Билет 4
-
Феохромоцитома, клиника, симптоматика, диагностика, лечение криза.
Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани, чаще из мозгового слоя надпочечников. Патогенез заболевания обусловлен секрецией преимущественно катехоламинов. Избыточная продукция адреналина вызывает выраженные вегетативные нарушения (коллапс, возбуждение, тахикардия, расширение зрачков, гипергликемия), а при преобладании норадреналина стойкое повышение АД, брадикардия, потливость. Повышение содержания катехоламинов стимулирует секрецию ренина и альдостерона, вызывает развитие атеросклероза коронарных артерий, нарушает углеводный обмен вплоть до развития сахарного диабета. Клиника: гипертензия, постоянная или приступами, кризы возникают внезапно, х-ны гол.боль, боль за грудиной, в животе, тошнот, рвота, возбуждение, озноб, профузные поты, сердцебиение, страх смерти, эпилептиформные судороги. Бледность, цианоз, температура выше 39, АД угрожающе повышено. Диагностика: экскреция с мочой свободных катехоламинов за 24 часа более 250 мкг (в норме 100-150), экскреция адреналина более 50 мкг/сут ( до13 в норме), катехоламины плазмы не показательны, супрессивная проба – проба с фентоамином во время гипертонического криза с целью диагностики и пробного лечения. Вводят 5 мг в/в фентоламина, при феохромоцитоме АД сист снижается на 35 мм.рт.ст, диаст. На 25 через 2 мин, эффект 10 мин. Лечение: оперативное, предоперационная подготовка феноксибензамин 10 мг 2 раза, увеличивая дозу до 10-20 мг через несколько дней до нормализации АД (лечение направлено на блокаду альфа-адренорецепторов). В- блокаторы применяют при тахикардии и аритмии пропранолол 10 мг 3 раза. Подготовка 1-14 дней.
-
Гемморагический васкулит
Гемморагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) - системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек. Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции - стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.Патогенез связан с иммунными нарушениями - повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации. Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера - от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры. Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у бальных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация). Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной - от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны - обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000 - 1 5 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение З дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация - консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).