Глава 9. Патофизиология белкового обмена

9.1. Роль и обмен белков

В перерасчете на сухой вес белки составляют 44% массы тела. В соматическомотделе: скелете, скелетных мышцах и коже их содержится около 63%, а остальные 37% находятся ввисцеральномотсеке. К белкам относят макромолекулы с молекулярной массой от 5-6 тыс. до нескольких миллионов дальтон; макромолекулы с меньшей молекулярной массой называютсяполипептидами, а имеющие в составе менее 20 аминокислот -пептидами. Из 510⁶видов белковых молекул организма человека к настоящему времени известно точное строение не более тысячи. Белки являются важнейшим пластическим материалом клетки и межклеточного вещества. В качестве ферментов они обеспечивают все многообразие метаболизма, а полипептиды, пептиды и аминокислоты – его регуляцию в составе гормональной, петидергической и медиаторной систем. С белками связаны двигательная (сократительные белки), сигнальная (рецепторы), защитная (иммуноглобулины), транспортная (кислород, железо и др.) и другие функции. Наконец, белки реализуют уникальную для каждого организма генетическую информацию.

Белки не депонируются в организме. Их дефицит в диете вынуждает клетку вовлекать в метаболизм функциональные протеины, уменьшая, тем самым, свою резистентность и адаптационные возможности. В случае диетического избытка белка, увеличенный аминокислотный фонд частично подвергается энергетической утилизации. Среднестатистический человек массой 70кг теряет в день не менее 28г белка и еще 70г его - ресинтезируется. Простое восполнение этой ежесуточной убыли белка – всего лишь физиологический минимум, но не гигиенический оптимум потребности в нем. Рекомендуемый минимальный прием белка взрослым составляет 1 – 1,5г/кг в сутки, а при тяжелой физической работе его необходимо увеличить до 2г/кг. Грудным детям и в период полового созревания требуется 2г/кг пищевого белка.

Источником белка для человека являются белки пищи. В пищеварительном канале они перевариваются протеазами до пептидов и аминокислот, которые всасываются в тонкой кишке. Затем с током крови через воротную вену они поступают в печень, где используются для синтеза печеночных и плазменных белков. Неиспользованный печенью фонд аминокислот распределяется дальше по клеткам организма в зависимости от их потребности. Невсосавшиеся продукты гидролиза белков поступают в толстый кишечник, где утилизируются его сапрофитной микрофлорой для синтеза витаминов и других биологически активных веществ.

Конечными продуктами белкового обменаявляются мочевина, мочевая кислота, креатин, креатинин и др. Эти вещества выводятся из организма. Кроме того, с мочой постоянно выделяется некоторое количество аминокислот, не использованных в белковом синтезе.

Патологические изменения в белковом обмене возникают при нарушениях их количественного поступления в организм, недостаточном пищевом содержании незаменимых аминокислот, нарушениях аминокислотного метаболизма и нарушениях самого процесса синтеза белков в организме.

9.2. Нарушения количественного поступления белка в организм

Этот вариант патологии проявляется в виде положительного или отрицательного азотистого баланса. У здорового взрослого человека он нулевой.

9.2.1. Положительный азотистый баланснаиболее часто наблюдается при гиперсекреции соматотропина, инсулиннезависимом сахарном диабете и переедании.

Перекормбелками не ведет к ожирению, но повышает функциональную нагрузку на печень и почки. Считается, что длительная белковая перегрузка может привести к гипертрофии эпителия нефронов, а в ЖКТ - к развитию гнилостной диспепсии, дисбактериозу и аутоинтоксикации ароматическими аминами. Субъективно при этом возникает отвращение к белковой пище.

9.2.2. Отрицательный азотистый балансвозникает при поражениях ЖКТ, голодании, инсулинзависимом сахарном диабете, гиперкортицизме, системных воспалительных и септических процессах и характеризуется резким усилением глюконеогенеза.

При голоданииотрицательный азотистый баланс наиболее ярко проявляется в двух крайних формах, так называемого белково-энергетического дефицита –алиметарном маразме и квашиоркоре.

Алиметарный маразм(мумифицированная или сухая форма алиметарной дистрофии) развивается у взрослых приполномголодании, не осложненном инфекциями. Заболевание характеризуется длительным периодом компенсации энергетического дефицита, за счет значительной активации синтеза глюкозы из аминокислот (глюконеогенез) всоматическом отделе организма. В результате скелетные мышцы и кожа атрофируются, придавая больному характерный вид - «кожа - да - кости», однако «голодные» отеки долго не возникают.

Квашиоркор (отечная форма алиментарной дистрофии) развивается в детском возрасте при сочетании белкового и витаминного (группы В) дефицита.

Этиология. Квашиоркор распространен в странах, где диету населения составляют преимущественно углеводы (Африка, Латинская Америка). Описаны случаи возникновения похожей патологии на фонеэнтеритов(воспалительных заболеваний тонкого кишечника) итуберкулезав других частях света. Особенность патогенеза заболевания состоит в значительной активации глюконеогенеза преимущественно ввисцеральномотсеке организма.

Патогенез. Квашиоркор характеризуется коротким периодом компенсации, тяжелым течением и плохим прогнозом (летальность достигает 40%). В печени развивается жировая дистрофия, в поджелудочной железе и миокарде - атрофические процессы, а со стороны иммунной системы - Т- и В-клеточным иммунодефицит. Нарушается пигментация кожи (она приобретает красный цвет) и у 50% больных детей развиваются дерматозы. Изменённая кожа трескается, обнажая легкоранимый слой эпителия, где нередко активируется инфекция. Клинически заболевание проявляется задержкой роста, отставанием в весе, отёками, нарушением пигментации, вялостью, апатией, анемией, расстройствами пищеварительной системы.

Лечениепредставляет трудную задачу, т.к. привычка ребёнка к определенной пище и постоянная рвота при употреблении других продуктов затрудняют поступление в организм достаточного количества белков. В таких случаях парентерально вводят гидролизаты белков. Обязательно применение витаминов, в особенности: А, В₁, В₂, В6, В₁₂, РР.