6years(4) / 1

міокардитів займають віруси Коксаки В, які тепер складають серед усіх неревматических міокардитів від 30 до 50%.

Після попадання в міокард віруси починають інтенсивно реплікуватися, безпосередньо пошкоджують міокард, порушують його антигенну структуру і активують реакцію клітинного і гуморального імунітету. Це супроводжується посиленим синтезом вірусонейтралізуючих антитіл класів IgM і IgG, які перешкоджають репликації вірусів і сприяють їх елімінації. В більшості випадках віруси фагоцитуються і виводяться з організму протягом 10-14 днів. Проте у пошкоджених клітинах міокарду ще досить тривалий час можуть зберігатися тяжкі порушення нуклеїнового обміну, які сприяють виробленню аутоантитіл класу G, які перехресно реагують з непошкодженими клітинами міокарду. Таким чином запускається і підтримується аутоімунне запалення міокарду, яке сприяє хронізації хвороби. Велике значення в патогенезі міокардитів має порушення мікроциркуляції, що проявляється в підвищенні проникності судин, появі судинних стазів і набряку міокарду, які полегшують проникнення в клітини міокарду як інфекційних агентів, так і імунних комплексів. Розвиткові і підтриманню аутоімунного запалення сприяють визначені порушення /генетичні або придбані/ імунного статусу, зокрема - зниження функціональної активності Т-супресорів, які гальмують аутоімунні реакції.

Ураження міокарду може бути вогнищевим і дифузним, що здебільшого визначає перебіг міокардиту. При дифузних міокардитах патологічні зміни спостерігаються в основному в м'язових клітинах міокарду /паренхіматозне запалення/, а при вогнищевих - у проміжній сполучній тканині /інтестиціальні міокардити/. Після перенесених міокардитів в міокарді на місці вогнищ некрозу розвивається фіброзна тканина і формується міокардитичний кардіосклероз.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА

Існує клінічна класифiкацiя міокардитів /Таблиця 5/, згідно з якою виділяють такі варіанти перебігу:

Таблиця 5 КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ ПЕРЕБІГУ МІОКАРДИТІВ

1.малосимптомний

2.псевдокоронарний /больовий/

3.декомпенсаційний /з порушенням кровообігу/

4.аритмічний

5.псевдоклапанний /з ознаками дисфункції клапанів/

6.тромбоемболічний

7.змішаний.

При декомпенсаційному варіанті основною ознакою міокардиту є розвиток гострої або хронічної серцевої недостатності. Частіше за все це проявляється слабкістю, задишкою, сухістю в роті, шумом і дзвоном у вухах, серцебиттям, почащеним, іноді - ниткоподібним пульсом, аритмією. Характерні зниження АТ, блідність шкіряних покровів, приглушеність тонів серця, розширення перкуторної серцевої тупості. Подібний перебіг захворювання спостерігається у нашої хворої. Нерідко міокардит починається з появи кардіалгії, задишки, аритмії і змінень ЕКГ у вигляді збільшення зубця Т, зсуву сегмента ST вище ізолінії і деформації комплексу QRS, що викликає необхідність проводити диференційний діагноз з гострим інфарктом міокарда.

При псевдоклапанному варіанті міокардиту, який проявляється кардіомегалією і систолічним шумом в результаті виникаючої відносної недостатності або пролапсу стулок мітрального клапану, нерідко виникають труднощі в диференціації з мітральними вадами серця. На користь міокардиту свідчить зменшення систолічного шуму після призначення кардіотонічних засобів, переважне збільшення шлуночків, зниження амплітуди скорочень шлуночків, відсутність виразної систолічної пульсації лівого передсердя, нормальний рух стулок мітрального клапану, який визначається на ЭхоКГ.

У багатьох випадках діагноз міокардиту не представляє труднощів, оскільки зміни зі сторони серця поєднується з клініко-лабораторними ознаками запалення. Спрощує діагностику розвиток цієї симптоматики у хворого, який нещодавно перехворів або хворіє гострим запальним або бактеріальним захворюванням.

