Вопрос № 72- 37

Эпилепсия –хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейрональных разрядов.

Во - первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений.

Во - вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (за исключением рефлекторных форм, например, фотосенситивные эпилепсии).

Эпилепсия. Этиология, патогенез. Классификация. Течение.

Эпилепсия - хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага и проявляющееся: судорожными, бессудорожными и психопатологическими пароксизмами, а также развитием стойких эмоциональных и психических расстройств.

ПРИПАДОК - приступ церебрального происхождения с преходящими двигательными, вегетативными, чувствительными или психическими феноменами, которые наступают внезапно в результате временной дисфункции всего мозга либо каких-то его отделов. Различают –Эпилептические, Аноксические, Токсические (стрихнин,столбняк и др.), Метаболические, Психогенные, Гипнотические, связанные со сном (нарколепсия, снохождения и др.).

ЭТИОЛОГИЯ. Основные причины: ЧМТ. инфекции, психогении, сосудичтые заболевания, интоксикации (алкоголь). Значимость этих факторов варьирует в разных возрастных и социальных группах. Но максимум внимания должен быть обращен на роль перинальной патологии как травматического, так и гипоксиического характера в раннем детском возрасте.

Патогенез. Первоосновой заболевания является патологический очаг (ПО) в коре головного мозга. Он возникает в результате механического, гипоксического, токсического или какого-либо другого воздействия этиологического фактора. Гистологически в очаге определяются: некрозы, дистрофии, нейронофагии, гиперплазия и гипертрофия глии, изменения эндотелия, стазы, спазмы сосудов. Следующей стадией развития заболевания является образование эпилептической системы (ЭС). Здесь в процесс эпилептизации вовлекаются корково-подкорковые структуры. Хроническая ирритация из первичного очага приводит к установлению функциональных связей с другими отделами мозга. Таким образом создаются предпосыдки для появления припадков. На этом этапе заболевания припадки чаще мономорфные. Последней стадией процесса является эпилептизация мозга. На фоне припадков в мозгу наряду с описанными появляются грубые деструктивные изменения, связанные с нарушением гемодинамики. Формируются новые патологические, а затем и эпилептические очаги. Создается фон для учащения и развития полиморфных припадков. Поражение мозга уже множественное и наряду с неврологическими появляются психоэмоциональные нарушения.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

I. Генерализованные припадки

А. Судорожные генерализованные припадки

В. Малые припадки (PETIT MAL) - абсансы

II.Фокальные (парциальные) припадки

А.Двигательные

Б.Чувствительные (сенсорные)

В. Вегетативно-вицеральные

Г.Припадки с психопатическими феноменами

III.Гемиконвульсивные припадки

Течение эпилептической болезни мозга определяется соотношением процессов эпилептизации и саногенеза мозговой ткани. Нарастающая эпилептизация - это появление новых эпилептических очагов, укрепление старых и развитие новых эпилептических систем, достижение уровня эпилептизации мозга. Клинически этот процесс проявляется учащением и полиморфизмом припадков, а также нарастающими изменениями личности. Саногенез - стремление к обратному развитию процесса блокирование эпилептизации, разрушение ЭС, подавление ЭО. Процессы саногенеза поддерживаются и медикаментозной терапией. Патогенез развития эпилепсии позволяет рассмотреть ситуацию в начале заболевания, когда ЭО уже есть, а первого припадка еще не было. Клинически предположить его наличие можно по так называемым предвестникам (нарушения сна, головная боль, висцеро-вегетативные пароксизмы, психосенсорные пароксизмы).

Эпилептическая реакция - разовая реакция мозга на однократно действовавший патологический фактор. В этом случае припадок является следствием остро развившегося общемозгового синдрома (например отравление СО, гипогликемия, отек мозга и др.). Клинически припадок при эпилептической реакции проявляется генерализованными тонико-клническими судорогами.

Эпилептический синдром - повторяющиеся припадки, причиной которых является активный патологический процесс в головном мозге (обьемные образования, воспаление, травма, сосудистые нарушения), одним из клинических проявлений которого являются судороги.

Клинические проявления при эпилептических припадках.

Генерализованный (большой) судорожный припадок (частота 50%)

Патологическая физиология - в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг, распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия - дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период превестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут перед появлением приступа появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обнятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Это состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом, получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепельно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринация и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончанию приступа. Губина и длительность постприпадочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки (абсансы) (15%)

Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться.

Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальные отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже - разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмальной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.

Эпистатус – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 минут. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпистатус.

Лечение. Препаратом выбора является СЕДУКСЕН как для взрослых, так и для детей. Взрослым болюсно вводится 20 мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0,3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг. В этом случае надо соблюдать осторожность так как часть введенной жидкости не удерживается в прямой кишке и повторный ввод часто дает передозировку.

При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровоый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/в медленно. Детям тиопентал натрия по 1.0-2.0 мл на год жизни.