- •Вопрос № 1
- •Вопрос №2
- •1. В 1869 г: в Московском университете организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик проф. И. В. Варавинского а. Я. Кожевников (1836-1902).
- •2. Параллельно московской формировалась петербургская школа невропатологов. Ее основоположником считают и. П. Мержеевского (1838-1908).
- •Вопрос № 3
- •Вопрос № 4
- •Вопрос № 5
- •Вопрос № 6
- •Вопрос № 7-8
- •Вопрос № 9
- •Вопрос № 10
- •Вопрос № 11
- •Вопрос № 12
- •Вопрос № 13?????
- •Вопрос №14
- •Вопрос № 15
- •Вопрос № 16
- •Вопрос № 17
- •Вопрос № 18.
- •Вопрос № 20
- •Вопрос № 21
- •Вопрос №22
- •Вопрос № 23
- •Вопрос № 24
- •Вопрос № 25
- •Вопрос № 26
- •Вопрос № 27
- •Вопрос № 28
- •Вопрос № 29
- •Вопрос № 30
- •Вопрос № 31
- •Вопрос № 32
- •Вопрос № 33
- •I. Проявления поражения любой (правой или левой) теменной доли
- •Вопрос № 34
- •Вопрос № 35
- •Вопрос № 36
- •Вопрос № 37
- •Вопрос № 38
- •Вопрос № 39
- •Вопрос № 40
- •Вопрос № 41
- •Вопрос № 42
- •Вопрос № 43
- •Вопрос № 44
- •Вопрос № 45
- •Вопрос № 46
- •Вопрос № 47
- •Вопрос № 48
- •Вопрос № 49
- •Вопрос № 50
- •Вопрос № 51
- •Вопрос № 53
- •Вопрос № 55
- •Вопрос № 56
- •Вопрос № 57
- •Вопрос № 58
- •Вопрос № 59
- •Вопрос № 60
- •Вопрос № 61
- •Вопрос № 62
- •Вопрос № 63
- •Вопрос № 64
- •Вопрос № 65
- •Вопрос № 66
- •Вопрос № 67
- •Вопрос № 69
- •Вопрос № 70
- •Вопрос № 71
- •Вопрос № 72- 37
- •42. Фокальные эпилептические припадки.
- •Вопрос № 74
- •Вопрос № 75
- •Вопрос № 76
- •Вопрос № 77
- •Вопрос № 78
- •Вопрос № 79
- •Вопрос № 80
- •Вопрос № 81
- •Вопрос № 82
- •Вопрос № 84
Вопрос № 74
БП – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС., клинически проявляющееся нарушением произвольныхдвижений.
• Первичный (идиопатический) паркинсонизм (болезнь Паркинсона) встречается в большинстве случаев.
• Вторичный паркинсонизм:
o лекарственный
o сосудистый
o токсический
o метаболический
o постэнцефалический
o опухолевый и паранеопластический
o гидроцефалический.
• Этиология
• Этиология паркинсонизма до настоящего времени остаётся не полностью выясненной.
• В развитии болезни Паркинсона, по-видимому, играет роль генетическая предрасположенность, а также воздействие различных нейротоксинов, образующихся в самих дофаминовых нейронах, в частности МФТП (англ. MPTP) и свободных радикалов, приводящее к повреждению дофаминовых нейронов, истощению в них запасов дофамина, нарушению их трофики и в конечном итоге гибели нейронов.
• Одним из основных факторов риска является пожилой (старше 60 лет) возраст.
• Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[1], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[2].