Найбільш частими скаргами при міокардиті є біль у області серця, серцебиття, перебої, загальна слабкість, задишка. З метою спрощення діагностики міокардитів звичайно виділяють 3 основні групи діагностичних ознак: 1 /ознаки, які засвідчать про порушення скоротливої здатності міокарду; 2 /відповідні зміни ЕКГ/ порушення ритму, провідності, реполяризації/; 3 /підвищення активності кардіоспецифічних ферментів/ ЛДГ і ЛДГ1, КФК/. Критерії діагностики міокардитів /Таблиця 6/ були вперше запропоновані Нью-Йоркською кардіологiчною асоціацією в 1964 році і тепер містять такі ознаки:

Таблиця 6 ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ МІОКАРДИТІВ

/Нью-Йоркська асоціація кардіологів/ 1. Попередня інфекція, доведена клінічними і лабораторними даними

/включає виділення збудника/ або інше основне захворювання /наприклад, лікарська алергія і ін./;

2.Синусовая тахікардія /іноді - брадикардія/;

3.Ослаблений 1 тон;

4.Порушення ритму і провідності, ритм галопу;

5.Збільшення розмірів серця;

6.Застійна серцева недостатність;

7.Патологічні зміни ЕКГ /порушення реполяризації, ритму і провідності/;

8.Підвищення активності сироваткових ферментів і ізоферментів /ЛДГ і ЛДГ1, КФК/.

Такі ознаки, як гарячка, лейкоцитоз підвищення ШОЕ і сіалових кислот, як критерії власне міокардиту не враховуються, оскільки можуть бути наслідком захворювання, яке являється причиною міокардиту. Попередню ОРВІ верхнїх дихальних шляхів можна виявити приблизно у 80% хворих грипозним міокардитом і 65% хворих міокардитом Коксаки.

При втановленні діагнозу міокардиту обов'язковими ознаками вважаються наявність патологічних змін ЕКГ і динаміка цих проявів у процесі лікування. Найбільш частими патологічними змінами ЕКГ є порушення реполяризації /приблизно у 80% випадках/, порушення ритму /52%/, сповільнення внутрішньошлуночкової провідності /10%/ і сполучення цих змін /у 35-40% випадках/. Такі критерії, як підвищення активності кардіоспецифічних ферментів відзначається більше ніж у 90% хворих, зниження серцевого викиду /за даними ехокардіографії/ - у 60%, тахікардія і ослаблений 1 тон - у 35% пацієнтів.

Приведемо результати додаткових методів дослідження у нашої хворої.

ЕКГ: синусова тахікардія, зниження вольтажу комплексу QRS в усіх відведеннях, негативний зубець Т в грудних відведеннях. Рентгеноскопія ОГК: легеневі поля прозорі, невелике посилення легеневого малюнка, серце збільшене в розмірах за рахунок всіх відділів. ЭхоКГ: клапанний апарат серця без структурних змін, гіпертрофії стінок серця немає, визначається виражена дилатація порожнин серця. Загальний. ан. крові: ер. 4, 0x1012 /л, Нв - 132 г/ л, лейк. - 5200, лейкоцитарна формула не змінена, ШОЕ - 12 мм /год. С-реактивний протеїн - + +, загальний білок - 80 г /л, альбуміни - 50%, глобуліни - 50%, альфа-1 - 6%, альфа-2 - 9%, бета-12%, гама - 23%. Титри антистрептолізину-О і антистрептогіалуронідази не підвищені. Загальний аналіз сечі - без патології.

Як видно з представлених даних, лабораторні показники, за вийнятком С-реактивного білка, майже нормальні. Проте, визначаються виражені зміни, які свідчать про ураження міокарду по ЕКГ /синусова тахікардія, зниження вольтажу зубців, порушення реполяризації/, рентгенологiчним і ЭхоКГ-даним /збільшення всіх відділів серця/. Таким чином, практично всі діагностичні критерії міокардиту /за винятком підвищеної активності сироваткових ферментів, яка у хворої не вивчалась/ виявляються позитивними. Дані ЕКГ для інфаркту міокарда не

характерні. Ревмопроби і дані ЭхоКГ дозволяють виключити наявність ревматичної вади серця. Все це дає підставу підтвердити початково поставлений діагноз гострого діфузного вірусного /постгрипозного/ міокардиту.

