4.Особенности лучевой болезни от внутреннего облучения.

Лучевая болезнь (ЛБ) — болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.

Этиология • Применение ядерного оружия (в т.ч. испытания) • Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетике • Употребление в пищу радиоактивно заражённых продуктов (внутреннее облучение) • Лучевая терапия • Хроническая ЛБ — сотрудники отделений лучевой диагностики и терапии.

Патоморфология • Костный мозг — сниженное содержание клеток • Некроз кишечного эпителия • Фиброз органов спустя длительный срок после облучения как результат активации фибробластов.

Классификация

• Острая ЛБ. Симптомы развиваются в течение 24 ч после облучения. Степень тяжести и клиническая картина зависят от дозы радиации •• При облучении дозой менее 100 рад возможна лучевая травма; изменения обратимы •• При облучении дозой 100–1 000 рад развивается костномозговая форма ЛБ. Степени тяжести: ••• I — доза 100–200 рад ••• II — доза 200–400 рад ••• III — доза 400–600 рад ••• IV — доза 600–1000 рад •• При облучении дозой 1 000–5 000 рад развивается желудочно-кишечный вариант острой ЛБ, сопровождающийся тяжёлым желудочно-кишечным кровотечением. Нарушения гемопоэза значительно отсрочены •• При облучении дозой более 5 000 рад развивается нейроваскулярный вариант ЛБ, характеризующийся возникновением отёка мозга и децеребрации.

• Хроническая ЛБ возникает в результате длительного повторяющегося воздействия ионизирующего излучения в относительно малых дозах. Вероятность выявления отдалённого генетического или соматического эффекта облучения составляет 10–2 на 1 Гр.

Клиническая картина

• Синдромы ЛБ

• Гематологический ••• Реактивный лейкоцитоз в первые сутки после облучения сменяется лейкопенией. В лейкоцитарной формуле — сдвиг влево, относительная лимфопения, со 2 дня после облучения абсолютная лимфопения (может сохраняться в течение всей жизни). Гранулоцитопения развивается на 2–3 нед после облучения и разрешается тем быстрее, чем раньше она обнаружена (в среднем — 12 нед). Выход из гранулоцитопении бывает быстрым (1–3 дня), рецидивов не отмечают ••• Анемия. При восстановлении лейкопоэза возможен ретикулоцитарный криз, однако восстановление уровня эритроцитов происходит значительно позднее, чем лейкоцитов ••• Тромбоцитопения возникает при облучении дозой более 200 рад не ранее конца первой недели после облучения. Восстановление количества тромбоцитов нередко на 1–2 дня опережает восстановление содержания лейкоцитов

•Геморрагический синдром обусловлен глубокой тромбоцитопенией (менее 50´109/л), а также изменением функциональных свойств тромбоцитов

• Кожный ••• Выпадение волос, прежде всего на голове. Восстановление волосяного покрова происходит за 2 нед, если доза облучения не выше 700 рад

• Лучевой дерматит: наиболее чувствительна кожа подмышечных впадин, паховых складок, локтевых сгибов, шеи. Формы поражения: первичная эритема развивается при дозе выше 800 рад, сменяется отёком кожи, а при дозах свыше 2 500 рад через 1 нед переходит в некроз либо сопровождается образованием пузырей; вторичная эритема возникает через некоторое время после первичной эритемы, причём срок появления тем меньше, чем выше доза облучения.

• Поражение ЖКТ — при внешнем равномерном облучении дозой свыше 300–500 рад или при внутреннем облучении ••• Лучевой гастрит — тошнота, рвота, боли в эпигастральной области ••• Лучевой энтерит — боли в животе, диарея ••• Лучевой колит — тенезмы, наличие крови в стуле ••• Лучевой гепатит — умеренный холестатический синдром, цитолиз.

• Усиление функций гипофизарно-надпочечниковой системы на ранних сроках в рамках стрессовой реакции ••• Угнетение функций щитовидных желёз, особенно при внутреннем облучении радиоактивным йодом. Возможна малигнизация ••• Угнетение функций половых желёз •• Поражение нервной системы ••• Психомоторное возбуждение в рамках первичной реакции ••• Разлитое торможение коры головного мозга сменяет психомоторное возбуждение ••• Нарушение нервной регуляции внутренних органов, вегетативные дисфункции ••• При нейроваскулярном синдроме (облучение дозой более 5 000 рад) — тремор, атаксия, рвота, артериальная гипотензия, судорожные приступы. Летальный исход в 100% случаев.

