспансерному обліку стояло 275 000 хворих ревматичними вадами серця, що склало 650 хворих на 100 000 населення.

Таким чином, хоч ревматизм і реєструється в усіх кліматогеографічних зонах світу, проте переважно він розповсюджений в країнах, що розвиваються і слаборозвинених країнах. Захворюваність гострим ревматизмом коливається від 1-2 у розвинених країнах до 60 на 10000 дитячого населення в країнах, що розвиваються і це прямо пов'язано з рівнем соціально-економічного розвитку країни.

А зараз дозвольте представити хворого.

Хворий С., 15 років, учень 9-го класу, поступив у клініку зі скаргами на високу температуру до 38,5, озноб, біль в колінних суглобах, який посилюється при невеликих рухах у постелі, припухлість обох колінних суглобах, загальну слабкість, поганий сон і апетит. Вважає себе хворим протягом 3-х днів, коли після купання в холодній річці /температура води була 15-16 градусів/ і переохолодження, до вечора піднялась температура до 38,5 С, стало дряпати у горлі, з'явився озноб і нездужання. Разом з батьками вирішив, що це чергова ангіна, прийняв аспірин, сподіваючись що все пройде, як і в попередніх випадках. Проте на наступний день з'явився невеликий біль і припухлість спочатку лівого, а потім і правого колінного суглобу. Викликаний дільничий лікар, оглянув хворого, виявив гіперемію горла, високу температуру, припухлість і різку болючість обох колінних суглобів, після чого направив пацієнта у стаціонар. З анамнезу життя відомо, що ріс і розвивався нормально. Часто хворів ангінами - по 3-4 рази на рік. Останню ангіну переніс близько 2-х тижнів тому, ніяких медикаментів не приймав, тільки полоскав горло розчином фурациліну.

Об'єктивно: загальний стан середньої важкості, свідомість ясна, положення в постелі - вимушене /із-за болючості боїться робити рухи в колінних суглобах/, температура тіла 38,3 С. Габітус правильний, декілька зниженого харчування, шкіряніх покрови бліді, вологі, гарячі на дотик. М'язи розвинені задовільно. Обидва колінних суглоба з набряками, шкіра над ними гіперемована, рух в суглобах з різким болем і обмежений, при пальпації визначається балотування надколінної чашечки. Відзначається також біль при рухах у кульшових суглобах. Пульс у спокої - 96 у 1 хвилину, ритмічний, задовільного наповнення і напруги, АТ - 95 /55 мм.рт.ст. Частота дихань - 20 на 1 хвилину. Верхівочний поштовх у 5-м міжребір”ї на 0,5-1 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії, не змінений. Ліва межа відносної серцевої тупості зміщена на 1 см назовні від лівої середньо-ключичної лінії у 5 міжребір”ї. При аускультації над верхівкою серця вислуховується послаблення 1 тону і м'який систолічний шум, а над легеневою артерією - акцент 2 тону. Над легеневими полями перкуторно - ясний легеневий тон. В легенях чисте везикулярне дихання. Живіт м'який, при орієнтованій і глибокій пальпації м'який, безболісний. Печінка не пальпується. Зів гіперемований, мигдалики виступають з-під дужок, пухкі, з гнійними пробками.

Отже, на першому плані стоїть виражений суглобовий синдром, який супроводжується лихоманкою. Про які захворювання ми повинні пам'ятати в такій ситуації? Найбільш часті ураження суглобів, що супроводжуються болем і віднесені до клініки внутрішніх хвороб, представлені в таблиці 3.

Кожен з нижчезазначених артритів має свої визначені особливості, проте для них характерні такі симптоми як ранкова скованість, стійка малорухливість і порушення функції суглобів, остеопороз, стійкі

деформації або анкілоз, одностороннє ураження великий суглобів або двосторонне ураження дрібних суглобів, які виникли після інфекційного захворювання. Як бачите, подібних симптомів у нашого пацієнта немає.

Таблиця 3 ЗАХВОРЮВАННЯ, ЯКІ СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ

СУГЛОБОВИМ СИНДРОМОМ

*Ревматизм

*Ревматоїдний артрит

*Спондилоартрит та інші захворювання сполучної тканини

*Псоріатичний артрит

*Подагричний артріт

*Інфекційні артрити /туберкульозний, гонококовий, бруцельозний і ін. /

*Інфекційно-алергічні /постінфекційні/ артрити

*Реактивні артрити

*, Деформуючий остеоартроз

При гострому поліартриті, особливо із симетричним ураженням великих суглобів, який супроводжується лихоманкою і, який вперше виник у молодої людини після перенесеної ангіни, Ви насамперед повинні запідозрити таке захворювання як гострий ревматизм /ревматичну лихоманку/ у вигляді ревматичного поліартриту. Основна ознака ревматичного поліартриту від ревматоїдного артриту - мігрируючий характер першого і стійкість другого.

Отже, вже тільки на підставі скарг, анамнезу і первинного огляду хворого, виявлення суглобового синдрому в сполученні з лихоманкою, ми запідозрили ревматизм. Суглобовий синдром у хворого супроводжується змінами з боку серцево-судинної системи, про що свідчать тахікардія в спокої, розширення меж серця, послаблення 1 тону і систолічний шум над верхівкою.