Виділяють також великі і малі діагностичні критерії міокардитів /Таблиця 7/.

Таблиця 7 ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ МІОКАРДІТІВ 1. ВЕЛИКІ:

* Поява протягом 10 днів після перенесеної інфекції:

-Застійна серцева недостатність

-Кардіогенний шок

-Синдром Морганьї-Адамса-Стокса

-Патологічні зміни ЕКГ

-Підвищення активності міокардиальних ферментів 2. МАЛІ:

-Стійка тахікардія, ритм галопу, послаблення 1 тону

-Лабораторне підтвердження перенесеної

вірусної інфекції - Результати эндоміокардиальної біопсії

До великих критеріїв відносять попередню інфекцію і появу протягом 10 подальших днів застійної серцевої недостатності, кардіогенного шоку, синдрому Морганьї-Адамса-Стокса, патологічних змін ЕКГ і підвищення активності міокардиальних ферментів. Лабораторне підтвердження перенесеної вірусної інфекції /позитивні реакції нейтралізації, РТГА, і РСК/, стійка тахікардія, послаблення 1 тону, ритм галопу, а також результати ендоміокардіальної біопсії, розглядаються як малі симптоми міокардитів. Для діагностики легкої форми міокардиту досить наявності двох великих симптомів або одного великого і двох малих. Наявність ж у числі критеріїв одного з трьох перших вищезазначених ознак /застійна серцева недостатність, кардіогенний шок або приступи Морганьї-Адамса-Стокс/ дають підставу ставити середньоважку або важку форму міокардиту.

Діагноз вогнищевого міокардиту може бути підтверджений за допомогою сцинтиграфії з 67Ga, який володіє афинністю до активованих лімфоцитів, моноцитів і нейтрофілів, накопичується в запальних інфільтратах і робить їх радіологічно выявленими.

В сучасних кардіологiчних клініках для уточнення характерів патологічного процесу і проведення диференційного діагнозу з кардіоміопатіями застосовується эндоміокардіальна біопсія, запропонована в 1962 р. P.Kohn. Основними гістоморфологічними ознаками міокардиту є лімфоцитарні інфільтрати і міоцитарні некрози.

Перебіг міокардитів може бути різним. Виділяють гострий, абортивний, рецидивуючий, латентний і хронічний перебіг.

Найбільш важко протікає так званий ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера, для якого характерна стійка рефрактерна недостатність кровообігу, тяжкі порушення ритму і тромбоемболічні ускладнення і який у більшості випадків закінчується летально. Ретроспективне вивчення клінічної картини ідіопатичного міокардиту дозволяє зробити висновок, що С.С. Абрамов і А.Фідлер спостерігали два різних захворювання - алкогольну дилатаційну кардіоміопатію /С. С. Абрамов / і гострий вірусний інтерстиціальний міокардіт /А.Фидлер/. Тепер цю форму міокардиту розглядають як поліетіологічне і поліморфне захворювання, як тяжку малооборотну форму некоронарогенного ураження міокарду.

Прогноз і кінець міокардитів. У більшості хворих, які перенесли міокардит повне видужання настає протягом 1 року від початку хвороби. Проте у багатьох хворих тривалий час зберігаються або назавжди залишаються визначені зміни ЕКГ, які вказуюють на розвиток вогнищевого міокардиосклерозу. При тяжкому перебізі міокардиту залишається підвищений ризик раптової смерті, який виникає у половини всіх випадків в результаті фібріляції шлуночків. Дуже рідко летальний кінець можливий при тяжкому перебізі міокардиту в результаті рефрактерної некурабельної недостатності кровообігу або тромбоемболічних ускладнень.

ЛІКУВАННЯ До основних принципів лікування /Таблиця 8/ міокардитів

відносяться лiквiдацiя інфекційного фактору, протизапальна терапія, яка направлена на аутоімунні і алергічні процеси, зменшення ушкодженої дії, антиміокардиальних антитіл, відновлення і підтримання гемодинаміки, вплив на метаболізм міокарду. Істотну роль грають виробка раціональних режимів рухової активності і реабілітації.

