Диспансерное наблюдение больных хроническими неинфекционными заболеваниями и пациентов с высоким риском их развития

в анамнезе. В новой редакции GOLD 2013 года

стики БА являются наличие более одного из

добавлено положение о том, что при наличии у

следующих симптомов: хрипы, удушье, чувство

пациента в предыдущем году даже одного обо-

заложенности в грудной клетке и кашель, осо-

стрения, приведшего к госпитализации (то есть

бенно в случаях ухудшения симптомов ночью и

тяжелого обострения), больного необходимо от-

рано утром; возникновение симптомов при фи-

носить к группе высокого риска. Таким образом,

зической нагрузке, воздействии аллергенов и

интегральная оценка силы воздействия ХОБЛ на

холодного воздуха; возникновения симптомов

конкретного пациента объединяет оценку сим-

после приема аспирина или бета-блокаторов. У

птомов со спирометрической классификацией и

пациентов с БА имеются указание на наличие

оценкой риска обострений. При бронхиальной

атопических заболеваний в анамнезе; наличие

обструкции тяжёлой степени развивается дыха-

астмы и/или атопических заболеваний у род-

тельная недостаточность: рaО2 менее 8,0 кПа

ственников. При осмотре в момент приступа вы-

(60 мм рт.ст.) или сатурация кислородом менее

являются распространенные сухие свистящие

88% в сочетании (или без) рaСО2 более 6,0 кПа

хрипы при выслушивании (аускультации) груд-

(45 мм рт.ст.). На этой стадии возможно раз-

ной клетки и регистрируются низкие показате-

витие лёгочного сердца. Сердечно-сосудистая

ли пиковой скорости выдоха (ПСВ) или объёма

патология является основной патологией, ко-

форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1)

торая сопутствует ХОБЛ и, вероятно, является

частично при полностью обратимые (ретроспек-

самой частой и серьезной группой заболеваний,

тивно или в серии исследований), эозинофилия

которые сосуществуют с ХОБЛ. Среди них сле-

периферической крови, необъяснимые другими

дует выделить ИБС, ХСН, мерцательную арит-

причинами. Тесты на выявление обструкции,

мию, артериальную гипертонию. Осложнения

бронхиальной гиперреактивности и воспаления

ХОБЛ: дыхательная недостаточность хрониче-

дыхательных путей могут подтверждать диагноз

ская; острая дыхательная недостаточность на

БА. Однако нормальные показатели, особенно

фоне хронической; пневмоторакс; пневмония;

в момент, когда симптоматика отсутствует, не

тромбоэмболия; бронхоэктазы; лёгочное серд-

исключают диагноз астмы. Больным с бронхи-

це; недостаточность кровообращения.

альной обструкцией и средней вероятностью

ДН больных ХОБЛ имеет целью: 1) сниже-

БА следует провести тест на обратимость и/или

ние числа обострений заболевания, 2) контроль

пробную терапию в течение определенного пе-

клинических проявлений болезни, 3) контроль

риода: при положительном тесте на обратимость

осложнений заболевания, 4) улучшение каче-

и, если при проведении терапевтической пробы

ства жизни. Образование пациента с ХОБЛ на-

достигнут положительный эффект, в дальней-

правлено на повышение информированности

шем следует лечить пациента как больного БА.

о болезни, соблюдение рекомендаций врача и

Классификация бронхиальной астмы по

снижение уровней ФР.

степени тяжести на основании клинической

При ведении больных ХОБЛ руководствуются

картины до начала терапии основана на том,

Федеральными клиническими рекомендациями

что при определении степени тяжести достаточ-

по диагностике и лечению хронической обструк-

но наличия одного из признаков тяжести: 1 сту-

тивной болезни легких (2013) и стандартом

пень — интермиттирующая, 2 ступень — легкая

первичной медико-санитарной помощи боль-

персистирующая, 3 ступень — персистирующая

ным ХОБЛ (приказ МЗ РФ от 20 декабря 2012 г.

средней тяжести, 4 ступень — персистирующая

№1214н и приказ МЗиСР РФ от 23.11.2004 г.

тяжёлая. Больной должен быть отнесен к са-

№271). Пациенты с ХОБЛ наблюдаются врачом

мой тяжелой степени, при которой встречается

первичного звена здравоохранения по группе

какой-либо признак. Характеристики болезни

III ДН при 1-2 степени тяжести бронхиальной

являются общими и могут перекрываться, по-

обструкции 2 раза в год; 3-4 степени тяжести —

скольку течение БА крайне вариабельно, более

4 раза в год.

того, со временем степень тяжести у конкрет-

Бронхиальная астма (БА) — хроническое

ного больного может меняться. Больные с лю-

воспалительное заболевание дыхательных пу-

бой степенью тяжести БА могут иметь легкие,

тей, в котором принимают участие многие клет-

среднетяжелые или тяжелые обострения. У ряда

ки и клеточные элементы, что обусловливает

больных с интермиттирующей БА могут наблю-

развитие бронхиальной гиперреактивности с

даться тяжелые и угрожающие жизни обостре-

повторяющимися эпизодами свистящих хрипов,

ния на фоне длительных бессимптомных перио-

одышки, чувства заложенности в груди и каш-

дов с нормальной легочной функцией.

