11.3. Гипогликемии

Гипогликемия характеризуется снижением плазменного содержания глюкозы менее 3,6 ммоль/л и может быть панкреатического и внепанкреатического происхождения.

11.3.1. Панкреатические гипогликемиичасто развиваются при разрушенииэкзокринногоаппарата поджелудочной железы припанкреатите. В этих случаях возникает дефицит панкреатической амилазы, что ухудшает переваривание углеводов пищи в кишечнике и уменьшает их всасывание в кровь. Тяжелая панкреатическая гипогликемия развивается приинсуломе– гормонально активной опухоли β – клетокpancreas, продуцирующих чрезмерное количество инсулина. Гипогликемические состояния развиваются у больных сахарным диабетомпри передозировке инсулинаили других сахароснижающих препаратов. Панкреатические гипогликемии опасны, так как часто завершаютсягипогликемической комойиз-за острого «голодания» нейронов головного мозга.

11.3.2. Внепанкреатические гипогликемиивозникают при кишечных ферментопатиях, эндокринной патологии, гликогенозах и агликогенозах.

Наследственные дефекты кишечных дисахаридаз: сахаразы, мальтазы, лактазы и др. – блокируют переваривание соответствующих пищевых углеводных субстратов и уменьшают долю всасывающейся глюкозы. Непереваренные в тонкой кишке дисахариды увлекают за собой воду и поступают в толстый кишечник. Там они анаэробно расщепляются ферментами бактериальной микрофлоры с образованием молочной кислоты, стимулирующей перистальтику кишечника. В резульате развиваютсяосмотическая диарея, иногда рвота и всегда обезвоживание, нередко с электролитными нарушениями.

Гормональные гипогликемии развиваются в результатегипопродукции контринсулярных гормоновпри патологии эндокринных желез: например, адреналина и глюкокортикоидов при туберкулезе надпочечников, или тироксина при гипотиреозе. На фоне дефицита контринсулярных гормонов нарушается гармония регуляции гликемии в сторону превалирования гипогликемического эффекта инсулина.

Гипогликемии при гликогенозах развиваются при наследственных ферментопатиях,нарушающих в печени и мышцах процессы гликогенолизаи поступления глюкозы в кровь. Гликогенозы сопровождаются избыточным внутриклеточным накоплением гликогена и являются, по сути, тяжелыми углеводными дистрофиями (болезнями накопления). При наследственной ферментопатии гликогенсинтетазы у детей развиваетсяагликогенозныйвариант гипогликемии, сопровождающийся полным прекращением синтеза гликогена в тканях. Патология не смертельна: характерныутренняя гипогликемия, кетоз с рвотой и задержка психомоторного развития, а больные нуждаются в частом кормлении.

11.4. Патология обмена сложных углеводов

Сложные углеводы: глюкозаминогликаны(ГАГ) ипротеогликаны составляют основуаморфного вещества соединительной ткании вместе с волокнистыми протеинами формируют ячеистые структуры соединительнотканного «молекулярного сита», в норме проницаемого лишь для низкомолекулярных веществ. Гидратируясь межклеточной структурной водой, они обеспечивают определенную плотность тканей -тургор. ГАГ и протеогликаны постоянно и быстро самообновляются: разрушаются и синтезируютсяdenovoклетками соединительной ткани -фибробластами и мастоцитами. Активность их ферментов контролирует большая группа гормонов и, поэтому эндокринопатии часто сопровождаются нарушениями обмена сложных углеводов:

♦- гиперпродукция соматотропина стимулирует их синтез и накопление, что деформирует скелет в виде акромегалии;

♦- дефицит тиреоидных гормонов снижает катаболизм гидрофильных ГАГ, увеличивает их долю в интерстиции кожи и формирует слизистый отек –микседему;

♦- дефицит инсулина способствует синтезу гидрофильных ГАГ в соединительной ткани капилляров, их отечному сужению и развитию диабетической микроангиопатии.

ГАГ также накапливаются в ревматоидных гранулемах при ревматизмеи других ревматических болезнях, нарушая функции суставов и клапанов сердца.

В отличие от этой вторичной патологии, гораздо более редко встречаются еепервичныеварианты в виде наследственныхмукополисахаридозов(МПС). Их этиологию составляютнаследственные ферментопатиилизосом, не обеспечивающих необходимую интенсивность деградации ГАГ. Для большинства МПС характерны тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата, деформированные конечности, часто - карликовый рост и гротескные гримасы, застывшие на лице. Оджновременно развиваются умственная отсталость, болезни сердца, легких, кожи и тд. В ряде случаев, например, при синдроме Моркио у больных, обреченных на раннюю смерть, проявляяются выдающиеся способности (Тулуз-Лотрек).