Таблиця 8 ЛІКУВАННЯ МІОКАРДИТІВ 1. Етіотропне лікування

- Антибактеріальні засоби , антитоксин /при дифтерійному міокардиті /, санація інфекційних вогнищ; - Противірусне лікування /ефективність застосування інтерферону і його похідних невисока /; 2. Патогенетичне лікування:

- Нестероїдні протизапальні засоби /саліцилати, індометацин, вольтарен, суліндак /; - Стероїдні гормони /тільки при тяжкому перебізі/

- Імуномодулятори /левамізол, нуклеінат натрію,

похідні тімуси /; 3. Симптоматичне лікування:

- Лікування порушених функцій міокарду / серцеві глікозиди, антиаритмічні засоби , сечогінні, засоби метаболічного впливу/.

Етіотропна терапія найбільш ефективна при інфекційних міокардитах. При бактеріальних міокардитах призначають антибіотики і проводять санацію вогнища інфекції. Лікування при вірусній інфекції до цього часу не можна визнати успішним, так як ефективність існуючих противірусних препаратів /інтерферона/ при міокардитах невелика.

Які засоби патогенетичної терапії частіше за все використовуються нестероїдні протизапальні препарати: індометацин або діклофенак /по 75150 мг на добу/, які по силі протизапального ефекту в указаних дозах наближаються до глюкокортикоідів. Рідше застосовуються менше ефективні ібупрофен /600 мг на добу/ або ацетилсаліцилова кислота /до 3- 4 р на добу/. Нестероїдні протизапальні засоби звичайно призначаються протягом 5-6 тижнів і з урахуванням їх ульцерогенного ефекту приймаються після їжі, нерідко - в сполученні з антацидними препаратами. Іноді додатково або як самостійна терапія /хоч їх ефективність викликає сумнів/ використовуються похідні амінохінолінового ряду - делагіл /плаквеніл/ у добовій дозі 0,25-0,5 г. Хінолінові препарати дають ефект не менше ніж через 2-3 тижні від початку лікування і застосовуються тривало, місяцями, а при рецидивуючому перебізі - до 1 року безперервного прийому. Тривалий прийом цих препаратів може супроводжуватись змінами з боку очного дна і відкладеннями пігменту в рогівці ока.

При тяжкому перебізі міокардитів, приблизно в 10% хворих використовуються кортикостероїдні препарати. Їх ефективність особливо чітко проявляється при алергічних міокардитах у сполученні з іншими алергічними синдромами - артритом, дерматитом, васкулітом, еозинофільним легеневим інфільтратом. Початкова доза преднізолону звичайно становить 1 мг /кг/ добу, з поступовим зниженням дози аж /залежно від активності запалення/ до повної відміни і переходу на прийом делагілу. Показанням для призначення кортикостероїдів є також тяжке ураження міокарду, яке проявлється кардіомегалією і рефрактерною до лікування серцевої недостатністю.

З приводу ефективності імуномодулюючих препартів однозначного погляду немає. В будь-якому випадку імунокоригуючу терапію можна починати тільки після розгорненого імунологічного обстеження, яке включає чутливість до імуномодуляторів in vitro. При відповідних показаннях вплив на імунну фазу запалення можна здійснювати призначенням левамізолу /по 150 мг на день 2 дні підряд з інтервалами в

5-7 днів/, що підвищує функціональну активність Т-лімфоцитів і знижує аутоантитілоутворення, або інших препаратів /нуклеінат натрію, препаратів тимусу/.

Із засобів, що впливають на метаболізм міокарду, застосовуються такі препарати, як рибоксин і оротат калію, анаболічні стероіди, кокарбоксилаза.

При розвитку вираженої недостатності кровообігу показана поступова дігіталізація малими дозами серцевих глікозидів /дигоксін, ізоланід/. Одночасно призначаються препарати калію /панангін, аспаркам/ у сполученні з верошпіроном або іншими діуретиками. В випадках рефрактерної недостатності кровообігу використовуються периферійні вазодилататори - нітрати пролонгованої дії /нітрісорбід по 20 мг 3-4 рази на день/, молсидомін /корватон/ по 4 мг 4-6 раз на день. При конкретних порушеннях ритму показано призначення відповідних антиаритмічних засобів /амідарон, бета-адреноблокатори, верапаміл, ритмілен і ін./. Лікування міокардитів має бути досить тривалим, з призначенням постільного режиму протягом 1-2 місяця і подальшим поступовим відновленням фізичної активності.

