Субтип юра, полиартрит старших школьников (девочек).

Данный вариант ЮРА характеризуется симметричным поражением большого числа суставов (более 5), включая в типичных случаях вовлечение суставов кистей рук. Ревматоидный фактор (РФ) у девочек 14-16 лет чаще выявляют уже в дебюте болезни, а у девочек 10-13 лет РФ как правило выявляют в ходе эволюции болезни. По нашим данным выявление РФ в высоких титрах (1/128 и выше) уже в дебюте болезни характерно для пациентов с острым началом и быстро прогрессирующим течением эрозивного полиартрита. Данная форма ЮРА может также развиваться медленно с постепенным появлением нарастающей скованности, отечности суставов и снижением их подвижности. При остром начале болезни и быстром прогрессировании полиартрита пораженные суставы отечны, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над пораженными суставами отмечается редко. Припухлость суставов является следствием периартикулярного отека, выпота в суставные полости и утолщения синовиальной оболочки. У некоторых пациентов объективным изменениям со стороны суставов предшествует длительный период суставного дискомфорта и утренней скованности. При этой форме ЮРА суставные боли могут отмечаться как в покое, так и при движениях. Выраженная болезненность в суставах не характерна для серопозитивного по РФ полиартрита, а у некоторых пациентов болевой суставной синдром может вообще отсутствовать. Ограничение подвижности суставов на ранней стадии заболевания связано со спазмом мускулатуры, выпотом в полости суставов и наличием пролиферативных воспалительных изменений в синовиальных оболочках суставов. На поздних стадиях болезни ограничение подвижности суставов обусловлено деструкцией суставных поверхностей, анкилозом или контрактурами суставов. Выраженный воспалительный пролиферативный процесс в синовиальных оболочках в ходе прогрессирования болезни приводит к формированию остеопороза, кистовидных образований и эрозий в костях, образующих пораженный сустав. В отдельных случаях возникают грыжевые выпячивания синовиальных оболочек. Утренняя скованность и снижение двигательной активности являются характерными признаками позитивного по РФ полиартрита. ЮРА позитивный по РФ может начинаться с симметричного поражения крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных), но классическим вариантом начала этой формы является симметричное тотальное поражение пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей рук (ряд) с формированием веретенообразной деформации пальцев. В ходе текущего воспалительного процесса в суставах кистей рук развивается регионарная мышечная атрофия и сгибательная контрактура, ульнарная девиация в лучезапястных суставах. Приблизительно у половины больных отмечается поражение шейного отдела позвоночника, которое характеризуется скованностью, болью и ограничением движений. Иногда симметрично вовлекаются височно-нижнечелюстные суставы с нарушением их функции и последующим формированием микрогении. Для этой формы ЮРА не характерно вовлечение плечевых, тазобедренных суставов, пояснично-крестцового отдела позвоночника и наличие энтезитов. В ходе текущего воспалительного процесса часто страдают зоны роста костей пораженных суставов, что приводит к нарушению роста конечности (удлинение или укорочение).

Внесуставные проявления не так выражены, как при системной форме и болезни Стилла. Тем не менее большинство больных жалуется на недомогание, анорексию, повышенную возбудимость. Признаки астении часто предшествуют появлению суставного синдрома. У некоторых больных отмечается субфебрилитет, снижение массы тела, умеренная гепатоспленомегалия и лимфаденопатия, умеренно выраженная анемия.. В мягких тканях у 1-5% пациентов появляются ревматоидные узелки. При быстром прогрессировании болезни и в периоды ее обострений замедляется рост ребенка.

При постановке диагноза ЮРА, полиартрит серопозитивный по РФ можно пользоваться критериями РА, принятыми Американской ревматологической ассоциацией (1987 г.):

1. Утренняя скованность в суставах ( длительностью не менее 1 часа.)

2. Артрит по меньшей мере 3 суставов (суставных зон).

3. Артрит по меньшей мере в одной из перечисленных суставных зон: проксимальные межфаланговые суставы, пястно-фаланговые, лучезапястные.

4. Симметричное поражение суставов.

5. Подкожные узелки.

6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови.

7. Изменения на рентгенограммах кистей и лучезапястных суставов (эрозии или значительный суставной остеопороз в пораженных суставах).

8. Критерии с 1 по 4 должны присутствовать не менее 6 недель.

Диагноз достоверен при наличии не менее четырех критериев.

При рентгенологическом исследовании в зависимости от стадии поражения определяются: увеличение объема и уплотнение периартикулярных мягких тканей, околосуставной остеопороз, узурация суставных поверхностей, сужение суставной щели, расширение эпифизов костей, образующих сустав, кистовидные просветления в головках костей, образующих суставы кистей, анкилозы.