Патогенез, патофизиология и клинические проявления
В основе развития болезни лежит разрушение дофаминовых нейронов в ряде структур ствола мозга (главным образом компактной части чёрной субстанции и области голубого пятна). Изменение концентрации дофамина приводит к нарушениям метаболизма других нейротрансмиттеров (серотонина, норадреналина, ацетилхолина и глутамата). Снижение дофаминергической активности и преобладание активности глутаматной и холинергической систем в стриатуме[3] приводит к развитию характерных для болезни Паркинсона двигательных нарушений. Разрушение дофаминовых нейронов в области «дофаминового пути удовольствия» (dopamine pleasure pathway) в лимбической системе, в частности в вентральной тегментальной области ventral tegmental area (en:VTA), приводит к постепенному снижению мотивации, энергии больных, к снижению способности испытывать положительные эмоции (ангедонии) и в конечном счёте к развитию хронической депрессии. Могут возникать тревожность (в том числе панические атаки), навязчивые состояния, бессонница и дневная сонливость, дисфагия, гиперсаливация (слюнотечение), нарушения мочеиспускания, себорея, нечёткость зрения, боли по причине двигательных расстройств, парестезии (покалывание, ползание мурашек, ощущение онемения и т. п.).[1] Разрушение дофаминовых нейронов лобных долей коры приводит к развитию интеллектуальных нарушений: снижению памяти, уменьшению интеллектуальной продуктивности[4], обучаемости и в конечном счёте к картине органического слабоумия (деменции). Характерны прогрессирующие нарушения равновесия, дыхательного ритма. В поздних стадиях болезни Паркинсона нередко присоединяется органический психоз с галлюцинаторно-параноидными проявлениями или хронический делирий (дезориентация во времени и месте, спутанность, галлюцинации, бред), зачастую обусловленные приёмом лекарственных препаратов.
Болезнь обычно начинается с малых признаков двигательных нарушений: с мелкого тремора, напоминающего катание пилюль или счёт монет, гипертонуса мышц (т. е. мышечной ригидности), брадикинезии (замедленные, затруднённые движения), гипокинезии (уменьшение двигательной активности) и олигокинезии (быстрое уменьшение амплитуды и скорости при повторяющемся движении), появления гнусавости и смазанности речи, скованности и неловкости в движениях, сгорбленной осанки, изменения походки (шаркающая, мелкие шажки), бедной мимики, редкого мигания, изменения почерка (мелкий дрожащий почерк).
По преобладанию тех или иных симптомов выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы паркинсонизма. При акинетико-ригидной форме общая двигательная активность заметно ограничена (акинезия, гипокинезия), движения больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук. Отмечается явление пропульсии (больной, если его слегка подтолкнуть, по инерции движется вперед и не может сразу остановиться). Больным трудно регулировать положение центра тяжести тела: они часто падают, при этом не способны предупредить ушибы, так как защитная реакция – упор на руки - у них не успевает срабатывать. Тонус скелетных мышц повышается, приводя к общей скованности. Ригидность мышц обусловливает характерную позу больного: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах.
Для ригидно-дрожательной формы характерно сочетание мышечной скованности (ригидности) и мелкоразмашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верхних конечностях (движение пальцев рук типа катания пилюль) и исчезает или уменьшается при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движение по типу «да-да» или «нет-нет»). Для тремора при паркинсонизме характерна его частота – 4-8 колебаний в секунду. Причем, частота дрожания в разных частях тела может быть различной, что свидетельствует об отсутствии единого генератора паркинсонического ритма.
При дрожательной форме ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше.
Довольно часто при паркинсонизме возникают расстройства аккомодации, реже – блефароспазм. Больные тяжело переносят окулогирные кризы (непроизвольная девиация глазных яблок, возникающая чаще при взгляде вверх). Эти кризы считались характерным признаком паркинсонизма постэнцефалистического генеза, однако в последнее время их наблюдают и при лекарственном паркинсонизме. У большинства больных отмечается нарушение вегетативных функций: гиперсаливация, сальность кожи лица, повышение потливости, или, наоборот, сухость кожи, задержка мочеиспускания. Больные часто жалуются на запоры, обусловленные атонией толстой кишки. Характерны психические изменения: повышенная раздражительность, «прилипчивость», плаксивость, депрессия, приводящая иногда к суицидным действиям.