КАРДІОМІОПАТІЇ Ще одна група некоронарогенних уражень міокарду, найбільш тяжка

з усіх як в плані діагностики і клінічних проявів, так і в плані лікування, - це кардіоміопатії.

За пропозицією W.Brigden /1957/ і J.Goodwin /1961/, під терміном

“кардіоміопатії” слід розглядати самостійні первинні форми ураження серця неясної або спірної етіології з прогресуючим, несприятливим перебігом, які не можуть бути віднесені до міокардиту і міокардіодистрофії і не є наслідком артеріальної гіпертензії, вроджених захворювань, уражень клапанів, вінцевих артерій, перикарду.

Згідно з прийнятим ВООЗ /1983/ визначенням, кардіоміопатії - це незапальні некоронарогенні захворюванням міокарду невідомої або неясної етіології, які розподіляються на 3 форми: дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивну /остання в Європі практично не зустрічається/. Кожна з цих форм є самостійним захворюванням.

Частота дилатаційних кардіоміопатій у Західній півкулі - 7-10 випадків на 100000 населення на рік. В слаборозвинутих країнах цей рівень значно вищий і у деяких з них досягає 30% і більш всього смертей в результаті захворювань серця. Класифікація кардіоміопатій представлена в таблиці 9.

Таблиця 9 КЛАСИФІКАЦІЯ КАРДІОМІОПАТІЙ

1.Дилатаційна /застійна/ кардіоміопатія: характеризується розширенням порожнин лівого або правого шлуночків з порушенням їх систолічної функції і вираженій застійній серцевій недостатності;

2.Гіпертрофічна кардіоміопатія: характеризується первинною гіпертрофією кардіоцитів, не пов'язана з посиленою роботою серця і анатомічно проявляється асиметричною або концентричною гіпертрофією лівого шлуночка /частіше гіпертрофрується перетинка, ніж вільна стінка/,

зобструкцією шляхів відтікання або без неї, при звичайно не розширенній порожнині лівого шлуночка;

3.Рестриктивна кардіоміопатія: особлива рідка форма ураження міокарду, що характеризується зниженням розтяжності міокарду, зменшення наповнення лівого шлуночка і зниженням серцевого викиду. До неї відносяться эндокардіальний фіброз, розповсюджений у тропічних регіонах, фіброеластоз ендокарда, що зустрічається у новонароджених і маленьких дітей, а також еозинофільний паріетальний фібропластичний ендокардіт Леффлера.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Етіологія і патогенез кардіоміопатій до цього часу остаточно не

ясний, проте більшість дослідників провідну роль у їх виникненні надають генетичним факторам. Описана так звана “сімейна кардіоміопатія” /J.Evans,1949/, успадкована по аутосомно-домінантному типу в трьох поколіннях. У 75% хворих гіпертрофічною кардіоміопатією вдвічі частіше, ніж в загальній популяції, виявляється генетичний маркер - антигену DR4 системи HLA, а спадковий характер спостегігається більш, ніж у 50% хворих. В окремих випадках встановлений зв'язок гіпертрофічної кардіоміопатії з сімейною атаксією Фрідрейха і нейрофіброматозом.

Вважається, що найбільш значущими факторами виникнення дилатаційної кардіоміопатії є вірусна інфекція, вагітність і післяпологовий період, спадкова схильність /приблизно у 10% хворих/. Як один із етіологiчних факторів дилатаційної кардіоміопатії розглядається також алкоголь. Вважається, що алкогольна міокардіодистрофія схильна до трансформації у дилатаційну кардіоміопатію.

КЛІНІКА І ДІАГНОСТИКА Клінічна картина кардіоміопатій дуже схожа з симптоматикою

міокардитів, тому прижиттєва диференційна діагностика цих станів вельми ускладнена.