ля, в особенности по ночам или ранним утром,

Классификация тяжести БА у пациен-

связанными с распространенной вариабельной

тов, получающих лечение, основана на наи-

обструкцией дыхательных путей в легких, кото-

меньшем объёме терапии, который требуется

рая часто бывает обратимой спонтанно или под

для поддержания контроля над течением за-

влиянием лечения. (Федеральные клинические

болевания. Легкая БА — это болезнь, контроль

рекомендации по диагностике и лечению брон-

которой может быть достигнут при небольшом

хиальной астмы, 2013). Критериями диагно-

объеме терапии (низкие дозы ИГКС, антилей-

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

91

котриеновые препараты или кромоны). При

Пациенты наблюдается терапевтом, пульмоно-

тяжелой БА для контроля необходим большой

логом и аллергологом по группе III ДН 2 раза

объем терапии (например, ступень 4, или БА,

в год при интермиттирующей и легкой перси-

контроля которой достичь не удается, несмотря

стирующей БА, 4 раза в год — частично контро-

на большой объем терапии). Цель лечения БА

лируемой персистирующей БА средней степени

– достижение и поддержание клинического кон-

тяжести и тяжелой, а также неконтролируемой

троля над заболеванием в течение длительного

тяжелой.

периода времени с учетом безопасности тера-

Муковисцидоз (МВ) (кистозный фиброз)

пии, потенциальных нежелательных реакций и

— это генетическое заболевание, частота рож-

стоимости лечения.

дения больного ребенка составляет 1 случай на

При оценке контроля БА могут использовать-

10000 новорожденных. С 2007 года в России

ся вопросники (Asthma control test questionnaire

проводится неонатальный скрининг на МВ. Ген,

- с-АСТ тест у детей с 4 до 11 лет, АСТ-тест у

ответственный за развитие МВ, был впервые об-

детей от 12 лет и взрослых, вопросник по кон-

наружен в 1989 году. МВ (кистозный фиброз)

тролю над астмой (ACQ-5). При контролируемой

— системное наследственное заболевание, об-

БА дневные симптомы отмечаются реже 2 раз

условленное мутацией гена трансмембранного

в неделю, повседневная активность не наруше-

регулятора муковисцидоза и характеризующее-

на, ночные симптомы отсутствуют, потребность

ся поражением желез внешней секреции, тяже-

в препаратах неотложной помощи реже 2 раз в

лыми нарушениями функций органов дыхания

неделю, ПСВ или ОФВ1 в норме и обострений

и желудочно-кишечного тракта. Способ диагно-

болезни нет (GINA, 2011). Опрос пациента по

стики муковисцидоза основан на определении

контролю над астмой (ACQ-5) даёт суммарный

хлора в потовой пробе, когда определение кон-

показатель 0,5-0,75, что указывает на хороший

центрации хлорида натрия проводят спектро-

контроль БА и низкий риск обострений (13-

фотометрически, а МВ диагностируют по воз-

18%) в течение ближайшего года. Увеличение

растанию концентрации хлорида натрия в поте

потребности в препаратах неотложной помощи,

пациента. У родителей, которые являются носи-

особенно ежедневное их использование, указы-

телями гена МВ, вероятность родить больного

вает на утрату контроля над астмой и необхо-

ребенка составляет 1:4, с вероятностью 1:2 ре-

димость пересмотра терапии. ACQ-5 даёт сум-

бенок может стать носителем мутации МВ, с ве-

марный показатель 0,75 - 1,5 и указывает на

роятностью 1:4 - не стать носителем и не забо-

частичный контроль БА и риск обострений 25%

леть. МВ приводит к образованию густого и вяз-

в течение ближайшего года. Если текущая тера-

кого бронхиального секрета с его последующим

пия не обеспечивает контроля БА, необходимо

инфицированием, развитием гнойного бронхита

увеличивать объём терапии (переходить на бо-

и множественных бронхоэктазов. В выводных

лее высокую ступень) до достижения контроля.

протоках поджелудочной железы также обра-

При сохранении контроля БА в течение 3 ме-

зуется вязкий экскрет с блокированием выде-

сяцев и больше возможно уменьшение объема

ления ферментов в кишечник, формированием

поддерживающей терапии с целью установле-

кистозного фиброза поджелудочной железы, у

ния минимального объема терапии и наимень-

части больных может развиться сахарный диа-

ших доз препаратов, достаточных для сохране-

бет, большинство мужчин с МВ страдают бес-

ния контроля.

плодием. Потовая проба позволяет определить

Обострение БА могут быть вызваны многими

наличие заболевания МВ. Прогнозируемая про-

ФР, которые иногда называются триггерами; к

должительность жизни детей, родившихся с МВ

их числу относятся аллергены, вирусные ин-

в 90-х годах – 40 лет. Классификация МВ осно-

фекции, поллютанты и лекарственные препара-

вана на определении формы болезни: смешан-

ты. Уменьшение воздействия на пациентов не-

ная (легочно-кишечная); легочная; кишечная;

которых категорий ФР позволяет улучшить кон-

фазы и активности процесса (ремиссия; актив-

троль БА и снизить потребность в лекарствах.

ность — малая, средняя); осложнений (абсцес-

Образование и обучение пациентов с БА яв-

сы, ателектазы, пневмо- и пионевмоторакс,

ляется важной частью ДН, так как позволят сни-

кровохарканье, гайморит, отечный синдром,

зить число обострений и замедлить прогресси-

цирроз печени);

оценке тяжести состояния

рование болезни, обеспечивать оптимальный

(удовлетворительное, средней тяжести, тяже-

контроль БА, повысить качество жизни больных.

