2. Онтофилогенетические пороки.

Пищеварительной системы:

- пороки начальных отделов пищеварительной трубки

• односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы, верхней челюсти.

• незаращение твердого неба.

• наличие дополнительных зубов, трем, диастем, конических зубов, сильно развитых клыков, нарушение прикуса.

• отсутствие, недоразвитие барабанной полости, слуховых косточек, низкое расположение слуховых проходов.

• латеральные кисты шеи.

• эзофаготрахеальные свищи.

- пороки среднего и заднего отделов пищеварительной трубки

• Гипоплазия - недоразвитие различных отделов пищеварительной системы

- укорочение пищевода, тонкого и тостого кишечника.

- недоразвитие или полное отсутствие слепой кишки с аппендиксом.

- недоразвитие печени и поджелудочной железы.

• наличие меккелева дивертикула.

• неполное разделение клоаки на прямую кишку и мочеполовые протоки

• наличие фрагментов тканей поджелудочной железы в стенке ЖКТ, в печени, желчном пузыре и его протоке как следствие гетеротопии.

Дыхательной системы:

- пороки, отражающие первоначальную общность пищеварительной и дыхательной систем

• незаращение твердого неба

• эзофаготрахеальные свищи - каналы, соединяющие пищевод и трахею.

• бранхиолегочные свищи и кисты.

- пороки легких человека, базирующиеся на остановке развития легких на различных этапах органогенеза

• Агенезия - остановка роста бронхолегочных почек на 3-4й неделе эмбриогенеза, при этом легкое не развивается.

• Аплазия - есть только слепо заканчивающийся главный бронх. Бронхиальное дерево и паренхима легкого не развиваются.

• Гипоплазия - недоразвитие или неправильное формирование структур легкого: пороки ветвления, редукция части бронхов и легочной паренхимы. При остановке ветвления бронха возможно образование легочных кист.

Кровеносной системы:

- пороки сердца

• общий желудочек (трехкамерное сердце).

• деффект межжелудочковой перегородки.

• общий атриовентрикулярный канал.

- пороки сосудов

• персистирование (сохранение) боталлова протока.

• общий артериальный ствол.

• транспозиция аорты.

• стеноз аорты.

Выделительной и половой систем:

- аномалии количества почек

• аплазия - отсутствие одной почки

• удвоение почки

- Гипоплазия почки

• уменьшение в размере

- Дистопия почек

• подвздошная,

• тазовая

- поликистоз почки

- аномалии развития половой системы

• Гартнеров канал - сохранение мезонефрального канала у женщин - источник кист и злокачественных перестроек. У 30% девочек он облитерируется.

• различные аномалии развития матки и влагалища (двойная, седловидная, двурогая, разделенная, ассиметричная матка; двойное или разделенное перегородками влагалище)

• крипторхизм - неопущение яичек. Незаращение пахового канала - предрасположенность к грыжам.

• неразделение клоаки (в норме на 7ой неделе она делится на мочеполовой синус и прямую кишку) - различные свищи между прямой кишкой и мочеполовой системой (ректовезикальный свищ, ректовагинальный свищ).

Нервной системы:

• Анэнцефалия - отсутствие головного мозга.

• Ариэнцефалия - отсутствие переднего мозга.

• Микроэнцефалия - малые размеры головного мозга.

• Лиссэнцефалия - отсутствие извилин в коре или их небольшое количество, небольшая глубина борозд или высота извилин.

• Голопрозэнцефалия - общий желудочек переднего мозга, неразделение переднего мозга на полушария.

• Рахисхиз - несмыкание заднего шва нервной трубки спинного мозга.

• отсутствие мозолистого тела.

Эндокринной системы:

• недоразвитие и гипофункция задней доли гипофиза.

• эктопия аденогипофиза (группа железистых клеток под слизистой оболочкой крыши полости рта).

• персистирование кармана Ратке (киста кармана Ратке между передней и средней долями гипофиза).

• щитоязычный проток - тяж клеток с полостью внутри (след гетеротопии щитовидной железы).

• добавочные дольки щитовидной железы и срединные шейные свищи.

• крипторхизм.

• гетеротопия поджелудочной железы (островки железистой ткани в стенке тонкой кишки или желудка).

• добавочные надпочечники, добавочние кортикальные и мозговые тела.