При дилатаційній кардіоміопатії /ДКМП/ основними клінічними ознаками /Таблиця 10/ є: кардіомегалія, стійка і резистентна до терапії

застійна серцева недостатність, а також різноманітні ранні порушення ритму і провідності /від шлуночкових і передсердних аритмій до складних, що об'єднують порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. Нерідко дилатаційна кардіоміопатія проявляється раптовою тромбоемболією, причиною якої є тромбофлебіти, пристінні внутрішньосерцеві тромбози.

Таблиця 10 КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ДКМП 1. Клінічні:

-Кардіомегалія

-Глухість серцевих тонів, 3-4-й патологічні тони, систолічний шум мітральної недостатності

-Застійна недостатність кровообігу /на менш, ніж у 90% хворих/

-Тяжкі порушення ритму і провідності

-Тромбоемболічний синдром

2. ЕКГ-ознаки:

-Ознаки гіпертрофії обох шлуночків

-Внутрішньошлуночкові блокади

-Порушення ритму і провідності

-Зміни сегменту ST-T

-Глибокі зубці Q і QS

3. Рентгенологiчні:

-Значне збільшення всіх камер серця 4. ФКГ-ознаки:

-Зниження амплітуди 1-го тону, систолічний шум над верхівкою

5. Эхокардіографія:

-Різка дилатація порожнин серця

-Тотальні гіпокінезії міжшлуночкової перетинкки і задньої стінки лівого шлуночка

-Збільшення кінцевого систолічного і діастолічного об'єму лівого шлуночка

-Значне зниження ударного об'єму і фракції викиду

6. Радіонуклідні методи, коронарографія і вентрикулографія:

-Зниження серцевого викиду і фракції викиду

-Тотальна гіпокінезія стінок шлуночків

-Інтактні коронарні судини

Яких-небудь специфічних лабораторних даних немає. На ЕКГ фіксуються зниження вольтажу, деформація комплексу QRS, які характерні для блокад ножок пучка Гіса, патологічні зубці Q, різні порушення ритму. При эхокардіографії визначається збільшення систолічного і діастолічного діаметру лівого шлуночка з відносним зменшенням товщини його задньої стінки і зниження амплітуди її рухів, які засвідчать про зниження скоротливої функції. Нерідко в порожнині шлуночків визначаються тромби. Прогноз при дилатаційній кардіоміопатії несприятливий і при зменшенні фракції серцевого викиду до 35% хворі звичайно не живуть більш 2-х років. Про критичну стадію дилатації серця свідчить збільшення кінцевого систолічного об'єму більш 190 мл і діастолічного - більш 260 мл.

Клінічні прояви гіпертрофічної кардіоміопатії /ГКМП/ можуть бути різноманітними /Таблиця 11/.

Нерідко захворювання тривалий час протікає безсимптомно і виявляється випадково при лікарських оглядах у зв'язку з виявленням грубого систолічного шуму, порушень ритму або змін ЕКГ.

Про гіпертрофічні кардіоміопатії завжди слід думати при виявленні у осіб молодого і середнього віку немотивованої артеріальною гіпертензією, ІХС, вадами серця або спортивними навантаженнями гіпертрофією і перевантаження лівого шлуноча, кардіомегалії, порушень ритму і провідності, а також при відсутністі, змін в анамнезі, які б це пояснювали.

Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути причиною раптової смерті або термінальних порушень ритму, що вимагають реанімаційних заходів. При асиметричній гіпертрофії міжшлуночкової перетинки з субаортальним стенозом клінічний симптомокомплекс може бути таким же, як і при органічному /ревматичному, атеросклеротичному/ клапанному стенозі вічка аорти. У багатьох випадках диференційний діагноз можливий тільки на підставі даних ЭхоКГ, при якій выявляється підклапанне дзьобоподібне потовщення міжшлуночкової перетинкки до 1, 7-2 см і більше.

Таблиця 11 КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ГКМП 1. Клінічні:

-Приступи стенокардії

-Синкопальні стани, порушення ритму

-Грубий систолічний шум на верхівці

-4-й тон серця

2. ЕКГ-дослідження:

-Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка

-Патологічні зубці Q у V5-6