лое). При муковисцидозе восходящий ток слизи

При ведении пациентов с БА следует ру-

нарушен из-за резкого повышения ее вязкости.

ководствоваться Федеральными клинически-

Это ведет к обсеменению бронхов бактерия-

ми рекомендациями по диагностике и лечению

ми и рецидивирующим инфекциям. Самые ча-

бронхиальной астмы (2013); стандартом меди-

стые возбудители — слизеобразующие штам-

цинской помощи (Приказ Министерства здра-

мы Pseudomonas

aeruginosa, Staphylococcus

воохранения и социального развития РФ от 17

aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli и

сентября 2007 г. №600 «Об утверждении стан-

Burkholderia cepacia. Больные МВ наблюдаются

дарта медицинской помощи больным астмой».

терапевтом совместно с пульмонологом, гастро-

92

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

энтерологом и эндокринологом. Учитывая на-

с легочными артериями расширены, стенки со-

личие рецидивирующей инфекции дыхательных

судов гипертрофированы. По данным различ-

путей, пациент с МВ нуждается в регулярном

ных авторов распространенность бронхоэктазов

наблюдении 4 раза в год для антибактериаль-

имеет значительную вариабельность – от 1,2 до

ного лечения, контроля эффективности посто-

30 на 1000 населения. Наибольшая распростра-

янной муколитической и бронхорасширяющей

ненность бронхоэктазов выявлена в экологи-

терапии, коррекции нарушений обмена веществ

чески неблагоприятных регионах проживания

и нутритивного статуса. Плановое стационарное

(районы крайнего Севера, Приморья), а также у

лечение проводится с частотой 1 раз в 3 месяца

лиц с вредными привычками (курение табака).

и объем лечения зависит от тяжести течения за-

У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем

болевания. Правильное лечение и ДН позволя-

у женщин, в соотношении 3:1. Истинную рас-

ют своевременно диагностировать осложнения,

пространенность бронхоэктатической болезни

улучшить качество и продолжительность жизни

оценить сложно, т.к. верификация заболевания

этих пациентов за счёт снижения частоты и тя-

требует специальных инвазивных (бронхогра-

жести обострений, со стабилизацией показате-

фии) или дорогостоящих (компьютерная томо-

лей переносимости физической нагрузки по ре-

графия) исследований. До введения массовой

зультату теста с 6-минутной ходьбой, спироме-

вакцинации частыми причинами были коклюш и

трии, массы тела.

коревая пневмония. Сейчас среди вирусных за-

При ведении пациентов с кистозным фи-

болеваний лидируют аденовирусная инфекция

брозом (муковисцидоз) следует руководство-

и грипп, особенно осложнившиеся пневмонией.

ваться имеющимися клиническими рекоменда-

Бронхоэктазами может осложниться нелечен-

циями и стандартами по лечению в течении 365

ная или запущенная бактериальная пневмония,

дней (Приказ Минздрава России от 20.12.2012

особенно некротическая (например, вызванная

№1206н «Об утверждении стандарта первич-

Staphylococcus aureus, Klebsiella spp. или ана-

ной медико-санитарной помощи при кистозном

эробами). Рецидивирующими бактериальными

фиброзе» Зарегистрировано в Минюсте России

инфекциями обусловлены (по крайней мере, от-

05.03.2013 №27467) и в стационаре. Пациенты

части) бронхоэктазы у ВИЧ-инфицированных.

пожизненно наблюдается по группе III ДН.

При туберкулезе бронхоэктазы формируются

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) —

либо в результате некроза легочной паренхимы

хроническое приобретенное, а в ряде случаев

и бронхиальной стенки, либо в результате об-

врожденное заболевание, характеризующееся

струкции бронхов (стриктура, сдавление увели-

локальным нагноительным процессом в необ-

ченными лимфоузлами). По степени выражен-

ратимо измененных (расширенных, деформи-

ности клинических проявлений (интоксикации

рованных) и функционально неполноценных

и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяже-

бронхах, преимущественно нижних отделов

лую форму болезни, по фазе заболевания в мо-

легких. Наряду с бронхоэктатической болезнью

мент обследования: обострение, ремиссия.

как самостоятельной нозологической единицей,

При легкой форме наблюдаются 1-2 обостре-

патоморфологическим субстратом которой явля-

ния в течение года, ремиссии длительные, во

ются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы),

время ремиссии больные чувствуют себя прак-

выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэк-

тически здоровыми и вполне работоспособ-

тазы), которые являются осложнением или про-

ными. При средней тяжести заболевания обо-

явлением другого заболевания. Бронхоэктазы

стрения более частые и длительные, за сутки

— это результат деструкции бронхиальной

выделяется около 50-100 мл мокроты. В фазе

стенки вследствие различных причин (дефицит

ремиссии кашель продолжается, отделяется по-

ингибиторов протеаз, воспаление). Воспаление

стоянно мокрота. Характерны умеренные на-

как правило носит вторичных характер и чаще

рушения дыхательной функции, толерантность

всего обусловлено инфекцией. Чаще всего вто-

к нагрузкам и работоспособность снижаются.