Чи можемо ми тільки на підставі існуючих симптомів поставити остаточний діагноз ревматизму? Безумовно, ні, оскільки ці симптоми неспецифічні і можуть зустрічатись при багатьох інших захворюваннях. Звичайно ж, для уточнення і постановки остаточного діагнозу необхідні додаткові лабораторні дослідження. Проте, виявлення 2-х кардинальних симптомів гострого ревматизму - кардиту і поліартриту, в сполученні з характерним анамнезом, дозволяє поставити діагноз гострого ревматизму при першому знайомстві з хворим майже напевно.

Гострий ревматизм /хвороба Сокольского-Буйо/ і ревматична лихоманка - синоніми. Під цими поняттями мається на увазі системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, яке розвивається в зв'язку з гострою

фарингеальною інфекцією /бета-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином дітей і підлітків /7-15 років /.

Згідно з поданням ВООЗ, під терміном “Ревматизм і ревматичні хвороби” розуміють різні по походженню групи захворювань, які мають спільні риси і закономірність розвитку, та віднесені до системних уражень сполучної тканини з переважно імунологiчним механізмом розвитку, що протікають зі стійким або минущим суглобовим синдромом. Окрім ревматизму, це такі захворювання сполучної тканини, як системний червоний вовчак, системна склеродермія, дерматоміозит, вузликовий периартеріїт, різноманітні артріти і артрози, хвороби хребта запального і дегенеративного характеру і так звані хвороби м'яких тканин /навколосуглобових/ - периартрити, бурсити, міозити та ін. Незважаючи на різне походження ревматичних хвороб, майже всі вони в ранній фазі розвитку можуть мати схожу клінічну картину /біль в суглобах, їх дефігурація, ускладнення рухів/, що вимагає від лікаря знання клінічних симптомів, вміння ретельно зібрати анамнез, детально обстежити хворого, з використанням сучасних методів.

Значущість ревматизму визначається багатьма факторами, але насамперед тим, що він є основною і найбільш частою причиною придбаних вад серця.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Основний етіологiчний фактор ревматичної лихоманки /РЛ/ - бетагемолітичний стрептокок групи А. Етіологiчна роль бета-гемолітичного стрептококу доведена епідеміологічними спостереженнями, а також знаходженням у переважного числа хворих високих титрів протистрептококових антитіл - АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксірибонуклеази В.

ВірулентнІіть стрептококу визначається М-протеїном клітинної стінки, Т-протеїном /фактор типоспецифічності стрептококу/, гіалуроновою кислотою капсули, яка являється найважливішим фактором проникності тканин, гемолізинами - стрептолізинами О і S, стрептокіназою, гіалуронідазою, протеіназою, дезоксірибонуклеазою В. Екзоферменти стрептококу можуть безпосередньо викликати тканинні пошкодження, наприклад, гіалуронідаза - деполімеризацію гіалуронової кислоти, стрептокіназа - активацію кінінової системи.

Проте для розвитку гострого ревматизму необхідна наявність і інших факторів, представлених в таблиці 4.

Таблиця 4 ЕТІОЛОГІЯ РЕВМАТИЧНОЇ ЛИХОМАНКИ

Для виникнення необхідно сполучення 3-х факторів: 1. Бета-гемолітичний стрептокок групи А патогенність визначається М-протеїном і гемолізинами -

стрептолізинами S і О / - є пусковим фактором

2.Генетично успадкований імунний статус /доведена сімейна спадковість, наявність специфічного 883-го алоантигену В-лімфоцитів, який являється генетичним маркером сприйнятливості до ревматизму, переважання визначених локусів гістосумісності - HLA B5, B27, B35, DR5, DR7 /

3.Сприяючі фактори

Хоч відомо близько 70 серотипів стрептококу, у подавляючої більшості з них ревматогенних факторів не знайдено. Тільки бетагемолітичний стрептокок, описаний в 1884 році Розенбахом, містить особливий ревматогенний фактор, який визначає розвиток ревматизму. Оскільки ревматична лихоманка виникає тільки у 0, 3-3% осіб, які перенесли гостру стрептококову інфекцію, то другою причиною вважають спадкоємку схильність до ревматизму, а саме генетично успадкований визначений імунний статус. Це доведено сімейною спадковістю по даному захворюванню, наявностю генетичного маркера сприйнятливості до ревматизму - В-лімфоцитарного алоантигену 883, переважанням визначених антигенів головного комплексу гістосумісності /HLA/, таких як А11, В5, В35, DR5, DR7 та ін. Розроблена також концепція про генетичну детермінованість перехресної реактивності між В-лімфоцитами, тканинами серця і антигенами стрептококу. Мабуть, для виникнення захворювання необхідний ще і такий компонент, як зовнішні або внутрішні провокуючі фактори.

Основні етапи патогенезу ревматичного процесу представлені в таблиці 5.

Таблиця 5 ЕТАПИ ПАТОГЕНЕЗУ РЕВМАТИЗМУ

1. Імунний /аутоімунний/:

-формування імунних комплексів Аг + Ат + комплемент

-прямий цитотоксичний вплив гемолізинів,

“оголення” антигенної структури міокарду, виробки аутоантитіл /спільність антигенної структури Fcфрагментів клітинної стінки стрептококу з кардіоміоцитами дає перехресну реакцію /

2.Судинний /порушення мікроциркуляції і процесів зсідання крові приводить до виникнення мікротромбозів і мікронекрозів /

3.Повторна реакція запалення /переважання проліферативних або ексудативних реакцій /