23.2.Миастения

Миастения – мышечная слабость является патологией, характеризующей нарушение нервно-мышечной холинергической передачи во многих скелетных мышцах, в том числе мимических, глазодвигательных, глотательных и др.

Этиологиязаболевания неизвестна, однако многое говорит в пользу комбинаций генетических и приобретенных дефектов в системе концевой пластинки мотонейронов. В ряде случаев генетический дефект проявляется ферментопатией ацетилхолинсинтетазы и снижением синтеза ацетилхолина в пресинаптических структурах. В других случаях генетический дефект проявляется ослаблением супрессорной и усилением хелперной активности Т-лимфоцитов тимуса, запускающий синтез аутоантител, блокирующих Н-холинорецепторы скелетных мышц. Среди приобретённых факторов отмечают гиперпродукцию гормона тимозина, способного, в этих условиях, блокировать холинорецепторы поперечнополосатой мускулатуры.

Патогенезмиастении характеризуется блокадой нервно-мышечной проводимости, развитием дистрофических иатрофическихпроцессов в скелетных мышцах и возникновениемвялыхпарезов и параличей.

Клиническая картина миастении складывается из мышечной слабости и повышенной утомляемости. Двигательные нарушения чаще начинаются с глазодвигательных мышц в виде опущения века – птоза, двоения в глазах –диплопии и ограничении подвижности глазных яблок. Затем присоединяются расстройства лицевых мышц –гипомимияи слабость жевательной мускулатуры. Нарушения функций мышц глотки, гортани и языка проявляются затруднением вдоха и глотания, изменением тембра голоса. Позднее патология охватывает дыхательную мускулатуру, мускулатуру туловища и конечностей, нарушая их функции.

Различают три формы миастении. Ее злокачественныйвариант характеризуется ранним, с первых недель, развитием бульбарных и дыхательных расстройств, приводящих к гибели. Дляпрогрессирующейформы свойственно неуклонное утяжеление патологии в течение многих лет с вовлечением в процесс всё новых мышечных групп.Стационарная(не прогрессирующая) форма протекает без вовлечения в патологию новых мышечных групп и с незначительными колебаниями выраженности нарушений.

Принципы терапиимиастении включают:

1. коррекцию аутоаллергии иммуносупрессорными препаратами;

2. подавление гормональной гиперактивности тимуса цитостатиками и лучевой терапией, или тимэктомией при тяжелой прогрессирующей форме;

3. нормализацию нервно-мышечной передачи антихолинэстеразными препаратами;

4. нормализацию обменных процессов в скелетной мускулатуре анаболиками и витаминами группы В.

23.3.Неврозы

Неврозы представляют собой психогенно обусловленные функциональные расстройства высшей нервной деятельность (ВНД) в сферах познавательной, отражательной и поведенческой деятельности при отсутствии психотических явлений.

Преморбидневрозов - состояние предболезни формируется на базе снижения функциональных резервов ЦНС в сочетании с дисгармонией возбудительных и тормозных корковых процессов.АстенизациюЦНС могут вызывать разные факторы:

♦- психогенные, конституционального и, особенно, воспитательного характера, диктующего многочисленные запреты, умственная и эмоциональная усталость;

♦- тяжелые и хронические инфекционные и соматические болезни;

♦- бытовые и производственные интоксикации.

Как установлено работами И.П.Павлова главными «поставщиками» экспериментальных неврозов являются крайние типы ВНД - неуравновешенный, у которого преобладают процессы возбуждения над процессами торможения ислабый, характеризующийся слабостью возбудительных и тормозных процессов. Это положение оказалось справедливым и для человека.

На фоне невротического преморбида пусковую роль в этиологииневрозов выполняют неразрешённые внешние и внутренние конфликты, вызывающиеперенапряжениеэмоциональной и интеллектуальной сфер психики.

Особенности патогенезаневрозов во многом определяются типом личности больного: у художественного типа развивается истерический невроз, у мыслительного типа – невроз навязчивости, а у среднего типа – неврастения.