ричные бронхоэктазы возникают как результат

Тяжелая форма характеризуется частыми и

перенесенных коревых пневмоний, коклюша,

длительными обострениями, сопровождающи-

формируются при абсцессе легких, туберкуле-

мися повышением температуры тела, выделе-

зе и т.д. При вторичных бронхоэктазах обычно

нием более 200 мл мокроты, часто со зловон-

имеются патологические изменения в респира-

ным запахом, больные утрачивают работоспо-

торном отделе легких, что отличает вторичные

собность. При бронхоэктазах мокрота содержит

бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

большое количество нейтрофилов, обильную и

Расширенные участки бронхов заполнены гу-

разнообразную микрофлору. Чаще всего обна-

стой гнойной мокротой, а дистальные мелкие

руживают Haemophilus influenzae, Streptococcus

бронхи закупорены слизью, либо склерозирова-

pneumoniae и Pseudomonas aeruginosa, реже

ны и облитерированы. В отделах легких, снаб-

— Staphylococcus aureus, анаэробов, ати-

жаемых пораженными бронхами, выявляют фи-

пичные бактерии и другие микроорганизмы.

броз, эмфизему, очаги бронхопневмонии, ате-

Присутствие Pseudomonas aeruginosa настолько

лектазы. Бронхиальные артерии и их анастомозы

характерно, что иногда именно оно впервые за-

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

93

ставляет заподозрить бронхоэктазы. Ремиссии

ным ингибитором сериновых протеаз, к которым

кратковременны, наблюдаются лишь после дли-

относятся трипсин, химотрипсин, нейтрофиль-

тельного лечения. Больные остаются нетрудо-

ная эластаза, коллагеназа, тканевой калликре-

способными и во время ремиссий. При ослож-

ин, плазминоген, фактор Ха. a1-АТ кодируется

ненной форме бронхоэктатической болезни к

геном Pi (proteinase inhibitor), расположенным

признакам, характерным для тяжелой формы,

на длинном плече хромосомы 14. Его количе-

присоединяются различные осложнения: ле-

ство в сыворотке крови у здорового человека в

гочное сердце, легочно-сердечная недостаточ-

норме составляет 1,5–3,5 г/л. Уровень сыворо-

ность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия,

точного a1-АТ равен 0,80 г/л (11 мкмоль/л), что

кровохарканье (50-70% случаев) и др.

составляет примерно 35% нормального уровня

Пациенты наблюдаются по группе III ДН

и является тем порогом, ниже которого значи-

врачом первичного звена здравоохранения,

тельно повышается риск развития эмфиземы

пульмонологом с частотой 1 раз в 6 месяцев

легких. Выделено не менее 90 различных гене-

при лёгком течении БЭБ и 1 раз в 3 месяца при

тически детерминированных вариантов a1-АТ.

среднетяжёлом и тяжёлом, консультируют хи-

Доказана

значительная

роль

гомозиготных

рургом, фтизиатром. Цель ДН – снижение часто-

форм наследственного дефицита a1-АТ в разви-

ты обострений бронхолёгочной инфекции и ос-

тии первичной диффузной ЭЛ, а также цирроза

ложнений, своевременная антибактериальная

печени. Эмфизема возникает у таких людей в

терапия, постоянная муколитическая и бронхо-

15 раз чаще. Роль гетерозиготных форм дефи-

расширяющая, нутритивная терапия и контроль

цита a1-АТ в развитии ЭЛ окончательно не уста-

массы тела, санация других очагов инфекции.

новлена. Существует специфика географиче-

При ведении больных руководствуются клини-

ского и этнического распределения вариантов

ческими рекомендациями и стандартом меди-

a1-АТ. Распространенность наследственного де-

цинской помощи.

фицита a1-АТ в России существенно ниже, чем в

Эмфизема легких (ЭЛ) — заболевание лег-

странах Северной Европы, эндемичных по дан-

ких, характеризующееся патологическим рас-

ной патологии. Врожденный дефицит a1-АТ мо-

ширением воздушных пространств, располо-

жет при определенных условиях привести к из-

женных дистальнее терминальных бронхиол, и

быточному действию ферментов, в том числе

сопровождающаяся деструктивными изменени-

эластазы, прижизненному разрушению тончай-

ями альвеолярных стенок. В соответствии с

ших межальвеолярных перегородок и слиянию

этим определением обязательным признаком

отдельных альвеол в более крупные эмфизема-

ЭЛ считается не только расширение, но и де-

тозные полости с постепенным уменьшением

струкция респираторных отделов легких, при-

общей дыхательной поверхности легких и раз-

чем термин «деструкция» должен пониматься

витием дыхательной недостаточности. Главная

не только как разрушение, но и как нарушение

роль в рассматриваемых процессах принадле-

нормальной структуры. Такое определение ЭЛ

жит нейтрофильной эластазе. Одним из главных

(с морфологических позиций) позволяет отли-

источников эластазы в организме человека яв-

чать ее от различных форм вздутия легких, ко-

ляются нейтрофилы. Косвенное значение имеют

торые возникают вследствие обратимого нару-

также макрофаги. Следует отметить, что врож-

шения бронхиальной проходимости (приступа

денный дефицит a1-АТ ведет к развитию ЭЛ

бронхиальной астмы); гипервоздушности, появ-

преимущественно у взрослых в возрасте 30-40

ляющейся при интенсивной физической нагруз-

лет. Это может быть связано с такими ФР, как

ке, энергичном разговоре, холодовом воздей-

курение, воздушные поллютанты, неблагопри-

ствии на дыхательные пути; от так называемой

ятные условия труда, респираторные вирусные

компенсаторной, или викарной, эмфиземы, а

инфекции.