Лабораторные данные отражают активность воспалительного процесса. При высокой активности отмечается значительное ускорение СОЭ, диспротеинемия(снижение альбуминов, повышение a-2 иg-глобулинов) повышение СРБ, сиаловых кислот, фибриногена. Специфическим для серопозитивной формы является обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови( реакция Ваалера-Розе) в титре не менее 1/32 и не менее чем в двух определениях, проведенных с интервалом в 3 месяца. Также у больных может определяться в сыворотке крови повышение уровня иммуноглобулинов классаGи наличие ЦИК. Иммуногенетическим маркером серопозитивной по РФ формы ЮРА является наличие у пациентовHLA-DR4антигена.

Ювенильные спондилоартропатии

В 1976 году Райт и Молл выделили группу артритов, серонегативных по IgM- ревматоидному фактору, которая включала анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит - НЯК), псориатический артрит, болезнь Рейтера. Клинические признаки, триггерные факторы, анатомический субстрат, гистологическая картина этих артритов одинаковы во всех перечисленных группах и не зависят от возраста начала заболевания. В развитии артрита ведущая роль отводится наследственной предрасположенности, связанной с наличием определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНСIкласса), в частности, носительству антигена В-27, и инфекционному фактору. Для этой группы заболеваний и синдромов характерно воспалительное поражение преимущественно суставов нижних конечностей, суставной капсулы сухожилий и их влагалищ, бурс, вовлечение осевого скелета (спондилит, сакроилеит). Возможны внесуставные проявления - поражения кожи, пищеварительной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, поражение глаз. Спектр заболеваний, включаемых в группу ювенильных спондилоартропатий, достаточно широк и может быть разделен на 2 подгруппы в зависимости от наличия постоянных симптомов. Первая группа включает недифференцированные формы, которые характеризуются изолированными воспалительными изменениями мягких тканей (артриты, энтезиты, тендиниты, дактилиты) и ювенильную энтезопатию-артрит (ювенильныйSEA-синдром). Вторая группа содержит синдромы и специфические заболевания, сопровождающиеся структурными изменениями (рентгенологические признаки сакроилеита, поражения позвоночника, тарзиты с анкилозированием), внесуставными проявлениями (псориатическая артропатия, артриты при явных и латентно протекающих воспалительных заболеваниях кишечника), или лабораторные признаки (серологические или бактериологические подтверждения инфекции), позволяющие диагностировать реактивный артрит или болезнь Рейтера. На ранних стадиях дети с ЮСА могут иметь недифференцированную картину заболевания, но затем в различные временные периоды появляются критерии для диагностики определенных нозологических форм.

Сравнительная частота встречаемости этих форм по данным различных центров представлена в таблице.

Относительная частота встречаемости различных спондилоартропатий

по данным зарубежных ревматологических клиник ( 1997 г.)

Число наблюдений	n=1073 (США)	n=185 (США)	n=220 (Британия)	n=428 (Канада)
Спондилоартрит	16,3	-	66,4	50
ЮАС	7	25,4	16,8	1,4
Вероятный ЮАС	7	-	-	11,7
SEA-синдром	21,2	34,6	-	11,7
Синдром Рейтера	3,5	3,8	8,6	1,6
Реактивный артрит	35,7	21,1	-	19,6
Воспалительные заболевания кишечника	7,4	14	8,2	2
Сакроилеит	-	1,1	-	-

Многие из клинических признаков этих заболеваний в дебюте могут отсутствовать, и тогда первые клинические проявления могут расцениваться как недифференцированная спондилоартропатия.

Появление характерных признаков определенного заболевания данной группы может возникать иногда уже в дебюте, а иногда через несколько лет от начала заболевания. До начала 90-х годов эта группа воспалительных ревматических заболеваний «официально принадлежала» к группе олигоартритических форм ЮРА, но уже с 1980 года в различных публикациях делались попытки выделить группу серонегативных артритов, ассоциированных с наличием антигена В27. Позже Американская Ревматологическая Ассоциация предложила общеклинические критерии раннего периода СА, которые позволили разграничить ЮСА и ЮРА уже в дебюте болезни.

Критерии АРА для ЮСА:

1. Семейная предрасположенность (высокая частота СП в семье)

2. Наличие антигена В27 HLA

3. Мужской пол

4. Возраст в дебюте заболевания 6 лет и старше

5. Асимметричный периферический артрит нижних конечностей

6. Частые энтезиты

7. Боли воспалительного характера в поясничной области

8. Отсутствие IgM-РФ и АНА в сыворотке крови

Использование этих диагностических критериев позволило сделать оптимальным выбор терапии уже на ранних стадиях болезни.