23.3.1.Истерический невроз чаще чсего встречается у лиц художественного типа и, особенно, у женщин. В егопреморбидеведущее значение имеет незрелость, «инфантильность» психики и формирование на этом фоне истероидных черт характера. У таких людей отмечаются повышенная эмоциональность, внушаемость и самовнушаемость, поверхностность суждений, эгоцентризм, неспособность противиться своим желаниям. Пусковую роль вэтиологии невроза реализуют внезапные конфликтогенные эмоциональные стрессы. Истерия может возникнуть и у человека без истероидных черт характера в результате чрезвычайных стрессов (при наводнении, землетрясении, извержении вулкана и т.п.).

Патогенезистерии складывается из функциональных неврологических и психических расстройств. Кневрологическимнарушениям относятся двигательные, сенсорные и вегетативные.

Двигательныерасстройства могут проявляться в виде локомоторной «бури»: заламывания рук, принятия театральных поз, судорожных подёргиваний отдельных мышц, тремора конечностей и головы. Они также могут проявляться торможением двигательной активности - парезами, параличами, нарушениями походки.

Сенсорные расстройства проявляются нарушением чувствительности в различных участках тела. Границы потери или усиления чувствительности при этом соответствуют не анатомической топографии, а представлению больного о заболевании. Так, потеря чувствительности на конечностях проявляется в виде «чулок» или «перчаток». Могут быть расстройства и в других анализаторах - зрительном, слуховом, речевом. Встречается истерическая глухота, слепота, немота.

В настоящее время двигательные и чувствительные расстройства встречаются реже, чем в прошлом веке, но значительно увеличилось количество вегетативных нарушений: дыхания, сердечной деятельности, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.

Психическиенарушения чаще всего проявляются в сфере эмоций, памяти и сознания.

В эмоциональнойсфере доминирует страх и, хотя, его переживание неглубокое, но внешнее проявление очень яркое и демонстративное, направленное на привлечение внимания окружающих. Больные громко плачут, стонут, заламывают руки.

Расстройства памятихарактеризуются «выпадением» периода психотравмы - амнезией. Расстройствасознанияредкие: иногда сумеречного типа, еще реже наблюдаются яркие, образные галлюцинации.

Лечениеистерии направлено на устранение травмирующей ситуации, если это возможно. Если нет, то необходимо путем психотерапевтического воздействия (рационального или гипнотического) перестроить отношение больного к травмирующим факторам. Для уменьшения эмоционального напряжения используются седативные средства и транквилизаторы, при подавленном настроении - антидепрессанты. Показана также общеукрепляющая терапия (витамины и др.).

23.3.2.Неврастения(нервная слабость) развивается чаще у людей среднего типа ВНД с ослабленными процессами коркового возбуждения и торможения.

Пусковыми этиологическимифакторами невроза являются умственное перенапряжение или длительная психотравмирующая ситуация (например, боязнь провала на экзаменационной сессии).

Патогенезневрастении характеризуется формированием раздражительной слабости: сочетания повышенной возбудимости с быстрой утомляемостью.

В начальной стадии невроза – гиперстеническойослабевает, как наиболее эволюционно молодой и хрупкий, процесс торможения и превалирует процесс возбуждения - «сдают тормоза». Больной становится несдержанным, вспыльчивым, нетерпеливым, слезливым, обидчивым, неспособным контролировать внешние проявления своих эмоций. Часты нарушения сна: затруднения засыпания, поверхностный сон, устрашающие сновидения. В связи с повышенной возбудимостью и снижением порога возбудимости появляются неприятные ощущения в теле и многочисленные жалобы на сердцебиение и одышку, перебои, боли в сердце и животе. Особенно характерна жалоба на сдавливающую головную боль - «каска неврастеника».

Со временем, если психотравмирующая ситуация продолжается, начинает ослабевать процесс возбуждения и формируется следующая стадия болезни – гипостеническая (астенический невроз). Она характеризуется повышенной утомляемостью, вялостью, апатией, сонливостью, подавленным настроением, ухудшением памяти и работоспособности. Заболевание может продолжаться от нескольких недель до нескольких лет.

Принципы терапиисостоят в устранении травмирующей ситуации, нормализации режима труда и отдыха, психотерапии. Лекарственное лечение направлено на устранение расстройства сна (снотворные препараты), снижение повышенной возбудимости (седативные средства, транквилизаторы, нейролептики). При вялости, слабости назначают тонизирующие средства, при пониженном настроении - антидепрессанты. Психотропные средства сочетают с общеукрепляющими.

23.3.3.Невроз навязчивых состоянийчаще развивается у людей мыслительного типа с чертами слабости и инертности нервных процессов. Такие лица проявляют себя высоким уровнем тревожности, нерешительности, мнительности, постоянных сомнениний (тревожно - мнительный характер).

Патогенезневроза обусловлен нарастанием ослабления и инертности нервных процессов, что и определяет основную клиническую картину болезни -навязчивость. Навязчивости могут наблюдаться в сфере мышления, чувств и действий: навязчивые мысли, представления, страхи, желания и действия.

Навязчивые страхичасто проявляются боязнью заболеть какой-либо опасной болезнью: злокачественной опухолью - канцерофобией, инфарктом миокарда – кардиофобией, сифилисом – сифилофобией и др. Нередок страх открытых (агарофобия) или замкнутых (клаустрофобия) пространств. Встречаются контрастные навязчивости: боязнь совершить запретное действие (например, прыгнуть с балкона, обругать уважаемого человека, убить своего ребенка). Невроз может длиться от нескольких недель до многих месяцев и даже лет.

Принципы терапииневроза навязчивости базируются на индивидуальной психотерапии, общеукрепляющей терапии и специфической терапии седативными и транквилизирующими средствами. Желательно не устранять больного от работы, чтобы не давать ему возможности сосредоточиваться на мыслях о своей болезни.

23.3.4. Вегетативные дистонии. Помимо специфических проявлений для неврозов характерно наличие практически одинаковых функциональных вегетативно-соматических расстройств. Их называютвегетативными дистониями.Дистонии имеют симпатическую (симпатикотония), парасимпатическую (парасимпатикотония) или смешанную направленность.

Cимпатикотонияхарактеризуется повышением тонуса симпатоадреналовой системы и усилением адренергических влияний на организм. У больных отмечается тахикардия, тахиаритмия, непостоянное повышение АД (обычно не выше 170/100 мм. рт. ст.), сухость слизистых и кожных покровов, «гусиная кожа», зябкость конечностей.

Парасимпатикотонияхарактеризуется повышением тонуса парасимпатической системы и усилением ее влияний на организм. У больных отмечается брадикардия, брадиаритмия, непостоянная гипотония, усиление всех видов экзокринной секреции: потовой, слюнной, пищеварительной, повышение тонуса и перистальтики органов пищеварения и мочевыделения, покраснение кожи.

При смешаннойформе дистонии выявляются симпатические и парасимпатические нарушения одновременно. Наиболее характерными для неврозов являются симпатикотония и смешанная дистония.

Нередко течение вегетативных дистоний у невротиков резко обостряется в виде вегетативных кризов. Они возникают, как правило, не чаще 1-2 раз в месяц со средней продолжительностью в 10-30 минут. Более длительные и частые вегетативные кризы (несколько часов и ежедневно) встречаются редко. Различают симпатоадреналовые и ваго-инсулярные кризы.

Симпатоадреналовые кризыхарактеризуются общим возбуждением, тахикардией, болями в сердце, повышением АД, головной болью, бледностью, похолоданием и онемением конечностей, ознобом, полиурией.

Ваго-инсулярные кризыхарактеризуются тревожностью, подавленностью, кардиалгией с ощущением «замирания и перебоев» в работе сердца. АД снижается, возникает чувство нехватки воздуха, жара, развиваются головокружение, боли в эпигастрии, усиление перистальтики и саливации. Наблюдается гиперемия кожи, потливость, полиурия.

Часто вегетативные кризы носят смешанныйхарактер. Длительные или часто повторяющиеся вегетативные кризы способствуют возникновению соматических болезней: стенокардии, гипертонической болезни, язвенной болезни и др.

Профилактика и лечениевегетососудистых дистоний и их кризов является необходимым компонентом фармакотерапии неврозов. Наиболее широкое применение нашли транквилизаторы (анксиолитики, атарактики), а также препараты, уменьшающие вегетативные реакции (холинолитики, адренолитики).