Морфологическая

классификация

также от интерстициальной эмфиземы, которая

ЭЛ основана на ее отношении к различным ча-

представляет собой скопление воздуха в межу-

стям ацинуса или дольки. Различают панаци-

точной ткани. Эмфизема легких по этиопатоге-

нарную

(панлобулярную), центриацинарную

нетическим признакам подразделяется на пер-

(центрилобулярную, проксимальную), периаци-

вичную и вторичную. Первичная ЭЛ развивает-

нарную (дистальную, парасептальную), иррегу-

ся без предшествующей бронхолегочной пато-

лярную (околорубцовую), буллезную эмфизе-

логии и является самостоятельной нозологиче-

мы. Буллезная эмфизема характеризуется фор-

ской формой. Изолированная ЭЛ встречается

мированием воздушных

полостей диаметром

редко. Генетическим факторам, и в первую оче-

более 0,5 см (булл) и часто является причиной

редь дефициту a1-АТ, отводится важная роль в

пневмоторакса. Эмфизему легких, сопровожда-

развитии ЭЛ. a1-АТ, относящийся к сывороточ-

ющуюся

формированием

множества крупных

ным белкам из группы a1-глобулинов, пред-

булл, называют иногда буллезной болезнью. По

ставляет собой гликопротеид с молекулярной

локализации буллы делят на подплевральные и

массой 50000 - 55000. Он обусловливает при-

интрапаренхиматозные. По размеру различают

мерно 90% всей трипсинингибирующей способ-

мелкие (до 1 см), средние (1–5 см), крупные

ности плазмы. a1-антитрипсин является основ-

(5–10 см)

и гигантские (более 10 см) буллы.

94

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

Функциональные изменения при ЭЛ обусловле-

уменьшение динамической растяжимости ле-

ны несколькими взаимосвязанными механизма-

гочной ткани. Компьютерная томография высо-

ми: нарушением эластического каркаса легких,

коинформативна в диагностике буллезной ЭЛ и

ведущим к изменению структуры легочных объ-

позволяет решить вопрос об операбельности. В

емов и механических свойств легких; бронхи-

целях повышения информативности предлага-

альной обструкцией; деструкцией межальвео-

ется проводить функциональную компьютерную

лярных перегородок с прогрессирующим умень-

томографию. Ядерный магнитный резонанс на-

шением общей функционирующей поверхности

ряду с другими диагностическими методами

легких и снижением диффузионной способно-

очень важен при отборе кандидатов на прове-

сти. Одним из важных патогенетических факто-

дение операции по уменьшению объема легких

ров является механизм экспираторного закры-

среди больных с тяжелой ЭЛ. Метод позволяет

тия мелких дыхательных путей. В настоящее

определить локализацию, тяжесть эмфиземы и

время большое внимание в патогенезе ЭЛ уде-

степень гипервоздушности легких. Радиоизо-

ляется также утомлению дыхательной мускула-

топные методы дают возможность выявить вен-

туры. Кроме того, дыхательная недостаточность

тиляционно-перфузионные нарушения, харак-

усугубляется сдавлением гигантскими буллами

терные для эмфиземы. Перфузионная сцинти-

нормальной в функциональном отношении ле-

графия является важным методом диагностики

гочной ткани. Нарушение газообмена при ЭЛ

сосудистых изменений в легких при эмфиземе,

обусловлено: ухудшением легочной вентиля-

которые могут выявляться на ранних стадиях.

ции, поддерживающей постоянный газовый со-

Она позволяет определить компрессию и объем

став альвеолярного воздуха; нарушением кро-

функционирующей легочной ткани, нарушение

вообращения в легких и корреляцией между

кровотока в отдельных зонах и помогает решить

процессами вентиляции и перфузии в альвео-

вопрос об оперативном лечении, осуществлять

лах; затруднением диффузии газов через аль-

длительное послеоперационное наблюдение за

веолокапиллярную мембрану из-за ее деструк-

больными. Современные возможности в диагно-

ции; раскрытием в легких артериовенозных

стике и лечении пациентов с ЭЛ позволяют

анастомозов. Одышка — первая и основная жа-

улучшить качество жизни и прогноз. Пациенты

лоба больных эмфиземой легких, она обычно

наблюдаются по группе III ДН врачом первич-

имеет экспираторный характер. У больных на-

ного звена здравоохранения, пульмонологом и

блюдаются короткий, «острый», «хватающий»

консультируются лёгочным хирургом по группе

вдох и удлиненный, иногда ступенеобразный

III ДН. Цель ДН — замедление прогрессирова-

выдох. Они осуществляют выдох при сомкнутых

ния болезни, ликвидация ФР, профилактика,

губах, надувая щеки («пыхтят»). Кашель не яв-

обострений сопутствующих хронических БОД,

ляется специфической жалобой больных ЭЛ и

реабилитация (тренировка дыхательной муску-

чаще всего обусловлен наличием хронического

латуры, ЛФК). Напряжение кислорода в артери-

бронхита. Как правило, кашель при этом бывает

альной крови ниже 60 мм рт. ст. свидетельству-

сухой или с небольшим количеством трудно от-

ет о терминальной дыхательной недостаточно-

деляющейся мокроты слизистого характера.

сти. При развитии дыхательной недостаточно-

Масса тела при ЭЛ снижена, что связано с на-

сти решается вопрос о возможности хирургиче-

пряженной работой респираторных мышц, на-

ского лечения и длительной кислородотерапии.

