БХ методички 2 курс / Metodichki / методы / Липиды
.pdfпоступающего в тонкий кишечник с желчью, значительная часть которого в кишечнике подвергается обратному всасыванию.
5.5. Дислипопротеидемии
Нарушения липидного обмена в организме могут быть выявлены путем определения различных показателей содержания липидов в плазме или ее отдельных липопротеидных фракциях. Те или иные отклонения показателей липидного состава плазмы крови получили название дислипопротеидемий. Все дислипопротеидемии могут быть классифицированы следующим образом:
I. Дислипопротеидемии, связанные с нарушениями обмена апо-Асодержащих липопротеидов:
1.Гипер-α-липопротеидемия.
2.Гипо-α-липопротеидемия.
3.Ан-α-липопротеидемия.
II. Дислипротеидемии, связанные с нарушением обмена апо-Всодержащих липопротеидов:
1.Гипер-β-липопротеидемия.
2.Гипо-β-липопротеидемия.
3.Ан-β-липопротеидемия.
Среди всех указанных вариантов дислипопротеидемий наиболее распространены гипер-β- липопротеидемии, среди которых выделяют 5 основных вариантов или типов.
Тип I. Гиперхиломикронемия. Она характеризуется высоким содержанием хиломикронов в крови натощак. В крови повышено содержание триглицеридов, уровень ХС или слегка повышен или в пределах нормы. Причина - генетически обусловленное снижение активности или полное отсутствие липопротеидлипазы; или же недостаток апо-С-II, являющегося активатором этого фермента. Последствия: гепатоспленомегалия, часто развиваются панкреатиты.
Тип II. Гипербеталипопротеидемия с двумя подтипами: IIа. С повышением содержания ЛПНП.
IIб. С повышением содержания ЛПНП и ЛПОНП. Для первого подтипа характерно повышенное содержание в крови ХС, а для второго - повышенное содержание ХС и триглицеридов. Причина возникновения - генетически обусловленное отсутствие или недостаточное количество В,Е- рецепторов. Последствия - раннее развитие атеросклероза. Для больных характерны также ксантомы - доброкачественные опухоли с повышенным содержанием липидов.
Тип III. Дисбеталипопротеидемия. В крови больных накапливаются β-ЛПОНП. В них больше ХС, чем в обычных ЛПОНП, но меньше триглицеридов. Они обеднены апо-С, что тормозит их превращение в ЛПНП. В крови повышено содержание ХС и триглицеридов. По-видимому, причиной развития этого состояния является нарушение синтеза апо-протеинов Е, что сопровождается нарушением захвата β-ЛПОНП с помощью В,Е-рецепторов. Последствия: высокая степень риска поражения различных сосудов атеросклерозом. Отсюда высокий риск развития ИБС и гангрены конечностей. Для больных характерны плоские ксантомы в складках ладоней.
Тип IV. Гиперпре-β-липопротеидемия. В крови повышено содержание ЛПОНП. При этом состоянии в плазме крови повышено содержание триглицеридов, однако содержание ХС остается в пределах нормы. Причины развития этого патологического состояния окончательно не выяснены. Последствия: атеросклероз развивается медленно в пожилом возрасте, что проявляется развитием ИБС и поражением сосудов ног. Часто сочетается с сахарным диабетом и ожирением.
Тип V. Гиперхиломикронемия и гиперпре-β-липопротеидемия. В крови повышено содержание хиломикронов и ЛПОНП. в плазме повышено содержание триглицеридов и ХС. Нарушен катаболизм ХМ и ЛПОНП, причина нарушения не выяснена. Последствия: гепатоспленомегалия, абдоминальные колики, панкреатиты, ксантомы. Выраженного атеросклероза не наблюдается.
41
Список сокращений:
ГЛП – гиперлипидемия ГТГ – гипертриглицеридемия
ГХС – гиперхолестеринемия ДЛП – дислипидемия ЖК – жирные кислоты ЖеК – желчные кислоты
ЛВП – липопротеиды высокой плотности ЛНП – липопротеиды низкой плотности
ЛОНП – липопротеиды очень низкой плотности ЛП – липопротеиды Лп(а) – липопротеид(а)
ФЛ - фосфолипиды ФЛ-за - фосфолипаза
ЛПП – липопротеиды промежуточной плотности АХАТ - ацил-холестерин-ацилтрансфераза ЛХАТ – лецитин-холестерин-ацилтрансфераза МН ЖК – мононенасыщенные жирные кислоты ВЖК – высшие жирные кислоты НЖК – насыщенные жирные кислоты ОХС – общий холестерин
ПН ЖК – полиненасыщенные жирные кислоты ТГ – триглицериды ФЛ – фосфолипиды ХМ – хиломикроны ХС – холестерин
ЭХС – эфиры холестерина АЦБ-ацилпереносящий белок γГТП – гамма-глутарилтранспептидаза АОЗ – антиоксидантная защита ЖКБ – желчнокаменная болезнь ЖК - желчные кислоты
НАДФ – никотинамидадениндинуклеотидфосфат НЛ – нейтральные липиды ПОЛ – перекисное окисление липидов
Апо А,В,С,Е – аполипопротеин А,В,С,Е КоА - коэнзим А
42