• Периоды острой ЛБ •• Первичная лучевая реакция начинается сразу после облучения, длится несколько часов или дней ••• Тошнота, рвота ••• Возбуждённое или заторможённое состояние ••• Головная боль •• Период мнимого благополучия длится от нескольких дней до месяца (чем меньше доза, тем он длительнее, при дозе свыше 400 рад не возникает совсем), характеризуется субъективным благополучием, хотя функциональные и структурные изменения в тканях продолжают развиваться •• Период разгара — продолжительность 3–4 нед, разворачиваются перечисленные выше клинические синдромы •• Период восстановления — продолжительность несколько недель или месяцев (чем выше доза облучения, тем он длительнее). Благоприятный прогностический признак — положительная динамика содержания лимфоцитов.

• Особенности острой ЛБ от внутреннего облучения •• Первичная реакция стёрта •• Период мнимого благополучия короткий •• Период разгара длительный, имеет волнообразное течение ••• Геморрагический синдром возникает редко ••• Поражение кожи — редко ••• Поражение слизистых оболочек ЖКТ наблюдают часто ••• Накопление в тканях зависит от вида радиоактивного элемента: в печени накапливаются лантан, церий, актиний, торий, в щитовидной железе — радиоактивный йод, в костях — стронций, уран, радий, плутоний •• Период восстановления длительный.

Лабораторные исследования • ОАК: Hb, содержание эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов • Кал на скрытую кровь • Анализ аспирата костного мозга • Микроскопия соскобов со слизистой оболочки рта • Бактериологические посевы крови на стерильность — при лихорадке.

Специальные исследования • Дозиметрический контроль • Неврологическое обследование.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • При острой ЛБ •• Постельный режим •• Для профилактики экзогенных инфекций больных ведут в асептических условиях (боксы, стерилизация воздуха с помощью УФ-лучей) •• Диета: голод и питьё воды — при некротическом энтероколите •• Деконтаминация (обработка поверхности кожи, промывание желудка и кишечника при внутреннем облучении) •• Дезинтоксикация ••• Внутривенные инфузии гемодеза, солевых р-ров, плазмозаменителей ••• Форсированный диурез •• Противорвотные средства •• Гемотрансфузии ••• Тромбоцитарная взвесь при тромбоцитопении ••• Эритроцитарная масса при анемии. При Hb >83 г/л без признаков острой кровопотери переливать эритроцитарную массу не рекомендуют, т.к. это может ещё более усугубить лучевое поражение печени, усилить фибринолиз

• При острой ЛБ вследствие внутреннего облучения •• Препараты, вытесняющие радиоактивные вещества ••• При заражении радиоактивным йодом — калия йодид ••• При заражении радиоактивным фосфором — магния сульфат ••• При заражении изотопами, накапливающимися в костной ткани, — соли кальция •• Лёгкие слабительные средства для ускорения прохождения радиоактивных веществ по ЖКТ • При хронической ЛБ — заместительная и антибактериальная терапию, как при других видах ЛБ.

Лекарственная терапия • Противорвотные средства: атропин (0,75–1 мл 0,1% р-ра) п/к • Антибиотики •• Для подавления размножения микроорганизмов, обитающих в норме в тонкой кишке, при желудочно-кишечном синдроме ••• Канамицин по 2 г/сут внутрь ••• Полимиксин B до 1 г/сут ••• Нистатин по 10–20 млн ЕД/сут ••• Ко-тримаксозол по 1 таблетке 3 р/сут ••• Ципрофлоксацин по 0,5 г 2 р/сут •• Для лечения лихорадки на фоне нейтропении ••• Наиболее оптимальное сочетание — аминогликозиды (гентамицин по 1–1,7 мг/кг каждые 8 ч) и пенициллины, активные в отношении синегнойной палочки (например, азлоциллин по 250 мг/кг/сут) ••• При сохранении лихорадки более 3 дней к указанному сочетанию добавляют цефалоспорины I поколения ••• При сохранении лихорадки на 5–6 день дополнительно назначают противогрибковые средства (амфотерицин В по 0,7 мг/кг/сут).

Хирургическое лечение • Необходимо провести первичную хирургическую обработку ран до деконтаминации • Все хирургические вмешательства при комбинированных поражениях проводят в течение 2 первых дней, чтобы опередить лейкопению и нарушение функций тромбоцитов • Трансплантация костного мозга — при его аплазии, подтверждённой результатами костномозговой пункции.

Осложнения • Отдалённый фиброз почек, печени и лёгких — после облучения дозой свыше 300 рад • Злокачественные новообразования различной локализации • Повышение риска лейкозов (чаще — острый лимфоцитарный, хронический миелолейкоз) • Бесплодие

Течение и прогноз • Пациенты, пережившие 12 нед, имеют благоприятный прогноз, однако необходимо наблюдение для исключения отдалённых осложнений • Полное выздоровление от хронической ЛБ невозможно • При планировании семьи важна медицинская генетическая консультация.