правленной на преодоление высокого сопро-

Интерстициальные заболевания лёгких

тивления терминального отдела дыхательных

(ИЗЛ) — это преимущественно хронические за-

путей. Большое значение в прогнозе заболева-

болевания лёгочной ткани, проявляющиеся вос-

ния имеет оценка дыхательной мускулатуры,

палением и нарушением структуры альвеоляр-

так как появление синдрома ее утомления всег-

ных стенок, эндотелия лёгочных капилляров,

да свидетельствует о прогрессировании болез-

перивазальных и перилимфатических тканей.

ни и усугублении дыхательной недостаточно-

Характерным симптомом интерстициальных за-

сти. Функциональное исследование легких име-

болеваний лёгких является одышка, являю-

ет важное значение в диагностике ЭЛ, для кото-

щаяся отражением лёгочной недостаточности.

рой характерны увеличение общей емкости лег-

Большинство интерстициальных

заболеваний

ких и остаточного объема, снижение жизненной

лёгких приводят к пневмофиброзу. В 2001 г.

емкости легких. Наблюдаются повышение со-

было принято международное

соглашение

противления в дыхательных путях на выдохе (в

Американского торакального общества (ATS) и

отличие от ХОБЛ, при котором сопротивление

Европейского респираторного общества (ERS),

повышено на вдохе и выдохе) и стойкое сниже-

в котором приведена клинико-морфологиче-

ние скоростных показателей (ФЖЕЛ, ОФВ1, те-

ская характеристика семи типов ИЗЛ: идиопа-

ста Тиффно, скоростных максимальных экспи-

тический фиброзирующий альвеолит (идиопа-

раторных потоков, рассчитываемых по кривой

тический легочный фиброз); неспецифическая

поток/объем). Одним из ранних признаков ЭЛ

интерстициальная пневмония;

криптогенная

является снижение диффузионной способности.

организующая пневмония; острая интерстици-

Отмечаются также увеличение статической и

альная пневмония; респираторный бронхиолит,

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

95

ассоциированный с интерстициальным заболе-

ский анализ крови; общий анализ мочи; био-

ванием легких; десквамативная интерстици-

химическое исследование крови (общий белок,

альная пневмония; лимфоидная интерстици-

глюкоза крови, креатинин, печеночные пробы,

альная пневмония. В литературе отсутствуют

содержание калия, кальция, натрия, холесте-

данные о распространенности ИЗЛ. Исключение

рина, МНО, протромбиновый индекс); ЭКГ и

составляет идиопатический фиброзирующий

ЭхоКГ; спирография и проба с бронхолитиками,

альвеолит (ИФА), распространенность которо-

рентгенография органов грудной клетки в двух

го, по сведениям ATS, достигает 20,2 случая на

проекциях (прямой и боковой); высокоразре-

100 тыс. среди мужчин и 13,2 - среди женщин.

шающая

компьютерная

томография органов

Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в

грудной клетки (по показаниям); УЗИ органов

год на 100 тыс. у мужчин и 7,1 - у женщин, уве-

брюшной полости и малого таза (по показани-

личиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациен-

ям); консультация специалистов по показаниям

тов с ИФА старше 60 лет. Смертность от ИФА

(окулист, эндокринолог, дерматолог, гинеколог,

больше в старшей возрастной группе и состав-

фтизиатр, кардиолог и т.д.).

ляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, ме-

Ведение пациента осуществляется в соответ-

диана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.

ствии с формой заболевания с учётом клиниче-

Необходимо отметить, что ИФА является наибо-

ских рекомендаций и стандартов.

лее частой формой ИЗЛ — на его долю прихо-

Саркоидоз легких (синонимы: саркоидоз

дится до 80-90% всех случаев идиопатических

Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) —

пневмоний. Современная классификация ИЗЛ

заболевание, относящееся к группе доброкаче-

основана на учете особенностей клинической

ственных системных гранулематозов, протека-

картины, рентгенологических и патоморфоло-

ющее с поражением мезенхимальной и лимфа-

гических признаков. Исследование ФВД не по-

тической тканей различных органов, но преиму-

зволяет выявить нарушения, патогномоничные

щественно респираторной системы. Саркоидоз

для каждой формы ИИП. У всех пациентов на-

является

заболеванием

преимущественно лиц

блюдаются рестриктивные нарушения легоч-

молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще

ной вентиляции — уменьшение общей емкости

женского пола. По данным отдельных исследо-

легких за счет ее составляющих. Исключение

вателей частота заболевания в России состав-

составляет респираторный бронхиолит, ассо-

ляет 11 случаев на 100 тыс. населения. В 90%

циированный с интерстициальным заболевани-

случаев выявляется саркоидоз дыхательной си-

ем легких, при котором имеют место обструк-

стемы с поражением легких, бронхопульмональ-

тивные нарушения с увеличением остаточного

ных, трахеобронхиальных, внутригрудных лим-

объема легких. В результате анализа газового

фоузлов. Также достаточно часто встречается

состава и кислотно-основного состояния крови

саркоидное поражение кожи (48% - подкожные

у больных определяются гипоксемия и гипокап-

узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кера-

ния с дыхательным алкалозом, что характерно

токонъюнктивит, иридоциклит), печени (12%)

для большинства интерстициальных болезней

и селезенки (10%), нервной системы (4—9%),

легких. Установить с достаточно высокой сте-

околоушных слюнных желез (4—6%), суставов

пенью достоверности диагноз ИФА на основа-

и костей (3% - артрит, множественные кисты

нии клинических данных и результатов КТВР

пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%),

в большинстве случаев не так уж сложно, так

почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и

как больные, как правило, обращаются к вра-

других органов. Морфологическим субстратом

чу в стадиях развернутой картины заболевания.

