Псориатическая артропатия

К ювенильной псориатической артропатии (ЮПА) относят хронический артрит, возникающий у детей в возрасте до 16 лет, ассоциированный с характерными псориатическими высыпаниями на коже, серонегативный по РФ.

Согласно эпидемиологическим данным, распространенность псориаза в мире составляет 1,2-2%. Встречаемость артрита при псориазе, по разным данным, колеблется в пределах 5-50% (по данным большинства исследователей, 5-7%). Существенная роль в развитии псориаза и псориатического артрита принадлежит семейному фактору, генетической предрасположенности. Риск возникновения артрита у ближайших родственников больных ПсА возрастает в 50 раз.

Наиболее четкая связь при ЮПА прослеживается с антигенами HLA Cw6;B13;B17; а у пациентов, имеющих поражение осевого скелета (спондилит, сакроилеит), - сHLA B27 антигеном (10-25% больных). Большинство зарубежных авторов считают рольHLA-B27 антигена в развитии ЮПА сомнительной. Незначительное увеличение частотыHLAВ-27 антигена отмечается только у мальчиков, заболевших в старшем возрасте.

У взрослых ПА с полиартикулярным поражением суставов ассоциируется с В38 и В39-антигенами, а олигоартикулярные поражения суставов - с наличием DR7 - антигена.

Клиническая картина ЮПА.

В отличие от других форм ЮСА, псориатичекой артропатией чаще заболевают девочки младшего возраста. Соотношение между мальчиками и девочками составляет примерно 2,5:1, средний возраст начала заболевания - около 6 лет, что сближает ЮПА с олигоартритической формой дебюта ЮРА. Примерно в 50% случаев кожные проявления псориаза предшествуют артриту, а в 40-50% случаев артрит является первым проявлением заболевания, либо поражение кожи и суставов возникают одновременно.

Кожные проявления псориаза у детей в возрасте до 13 лет чаще скудные и могут ограничиваться лишь одной «дежурной» бляшкой. Наиболее типичные места локализации псориатических высыпаний - это область волосистой части головы, ушей, область пупка, наружные половые органы, ягодичные складки, перианальная область, разгибательная поверхность кистей и стоп.

Псориатические высыпания бывают довольно мелкие, размером не более 0,5-1 см. Псориатическая сыпь обусловлена гиперплазией эпидермиса. Первичным элементом является плоская воспалительная розовая папула. Процесс начинается с высыпания милиарных папул, которые постепенно увеличиваются по периферии, превращаются в лентикулярные и нумулярные папулы, сливаются друг с другом, и образуют бляшки. Поверхность бляшки покрыта сухими, рыхло расположенными, легко отпадающими серебристо-белыми чешуйками.

Диагностическая триада симптомов при псориазе (определяется при поскабливании бляшки скальпелем или ногтем):

• симптом стеаринового пятна (напоминает картину, возникающую при поскабливании застывшей капли стеарина);

• симптом терминальной пленки - возникает вследствие того, что между роговым и шиповидным слоями дермы отсутствует связующий зернистый слой, проявляется отделением роговых пластинок в виде пленки, с обнажением влажной поверхности шиповидного слоя;

• симптом кровяной росы, точечного кровотечения - возникает в результате повреждения капилляров по мере дальнейшего поскабливания.

Педиатр-ревматолог должен очень тщательно осматривать кожные покровы ребенка с любым неясным артритом, так как обнаружение псориатических бляшек может помочь в уточнении нозологии артрита. Степень тяжести псориаза не предопределяет риск развития артрита. Однако существует мнение, что распространенность и выраженность кожного синдрома сочетается с прогрессирующим, деструктивным характером течения артрита.

Изменения ногтей отмечают у 80% пациентов с псориатическим артритом и лишь у 20% больных псориазом без артрита. Характерна поперечная исчерченность ногтей, точечные вдавления («симптом наперстка»), онихолизис, гиперкератоз и пожелтение ногтей. Чаще всего у детей отмечают положительный «симптом наперстка», который является важным дополнительным критерием в диагностике вероятного ЮПА.

Внесуставными проявлениями ЮПА являются поражения глаз: конъюнктивит (около 20%), хронический иридоциклит, по течению напоминающий ревматоидный увеит (7-10%).

Клиническая картина ЮПА очень вариабельна и имеет индивидуальные особенности как в дебюте заболевания, так и при эволюции болезни. Однако существуют признаки, присущие всем больным независимо от возраста, пола, характера дебюта. К ним относятся:

• сомнительная связь с HLA-B27 антигеном

• редко отмечающиеся энтезиты (5-10%)

• редкое вовлечение осевого скелета (спондилит, сакроилеит) - до 2 % больных

• отсутствие РФ в сыворотке крови

• отсутствие остеопении и остеопороза по рентгенограммам при наличии признаков эрозивного артрита.

В 1973 г. Moll&Wrightописали 5 субтипов ПА у взрослых:

1. Асимметричный олигоартрит.

2. Симметричный ревматоидоподобный артрит.

3. Артрит с преимущественным вовлечением дистальныхмежфаланговых суставов (ДМФ)

4. Мутилирующий артрит

5. Артрит с поражением суставов осевого скелета.

Использование этой классификации в детском возрасте ограничено, так как она не всегда отражает особенности дебюта и течения ювенильной псориатической артропатии.

Псориатическая артропатия у детей может начинаться остро или подостро. В младшем возрасте начало заболевания очень напоминает дебют моно-олигоартритического субтипа ЮРА. Заболевают преимущественно девочки. Отмечается поражение одного или нескольких крупных суставов, чаще всего коленного (80%), но может вовлекаться голеностопный сустав, лучезапястный и др. У большинства больных в сыворотке обнаруживается АНФ (до 63%) и у них имеется высокий риск развития хронического переднего увеита, часто рефрактерного к местной терапии. Подобная клиническая картина ЮПА в раннем возрасте нередко приводит к ошибочной диагностике ЮРА с поражением глаз.

У части детей дебют ЮПА значительно отличается от дебюта ЮРА и характеризуется асимметричным вовлечением мелких суставов кистей рук или стоп и /или параллельным поражением крупных суставов. При ЮПА довольно часто отмечается сочетание моноартрита мелких суставов кистей или стоп и моно-олигоартрита крупных сустаов (чаще всего коленного).

Для детей характерно наряду с асимметричным олигоартритом крупных суставов избирательное вовлечение дистальных межфаланговых суставов кистей рук или стоп. Чаще отмечается наличие выпота в суставе в сочетании с гипертрофическим синовитом. Крайне редко в дебюте ЮПА отмечено полиартикулярное поражение суставов, но довольно часто отмечаются дактилиты: аксиальное (линейное) поражение одного пальца кисти или стопы с воспалением всех суставов и выраженной периостальной реакцией фаланг этого пальца («палец-сосиска»). При этом отчетливо определяется участие периартикулярных тканей, появляется отек пальца, резкая боль при движении и характерная окраска кожи - розовая или багрово-синюшная. При изолированном поражении дистальных межфаланговых суставов кистей рук также характерно изменение мягких тканей и цвета кожи. С прогрессированием артрита мелких суставов кистей рук может развиться деформация суставов с вывихами, подвывихами и анкилозом.

При генерализации суставного процесса возможно вовлечение грудинно-ключичных. височнонижнечелюстных сочленений.

В среднем через 5 лет от начала ПА у детей развиается полиартрит.

Так как псориатические высыпания могут не проявляться в течении нескольких лет, были предложены критерии для диагностики достоверного и вероятного ЮПА (Американская Ревматологическая ассоциация).