саркоидоза служит образование множествен-

Сегодня основной проблемой является ранняя

ных гранулем из эпитолиоидных и гигантских

диагностика ИФА. Решение именно этой пробле-

клеток. По мере роста саркоидные гранулемы

мы позволит существенно увеличить продолжи-

сливаются во множественные большие и ма-

тельность жизни больных. При наличии призна-

лые очаги. Очаги гранулематозных скоплений

ков ограничения жизнедеятельности пациента с

в каком-либо органе нарушают его функцию и

ИЗЛ в амбулаторно-поликлиническом учрежде-

приводят к появлению симптоматики саркои-

нии должны быть оформлены все документы и

доза. Как правило, саркоидоз характеризуется

проведено необходимое обследование пациен-

полиорганным течением. Легочный саркоидоз

та для направления его на МСЭК. Диспансерное

начинается с поражения альвеолярной ткани

наблюдение пациентов с ИЗЛ осуществляется

и сопровождается развитием интерстициально-

совместно врачами первичного звена (семей-

го пневмонита или альвеолита с последующим

ный врач, участковый терапевт и др.) и пуль-

образованием саркоидных гранулем в субплев-

монологами специализированных медицинских

ральной и перибронхиальной тканях, а также в

учреждений. Визиты пациентов в амбулатор-

междолевых бороздах. В дальнейшем грануле-

но-поликлинические учреждения должны быть

ма либо рассасывается, либо претерпевает фи-

каждые 3-6-12 месяцев (по показаниям).

брозные изменения, превращаясь в бесклеточ-

Контрольное обследование пациента вклю-

ную гиалиновую массу. При прогрессировании

чает: врачебный осмотр больного; клиниче-

саркоидоза легких развиваются выраженные

96

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

97

323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан

Межрегиональная ассоциация по клинической

Российской Федерации».

микробиологии и антимикробной химиотерапии

3.

Министерство

здравоохранения

(МАКМАХ). Внебольничная пневмония у взрос-

Российской Федерации. Приказ от 15.11.2012

лых: практические рекомендации по диагности-

№916н «Об утверждении порядка оказания

ке, лечению и профилактике. Пособие для вра-

медицинской помощи населению по профилю

чей. Москва, 2010 г.

«пульмонология».

14. Профилактика хронических бронхо-лё-

4.

Министерство

здравоохранения

гочных заболеваний в практике врача-терапев-

Российской Федерации. Приказ от 21 декабря

та. В книге: «Профилактика хронических неин-

2012

г. № 1344н «Об утверждении порядка про-

фекционных заболеваний. Рекомендации». Ред.

ведения диспансерного наблюдения».

Бойцов С.А., Чучалин А.Г. Москва, 2013. С. 89-96.

5.

Министерство

здравоохранения

15. Министерство

здравоохранения

Российской Федерации. Приказ от 20 дека-

Российской Федерации Российское респиратор-

бря 2012 г. № 1213н «Об утверждении стан-

ное общество. Диагностика и лечение саркои-

дарта первичной медико-санитарной помощи

доза (Федеральные согласительные клиниче-

при пневмонии». Зарегистрировано в Минюсте

ские рекомендации). 2014. – 45с.

России 11 марта 2013 г. № 27598.

16. A. U. Wells (1), N. Hirani (2). Interstitial

6.

Министерство

здравоохранения

lung disease guideline: the British Thoracic Society

Российской Федерации. Приказ от 24 декабря

(1) in collaboration with the Thoracic Society of

2012

г. № 1455н «Об утверждении стандар-

Australia and New Zealand and the Irish Thoracic

та первичной медико-санитарной помощи при

Society (2). BTS guideline. Thorax 2008; 63(Suppl

хроническом бронхите». Зарегистрировано в

V):v1–v58. doi:10.1136/thx.2008.101691

Минюсте России 20 марта 2013 г. № 27785.

98

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

Диспансерному наблюдению подлежат все па-

ний (ССО) проходят диспансерное обследование

циенты с ХБП, а также лица с высоким риском ее

участковым врачом, пациенты с ХБП с высоким

развития. Лица из группы риска развития ХБП, а

и очень высоким риском – совместно участковым

также пациенты с ХБП с умеренным комбиниро-

врачом и специалистом-нефрологом. Краткий ал-

ванным риском терминальной почечной недоста-

горитм диспансерного наблюдения пациентов с

точности (ТПН) и сердечно-сосудистых осложне-

ХБП представлен в таблице 10.

Таблица 10 Алгоритм диспансерного наблюдения лиц с факторами риска ХБП

и пациентов с ХБП в зависимости от риска ТПН и ССО1

Заболевание,

Регулярность

Рекомендуемые вмешательства и методы исследова-

профилактиче-

состояние

ния во время профилактических посещений

ских посещений

1 и более фак-

При наличии 1

- сбор жалоб и анамнеза, активный опрос на наличие, ха-

торов риска ХБП

фактора риска —

рактер и выраженность болей в поясничной области, отеков,

1 раз в 3 года

никтурии

При сочетании

- опрос и краткое консультирование по поводу курения, ха-

нескольких факто-

рактера питания, физической активности

- уточнение факта приема анальгетиков, НПВП и других пре-

ров риска — 1 раз

в год

паратов, обладающих нефротоксичностью

- уточнение факта приема гипотензивных препаратов при на-

личии показаний

- уточнение факта приема гиполипидемических, антиагре-

гантных и гипогликемических препаратов при наличии пока-

заний

- измерение АД — при каждом посещении

- анализ данных СКАД

- уточнение характера гипотензивной терапии (при наличии

АГ)

- общий осмотр и физикальное обследование включая изме-

рение индекса массы тела и окружности талии - при каждом

посещении

- общий анализ мочи - при каждом посещении

- анализ крови биохимический с определением содержания

креатинина, мочевой кислоты, общего холестерина, триглице-

ридов, глюкозы - при каждом посещении

- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-

EPI - при каждом посещении

- УЗИ почек (для лиц с наличием прямых родственников с

ХБП, для пациентов с гематурией)

- Вакцинация от гриппа (при отсутствии противопоказаний у

больных аутоиммунными заболеваниями почек) — ежегодно

При наличии АГ, СД2, ИБС, ЦВБ осуществляется ДН также и

по алгоритму ДН при этих заболеваниях

-объяснение пациенту и/или обеспечение его памяткой по

алгоритму неотложных действий при жизнеугрожающем со-

стоянии, вероятность развития которого у пациента наиболее

высокая

ПУ <0,5 СКФ ≥

1 раз в год

- опрос – наличие болей в поясничной области, отеков, ник-

60

Консультации не-

турии

(ХБП с умерен-

фролога:

- опрос и краткое консультирование по поводу курения, ха-

ным риском ТПН

первичная – при

рактера питания, физической активности

и ССО

выявлении ХБП

- уточнение факта приема анальгетиков, НПВП и других пре-

паратов, обладающих нефротоксичностью

повторная – при

- уточнение факта приема гипотензивных препаратов при на-

ухудшении тече-

личии показаний

ния ХБП, т.е. по-

- уточнение факта приема гиполипидемических, антиагре-

явлении ПУ >0,5

гантных и гипогликемических препаратов при наличии пока-

и/или снижении

заний

СКФ до уровня

- измерение АД — при каждом посещении

<60

- анализ данных СКАД

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний

99

- уточнение характера гипотензивной терапии (при нали-

чии АГ)

- общий осмотр, включая измерение индекса массы тела и

окружности талии - при каждом посещении

- стратификация риска ТПН и ССО - при каждом посеще-

нии

- общий анализ мочи - при каждом посещении

- анализ крови биохимический с определением содержа-

ния креатинина, мочевой кислоты, общего холестерина,

триглицеридов, глюкозы - при каждом посещении

- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле

CKD-EPI - при каждом посещении

- УЗИ почек при взятии под ДН, далее по назначению не-

фролога

- Вакцинация от гриппа (при отсутствии противопоказаний

у больных аутоиммунными заболеваниями почек) - еже-

годно

При наличии АГ, СД2, ИБС, ЦВБ осуществляется ДН также

и по алгоритму ДН при этих заболеваниях

-объяснение пациенту и/или обеспечение его памяткой по

алгоритму неотложных действий при жизнеугрожающем

состоянии, вероятность развития которого у пациента наи-

более высокая

ПУ ≥0,5 и СКФ

Не менее 1 раза в

- опрос — наличие болей в поясничной области, отеков,

≥ 60

6 месяцев

никтурии

или

- опрос на наличие и выраженность боли в грудной клетке

СКФ 45-59, не-

Наблюдение не-

и одышки при физической нагрузке, эпизодов кратковре-

зависимо от

фролога – не ме-

менной слабости в конечностях, онемения половины лица

или конечностей

уровня ПУ

нее 1 раза в год

- опрос и краткое консультирование по поводу курения,

(ХБП с высоким

характера питания, физической активности

риском ТПН и

- уточнение факта приема анальгетиков, НПВП и других

ССО)

препаратов, обладающих нефротоксичностью

- уточнение характера антипротеинурической терапии

препаратами, блокирующими ренин-ангиотензиновую си-

стему (при наличии ПУ >0,5)

- уточнение характера гипотензивной терапии (при нали-

чии АГ)

- уточнение характера гиполипидемической, антиагрегант-

ной терапии

- уточнение факта приема гипогликемических препаратов

и препаратов, снижающих мочевую кислоту — при нали-

чии показаний

- измерение АД - при каждом посещении

- анализ данных СКАД

- общий осмотр, включая измерение индекса массы тела и

окружности талии — при каждом посещении

- стратификация риска ТПН и ССО — при каждом посещении

- общий анализ мочи при взятии под ДН, далее по назна-

чению нефролога

- исследование мочи на альбуминурию — не менее 1 раза

в год (у пациентов с АГ и сахарным диабетом и ПУ<0.5)

- общий анализ крови при взятии под ДН, далее по назна-

чению нефролога

- анализ крови биохимический с определением содержа-

ния креатинина, мочевой кислоты, общего холестерина,

триглицеридов, глюкозы, натрия, калия при взятии под

ДН, далее по назначению нефролога

- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле

CKD-EPI при каждом обследовании

- УЗИ почек при взятии под ДН, далее по назначению не-

фролога

- Вакцинация от гриппа (при отсутствии противопоказаний у

больных аутоиммунными заболеваниями почек) — ежегодно

При наличии АГ, СД2, ИБС, ЦВБ осуществляется ДН также и

по алгоритму ДН при этих заболеваниях

-объяснение пациенту и/или обеспечение его памяткой по

алгоритму неотложных действий при жизнеугрожающем со-

стоянии, вероятность развития которого у пациента наибо-

лее высокая

100

© Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний