Добавил:

Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

otvety_po_detstvu_1_2

.doc

Скачиваний:

Добавлен:

25.03.2015

Размер:

607.74 Кб

Скачать

☆

1 / 21 2 > Следующая >>>

Билет 1. Рахит-общее заболевание растущего организма, протекающего с нарушением фосфорно-кальциевого и многих других биохимических процессов и расстройствами функций многих органов и систем.

Рахит - гиповитаминоз «Д» интенсивно растущего организма

Большинство исследователей основную роль в этиологии отводят гиповитаминозу Д

Факторы, способствующие развитию рахита:

1.Недостаточное пребывание на свежем воздухе. 2Искусственное и смешанное вскармливание. 3Интеркурентные заболевания. 4Акушерская патология у матери.

Основные звенья патогенеза:

1)Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, как основного патологического сдвига при рахите.

2)Изменение окислительно-восстановительных процессов, в частности нарушение гликолиза и трикарбоного цикла ( обмен лимонной, пировиноградной, молочной кислот, пировата, лактата), роль цитрата.

3)Нарушение биосинтетических процессов обмена белков, липидов, углеводов, микроэлементов.

4)Факторы , приводящие к анемии.

5)Состояние иммунологической реактивности ( уровень лимфоцитов, Т - лимфоцитов, угнетение пролиферативной активности лимфоцитов, нарушение перехода ДНК в РНК).

6) Функциональное состояние эндокринных желез (щитовидной и паращитовидной.)

Функции витамина Д в организме:

1) Повышает всасывание кальция в кишечнике - основная функция.

2) Способствует отложению кальция в костях (вместе с тиреокальциотонином).

3) Осуществляет реабсорбцию кальция из костей ( совместно парат- гормоном).

В коже 7 - дегидрохолестерин под влиянием ультрафиолетовых лучей переходит в витамин Д3. Активным антирахитическим метаболитом витамина Д3 является 25 - гидроксихолекальциферол, который образуется в печени при окислении холекальциферола, затем 25 - гидрокси- холекальциферол претерпевает дальнейшее изменение в почках, что приводит к образованию еще более активного антирахитического метаболита, 1 , 25 дигидроксихолекальциферола, активность которого в 10 раз больше , чем витамин Д3. Такие же преобразования претерпевает витамин Д , поступающий с пищей.

Физиологическая потребность в витамине Д

До 1 года - 400 ЕД в сутки. 2-3 года - 500 ЕД в сутки. Старше 3 х лет - 60 - 120 ЕД в сутки. У недоношенных детей - 800 ЕД в сутки.

Основные морфологические особенности рахитической кости следующие:

1) Нарушение нормального эндрохондрального окостенения проявляется гиперплазией и гипертрофией хрящевых клеток.

2) Избыточное образование остеоидной ткани. Избыточная остеоидная ткань не подвергается нормальному образованию, что приводит к расслаиванию хряща, сужению костномозгового пространства, утолщению костей в местах наибольшего роста

Тяжесть заболевания - легкая (Рахит I); средней тяжести (Рахит II); тяжелая (Рахит III);

Период болезни - начальный; разгара; репарации; остаточных явлений;

Течение – острое подострое; ,рецидивирующее;

Клиника

1) Нарушение нервной системы; 2) Костного, мышечно-связочного аппарата;

3) Анемии; 4) Поражения внутренних органов; 5) Лабораторных и рентгенологических изменений;

Лечение: Большое значение имеет рациональное питание: преобладание в пищи щелочных валентностей, продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием. В связи с этим в пище ребенка должно быть больше овощей, фруктов, ягод

В качестве этиотропной терапии назначают витамин Д2. Физиологическая потребность 400 - 500 Мед. в день. При начальных проявлениях назначают витамин Д2 в суточной дозе 3000 - 8000 Mед. в день до курсовой дозы 400000-600000 Мед. В период разгара при средней тяжести рахита и при тяжелой степени рахита 10000-16000 Mед. в день, даваемых в 2-3 приема до курсовой дозы 600000-800000 Mед.

2). Хронический воспалительный неспецифический бронхолёгочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах лёгких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и лёгочной ткани - хроническая пневмония у детей

Факторы: Затяжные сегментарные (полисегментарные) пневмонии, Ателектазы различного происхождения (врождённые, особенно у недоношенных детей, возникшие вследствие аспирации инородных тел, пищи, жидкости и желудочного содержимого), Инфицирование при пороках развития, наследственных и генетически детерминированных заболеваниях, протекающих с лёгочным синдромом .

ХП является полиэтиологическим заболеванием Наиболее частой локализацией ХП является нижняя доля левого легкого, одна или вместе с язычковыми сегментами. К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких.

(1.Легкая 2.Средней тяжести 3.Тяжелая). 1.а. с редкими обострениями

б. С частыми обострениямис. непрерывно-рецидив.2. с осложнениями

а. амилоидоз б. эмфизема легких в. легочное сердце г. легочное кровотечение д. легочное абсцедирование е. пиопневмоторакс ж. абсцесс мозга

цефазолин 100-150 мг/кг, гентамицин 3-5 мг/кг, сумамед 10 мг/кг

Муколитики: амбробене, пульмозим (2,5 мг на инголяцию), бромгексин 4 мл - 3 - 4 раза .фуцимуцин - 100 - 200 мг - 2 раза

3) Первая группа - болезни, при которых определяющую роль играют наследственные факторы - собственно наследственные болезни. Вторая группа - болезни, обусловленные также наследственными факторами, но для реализации проявления которых необходимы специфические неблагоприятные воздействия среды. Третья группа - болезни, обусловленные неблагоприятными факторами внешней среды, но возникновение и характер их течения зависит от определенного наследственного предрасположения. Четвертая группа - болезни, обусловленные средовыми (экзогенными) причинами. Генетические факторы могут влиять лишь на характер течения и степень тяжести патологии (например, шизофрения, травмы, ожоги и др.).

В основе этиологии наследственных болезней лежат различные типы мутаций. В связи с этим по генетическому (этиологическому) принципу все наследственные болезни делятся на две большие группы: 1-я группа - генные болезни, связанные с мутацией генов; 2-я группа - хромосомные аномалии или синдромы, связанные с хромосомными и геномными мутациями.

Билет5 Гипервитаминоз D у детей (интоксикация витамином D) - состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Гипервитаминоз D возникает при передозировке этого витамина или индивидуальной повышенной чувствительности к нему. Выделяют острую и хроническую интоксикацию витамином D.

Гипервитаминоз D у детей - причины

Острая интоксикация витамином D чаще развивается у детей первого полугодия жизни при массивном приёме витамина D в течение относительно короткого промежутка времени (за 23 нед) или индивидуальной гиперчувствительности к витамину.Хроническая интоксикация витамином D возникает на фоне длительного (68 мес и более) применения препарата в умеренных, но всётаки превышающих физиологическую потребность дозах.

Лабораторные критерии гипервитаминоза D: повышение концентрации фосфора и кальция в крови и моче, компенсаторное увеличение концентрации кальцитонина и снижение ПТГ.Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре. Отменяют витамин D и инсоляции, назначают витамины А и Е, инфузионную терапию в сочетании с диуретиками (фуросемидом). В тяжёлых случаях назначают преднизолон коротким курсом..

клиника: Симптомы гипервитаминоза д у детей проявляются упорной анорексией, рвотой, запорами, беспокойством или апатией, сонливостью. Развивается дистрофия с отставанием веса, а затем роста. Отмечаются глухость тонов сердца, тахикардия, артериальная гипотония, увеличение печени, полиурин, нзостенурпя, альбуминурия, цилиндрурия. В крови кроме гиперкальциемии может обнаруживаться ацетонемия, повышение остаточного азота. Активность щелочной фосфатазы крови снижена. В моче содержание кальция резко возрастает, что легко установить с помощью реакции Сулковича.

2.) Гломерулонефрит - частая болезнь почек у детей, хотя она редко встречается в грудном возрасте; большинство случаев заболевания приходится на 3-7-летний возраст. Патоанатомически болезнь характеризуется воспалением клубочков, клинически - гематурией и протеинурией, отеками, повышением кровяного давления и - в большей части случаев - временным снижением почечных функций. Гломерулонефрит всегда является «второй болезнью». Первичное заболевание - как это установлено почти в 90% случаев - связано со стрептококковой инфекцией. В анамнезе имеются указания на инфекции верхних дыхательных путей или кожи. Клубочки претерпевают существенные изменения; при диффузном процессе затронуто большинство клубочков почек. Эндотелиальные клетки капилляров набухшие, они пролиферируют; набухают также клетки Боуменовой капсулы; между петлями капилляров и капсулой располагается серозный эксудат. Богатый фибрином эксудат может спаивать стенки Боуменовой капсулы с клубочками. При электронной микроскопии в клубочках выявляется зернистое расположение иммунных комплексов, состоящих из IgG (иммуноглобулина G). Базальная мембрана интактна.. Общие жалобы ребенка: головная боль, боли в пояснице, рвота, плохое самочувствие, бледность. Хотя и редко, но бывает, что ребенок направляется в клинику в бессознательном состоянии из-за развившейся эклампсии.. Госпитализация в стационар, назначаются постельный режим и диету. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5 – 2 г в сутки) уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание. Жидкости можно потреблять до 600 – 1000 мл в сутки. Применение стероидных гормонов – преднизона, дексаметазона возможно не раньше чем через 3 – 4 недели от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее выражены

3.) Аутосомно-рецессивный тип наследования реализуется при наследственной передаче заболеваний, для клинической манифестации которых необходимо присутствие мутантного гена в гомозиготном состоянии, т. е. на обеих гомологичных хромосомах, унаследованных от родителей. Чаще всего при аутосомно-рецессивных заболеваниях первичный молекулярный дефект заключается в повреждении фермента, а патологический эффект проявляется при критическом снижении его активности — ниже порогового значения. Гетерозиготные нбсители имеют «одинарную дозу» мутации, благодаря второй (нормальной) копии гена активность белка у них составляет около 50%, что обычно вполне достаточно для поддержания соответствующей функции на физиологическом уровне, поэтому эти индивидуумы остаются клинически здоровыми.

Данный тип наследования характеризуется следующими признаками: • болезнь проявляется в одном поколении среди сибсов (т. е. среди братьев, сестер — детей одной родительской пары), родители при этом остаются здоровыми; • у родителей больных лиц часто имеет место кровнородственный брак

Билет9. Атопический дерматит - представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи, которое сопровождается зудом и, как правило, может начинаться в раннем детском возрасте, в некоторых случаях продолжается так же и в зрелом возрасте. Один из основных факторов развития атопического дерматита является наследственная предрасположенность. Ребенок заболеет в 81% случаев, если оба родителя болеют атопическим дерматитом (АД) или в 56% если болен один из родителей. Отмечается тенденция роста этого заболевания среди членов одной семьи. В 90% случаев АД, проявляется в течение первых пяти лет жизни.

Диагностические критерии атопического дерматита: Зуд кожи, кзема (острая, подострая, хроническая), фолликулярный кератоз (чрезмерное ороговение кожи), которое характеризуется усилением кожного рисунка ладоней, ихтиозом (нарушениями ороговения кожи). Важную роль в развитии атопического дерматита играет развитие аллергических реакций на ингаляционные, а так же на пищевые аллергены. К ингаляционным аллергенам относятся: пылевые клещи, плесневые грибы, шерсть домашних животных, пыльца растений, различные химикаты с сильным запахом. К пищевым аллергенам относятся: молоко, яйца, пшеница, арахис, цитрусовые. Для каждого ребенка, необходимо точно знать какие именно аллергены провоцируют развитие атопического дерматита и являются опасными для него.. Выделяют 2 типа течения заболевания атопическим дерматитом: 1. Себорейный тип - характеризуется появлением на волосистой части головы чешуек, которые появляются в первые недели жизни малыша. 2. Нумулярный тип - появляется в возрасте от 2 до 6 месяцев, и характеризуется, как правило, появлением пятнистых элементов покрытых корочками. Как правило, нумулярный тип атопического дерматита, локализуются на щеках, ягодицах и конечностях ребенка. Лабораторная диагностика атопического дерматита: • определение в сыворотке крови IgE • кожные тесты с аллергенами, рекомендуется детям с 5 лет • провокационный тест, для выявления пищевой аллергии • радиоаллергосорбентный тест (метод для выявления аэроаллергенов, но, как правило, чаще используется кожный аллергический тест).

2.) Хронический гастрит (ХГ) это хроническое воспалительное рецидивирующее заболевание слизистой (СОЖ) и подслизистой оболочки желудка, которое сопровождается клеточной инфильтрацией, нарушениями физиологической регенерации. Экзогенные факторы риска возникновение ХГ • алиментарные - пища “в сухомятку”, злоупотребление острой и жареной пищей, дефицит белка и витаминов в рационе, употребление пищевых добавок, нарушение ритма питания и др. • психоэмоциональный фактор - стрессы, депрессия • экологические факторы: состояние атмосферы, наличие нитратов в пище, плохое качество питьевой воды • медикаменты – нестероидные противовоспалительные препараты. Эндогенные факторы ХГ • HP-инфекция • рефлюксы желчи в желудок • Эндокринные расстройства. При повышенной (или нормальной) секреции соляной кислоты (чаще гастрит типа В) Болевой синдром: интенсивный и продолжительный, связан с приемом пищи. Ранние боли характерны для фундального гастрита, а поздние боли для антрального гастрита). Боли в ночное время. Отсутствует четкая связь с временем года, нарушения диеты. У детей старшего века при пальпации отмечается умеренная болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной зоне..

При наличии болевого и диспептического синдромов хороший эффект достигается при внутреннем приеме или в/м инъекциях метоклопрамида, сульпирида, но-шпы, бутилскополаминбромида (бускопана). В состав комплексной терапии входят: • При наличии HP: эрадикационная анти-НР-терапия (обычно на протяжении 7 дней); • Антисекреторные препараты: блокаторы Н2-рецепторов гистамина на 2-3 недели, селективные М1- холинолитики (пирензепин на 4 недели). При необходимости добавляют антациды препараты с цитопротективным и сорбционным эффектом на 10-14 дней. Смекта по 1 пакету 3-4 раза на день; • Прокинетики (домперидон) назначают при наличии рефлюксов и дуоденостаза — на 10дней. • Спазмолитики (дротаверин, папаверин, метацин) — на 7-10 дней; • Седативные препараты и транквилизаторы, успокоительные средства растительного происхождения.. Эндоскопически при гастродуодените обычно обнаруживают очаговую или диффузную гиперемию слизистой оболочки, отек, гипертрофию складок и т. д. Иногда слизистая оболочка представляется бледной, истонченной, со сглаженными складками. Это типично для атрофического процесса, однако наличие или отсутствие атрофии и ее степень могут быть оценены лишь гистологически.

3.) Клинико-генеалогический метод включает три основных этапа: клиническое обследование, составление родословной и генеалогический анализ. Составление родословной начинается с пробанда (от англ. probe - зондирование), т.е. с лица, первым попавшего в поле зрения исследователя. Чаще всего им оказывается больной или носитель признака. Заключительный этап - анализ родословной - требует хорошего знания критериев типов наследования, которые представлены в наших статьях. Кроме того, необходимо учитывать возможность фенокопий наследственных заболеваний.

Билет13 Диарея (понос) – учащенное, как правило, более 2 – 3 раз в сутки опорожнение кишечника с выделением жидких или кашицеобразных испражнений. Отличительным признаком диареи является увеличение содержания воды в кале с 60 – 75% (в норме) до 85 – 95%. В зависимости от наличия или отсутствия инфекции как этиологического фактора выделяют инфекционную и неинфекционную формы диареи. Этиология и патогенез: увеличение осмолярности кишечного содержимого (например, при приеме лактулозы или солевых слабительных); • повышение секреции воды и электролитов энтероцитами (при карциноидном синдроме, випоме); • нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции); • нарушение двигательной функции кишечника с ускорением пассажа содержимого (при тиреотоксикозе, синдроме раздраженного кишечника – СРК); Важную роль в диагностике заболеваний, протекающих с синдромом диареи, играет расспрос пациента. Так, для выявления острой диареи (продолжительностью до 3-х недель) необходимо, в первую очередь, исключить ее инфекционное происхождение, тогда как синдром хронической диареи чаще всего имеет неинфекционную природу. Алгоритм диагностического поиска при хронической диарее. Вначале исключают: причины острой диареи, лактазную недостаточность, предшествующие операции на органах ЖКТ, паразитарные инфекции и прием лекарственных средств (которые могут приводить к диарее)

2.) Первичному ревматизму свойственно острое или подострое течение. Через 3-4 недели после перенесенной носоглоточной инфекции (ангина, фарингит) у ребенка появляются первые симптомы ревматизма в виде лихорадки, симптомов интоксикации (слабость, быстрая утомляемость, головная боль, плохой сон), отмечается суставной синдром (полиартрит, артралгии), сердцебиения, неприятные ощущения в области сердца, изменения других органов. При исследовании крови выявляются воспалительные изменения (лейкоцитоз, ускорение СОЭ). Среди субъективных симптомов первичного, клинически выраженного ревмокардита на первый план выступают общие проявления болезни: немотивированная слабость, повышенная утомляемость, сердцебиения, одышка при небольшом физическом напряжении, неприятные или болевые ощущения в области сердца, перебои, артральгии. Объективные проявления болезни зависят от клинико-анатомической формы первичного ревмокардита и характера его течения. Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление I тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ, а также смещение левой границы относителньой тупости сердца за счет увеличения левого желудочка. На 2—3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении над областью верхушки сердца и в точке Боткина-Эрба. Различают: . первичный ревмокардит, отражающий начальные проявления ревматизма, возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца. При выраженной степени активности ревматического процесса может наблюдаться лейкоцитоз до 10—12х10 в 9 с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличение СОЭ до 50—60 мм/час. Важное значение для определения степени выраженности воспалительного и деструктивного процессов имеет уровень белковых фракций, фибриногена, гексоз, нейраминовых или сиаловых кислот, серомукоида, церулоплазмина, С-РБ, содержания некоторых энзимов и их изоэнзимов

3.) Пренатальная диагностика — дородовая диагностика с целью обнаружения патологии на стадии внутриутробного развития. Позволяет обнаружить более 90 % плодов с синдромом Дауна (трисомия 21); трисомии 18 (известной как синдром Эдвардса) около 97 %, более 40 % нарушений развития сердца и др. Методы пренатальной диагностики

Анализ родословной родителей

-Генетический анализ для родителей-Инвазивные (разрушающие) методы пренатальной диагностики-Биопсия хориона-Плацентоцентез (поздняя биопсия хориона)-Амниоцентез-Кордоцентез-Неинвазивные (неразрушающие) методы пренатальной диагностики--Скрининг материнских сывороточных факторов

-Ультразвуковой скрининг плода, оболочек и плаценты-

-Сортинг фетальных клеток

Билет17 Гипотрофия - это хроническое расстройство питания и пищеварения, сопровождающееся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризующееся снижением толерантности к пище и иммунологической реактивности, задержкой физического и психомоторного развития.

этиологические факторы

-Алиментарные;-Острые и хронические заболевания;-Недостаточный уход, нарушение режима, неправильное воспитание;-Пренатальные;-Наследственная патология и врожденные аномалии развития.

Снижение ферментативной деятельности пищеварительных желез желудочно-кишечного тракта ведет к нарушению процессов ферментативного расщепления пищи, что, в свою очередь, обуславливает нарушение процессов всасывания в желудочно-кишечном тракте. Возникает дефицит нутриентов и это ведет к повышенному расходу тканевых белков, запасов жира, минеральных солей и микроэлементов, присоединению полигиповитаминоза, снижению ферментативной активности желудочно-кишеного тракта, нарушению функции печени.

1,Ликвидация нарушений водно-электролитного баланса (гипокалиемии, гипонатриемии, ацидоза) 2,Лечение сопутствующих инфекций.

3,Обеспечение потребности в белках. Начинают с дозы 1 г/кг/сут, затем дозу увеличивают в зависимости от переносимости. 4,Обеспечение энергетических потребностей.

А) При тяжелой степени начинают с 50 ккал/кг/сут, увеличивая калорийность каждые 2-3 сут на 25 ккал/кг/сут в зависимости от переносимости. Б) При гипотрофии 1-й и 2-й степени начальная калорийность должна составлять 80-100 ккал/кг/сут.

2.) Пиелонефрит — это неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), канальцев и интерстиция. Часто источником инфекции при пиелонефрите становится какой-либо хронический очаг – кариозные зубы, тонзиллит и т.п. В ряде случаев причиной пиелонефрита может быть внутриутробная инфекция. Наиболее частый возбудитель пиелонефрита – кишечная палочка. Развитию пиелонефрита способствует наличие определенных условий: прежде всего снижение общей устойчивости.

Лечение: Аугментин — 25–50 мг/кг/сут, внутрь — 10–14 дней; Амоксиклав — 20–40 мк/кг/сут., Цефуроксим (Зинацеф, Кетоцеф, Цефурабол), Цефамандол (Мандол, Цефамабол) — 80–160 мг/кг/сут., Цефотаксим (Клафоран, Клафобрин), Цефтазидим (Фортум, Вицеф), Цефтизоксим (Эпоцелин) — 75–200 мг/кг/сут. После курса антибиотикотерапии лечение следует продолжить уроантисептиками. Препараты налидиксовой кислоты (Невиграмон) назначают детям старше 2 лет. Курс лечения составляет 7–10 дней. При тяжелом течении пиелонефрита практикуют смешанную антибактериальную терапию (комбинирование нескольких антибиотиков). Своевременно должен быть решен вопрос и об оперативном лечении, так как при наличии обструкции тока мочи на любом уровне мочевыделительной системы сохраняются предпосылки для развития рецидива

3.) Заболевания, обусловленные изменением числа хромосом (этиологический фактор - геномные мутации) или структуры хромосом (этиологический фактор - хромосомные мутации). Хромосомными болезнями страдает 0,6-1 % новорожденных детей. До 40 % внутриутробных повреждений плода обязано своим происхождением хромосомным болезням. Примером хромосомных аномалий, связанных с численным изменением хромосом, является синдром Дауна. Хромосомные болезни или синдромы разделяются на 2 группы: 1-я группа - хромосомные аномалии и синдромы, связанные с аномалиями аутосом, которые подразделяются на числовые и структурные аномалии. К числовым аномалиям относятся синдром Дауна (трисомия по хромосоме 21, синдром Патау (трисомия по хромосоме 13) и др. К структурным аномалиям, которые встречаются реже, относятся синдром Лежена (делеция короткого плеча хромосомы 5), синдромы, обусловленные делецией короткого плеча хромосомы 4 и др. 2-я группа - хромосомные синдромы, связанные с аномалиями половых хромосом. Среди них также выделяют числовые и структурные аномалии.

К числовым аномалиям относятся синдром Клайнфельтера (синдром XXY), синдром Тернера (моносомия хромосомы X) и др. К структурным аномалиям относятся различные варианты синдрома Тернера (изохромосома длинного плеча хромосомы X, кольцевая хромосома X) и др.

Билет 21 Пневмония - это острое инфекционно-воспалительное заболевание легких, характеризующееся синдромом дыхательной недостаточности, локальными очаговыми или сегментарными инфильтративными изменениями в легких, по данным физикальных или рентгенологических методов исследования. Этиология - бактериальная. Роль вирусов сводится в большинстве случаев к снижению общей и местной противомикробной резистентности. Генетическая предрасположенность к бронхолегочным заболеваниям, тяжелая перинатальная патология, диатезы, рахит, дистрофия, неблагоприятное макро- и микро экологическое окружение. Основной путь инфицирования - аэрогенный. Попадание патогенных микроорганизмов в сочетании с воздействие предрасполагающих факторов приводит к дисфункции реснитчатого эпителия, нарушению мукоцилиарного транспорта. Следствием этого является адгезия микроорганизмов и колонизация их в эпителиальных клетках, что, в свою очередь, ведет к повреждению мембран и внутриклеточной персистенции микроорганизмов

Классификация: Очаговая,Сегментарная,Очагово-сливная,Интерстициальная,Крупозная. Неосложненная,Осложненная. Острое (до 6 недель).Затяжное (от 6 недель до 8 месяцев).

Критерии дыхательной недостаточности (ДН)

I степень - скрытая ДН. Частота дыхательных движений (ЧДД) увеличивается на 10-20% при нагрузке (кормление, беспокойство)

II степень ДН - явная дыхательная недостаточность. ЧДД в покое увеличивается на 20-50 %.,III степень ДН - резко выраженная ДН. ЧДД в покое увеличивается на 50-100%.

IY степень ДН - гипоксическая кома. ЧДД увеличивается на 100-200%.

Лечение: При острой сердечной недостаточности - строфантин в/в 0,1 мл 0,05% раствора на год жизни, АТФ, кокарбоксилаза.

1,Кортикостероиды назначаются при шоке, отеке мозга, отеке легкого, нарушениях микроциркуляции. Преднизолон 4-6 мг/кг/сут на 1 - 3 дня. Противопоказание - деструктивная пневмония.

2,Антипротеазы - контрикал, гордокс, трасилол назначаются при выраженной интоксикации, характерной для деструктивной пневмонии.

3,Гепарин 150 - 200 - 250 ЕД/кг/сут при угрозе ДВС, в стадии гиперкоагуляции.

2.) Хронический гломерулонефрит у детей - группа заболеваний, объединяющая различные по этиологии, патогенезу и клинико-морфологической сущности гломерулопатии, проявляющие склонность к прогрессированию и развитию нефросклероза. Педиатры выделяют следующие клинические формы хронического гломе-рулонефрита: нефротическую, смешанную и гематурическую. Наиболее значительными особенностями и преимущественной частотой поражения детей в возрасте от 1 года до 5 лет отличается хронический гломерулонефрит нефротической формы с минимальными изменениями в гломерулах. Кортикостероиды показаны при хроническом гломерулонефрите со значительными пролиферативными изменениями в гломерулах и резкой ги-покомплементемией. Особенно отчетливый и быстрый положительный эффект они дают у больных с минимально выраженным нефритом при назначении в больших дозах (преднизолон - 2 мг/кг в сутки и более). Повторные и частые рецидивы нефротического синдрома заставляют прибегать к цитостатикам, назначая лейкеран (хлорбутин) по 0,2 мг/кг в сутки, азатиоприн или циклофосфамид по 2 мг/кг в сутки. Указанные дозы кортикостероидов сохраняются 2 - 4 нед (цитостатиков - около 2 мес), а затем постепенно уменьшаются.При незначительной выраженности гематурической и других форм нефрита с низкой иммунологической активностью лекарственная терапия ограничивается назначением индометацина (метиндола) или бруфена, оказывающих противовоспалительный и антиагрегантный эффект

3.)хз

Билет 25 С гиперволемией малого круга кровообращения. Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, пост- и юкстадуктальная коарктация аорты. С цианозом: Транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

С гиповолемией малого круга кровообращения. Без цианоза: Изолированный стеноз лёгочной артерии. С цианозом: Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана. С гиповолемией большого круга кровообращения. Без цианоза: Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты, перерыв дуги аорты. Без нарушения гемодинамики. Без цианоза: Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия. внутрисердечные гемодинамические нарушения при дмжп начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. в раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия. толочинова—роже болезнь – низкий дефект межжелудочковой перегородки. основными симптомами являются грубый («дистантный») систолический шум (выслушиваемый с детства) и систолическое дрожание, максимально выраженные у левого края грудины и по передней срединной линии на уровне iv ребра.

2.) Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) – заболевание, связанное с нарушением моторики желчного пузыря и желчных протоков и, как следствие, неправильным поступлением желчи в 12-перстную кишку для пищеварения. Дискинезия желчевыводящих путей с недостаточным поступлением желчи называется гипокинезией, а с избыточным поступлением желчи – гиперкинезией желчевыводящих путей. Для лечения дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) в нашей клинике применяется методика, основанная на совместном применении фитотерапии и лечебных процедур. Тибетские фитопрепараты серий Гургум, Легшин: - очищают печень и желчевыводящие пути от шлаков, - нормализуют выработку и состав желчи и ее поступление в 12-перстную кишку, - устраняют воспалительные процессы, - улучшают состояние нервной системы. При наличии желчных камней применяются специальные фитопрепараты, растворяющие камни в просвете желчного пузыря и в желчных протоках.

Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) имеет следующиеосновные симптомы: тупые, ноющие или острые, приступообразные боли в животе и правом подреберье (отдают в правое плечо и лопатку) и (или) около пупка, горечь во рту, тошнота, рвота.

Лечение: Обязательно соблюдение диеты с ограничением животных и растительных жиров, яиц, мясных и рыбных бульонов. Рекомендуется увеличить физические нагрузки — пешие прогулки, плавание (назначаются врачом). В зависимости от вида дискинезии назначаются препараты, снимающие спазм, или желчегонные средства.

3,) Наследственные болезни соединительной ткани относятся к наиболее распространенным генетическим синдромам. К ним относят чаще всего несовершенный остеогенез, синдромы Элерса —Данло и Марфана. Гетерогенность может быть обнаружена и среди членов одной семьи. Например, у одних больных в семье определяется дислокация суставов, характерная для синдрома Элерса—Данло, у других — хрупкость костей, типичная для несовершенного остеогенеза, а у третьих с тем же генным дефектом симптомы вообще отсутствуют. Из-за этих трудностей классификация, основанная на клинических данных, в конце концов, должна будет смениться классификацией, основанной на результатах анализа молекулярных дефектов в отдельных генах.

Билет 29. Под АЛЛЕРГИЧЕСКИМИ ДИАТЕЗАМИ понимают конституционально обусловленные, врожденные или приобретенные особенности иммунологических, нейровегетативных или метаболических функций, определяющие готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний.

Группа АЛЛЕРГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ включает в себя:

-Атопический диатез,-Аутоаллергический диатез,-Инфекционно-аллергический диатез.

Клинические проявления не имеют характерных конституциональных черт. Дети могут иметь пастозный (гиперстеники с рыхлой подкожной клетчаткой вялые) или эретический (астеники с нежной кожей, беспокойные) габитус. Часты расстройства сна, аппетита, наблюдается лабильность стула (запоры или неустойчивый стул) и весовой кривой. Могут быть «беспричинные» субфебрилитеты. Дети плохо переносят физические нагрузки. Характерен синдром «сыпучести» эпителия (сухая, шелушащаяся кожа, «географический» язык), в связи, с чем у детей легко возникают воспалительные процессы на слизистых оболочках мочевых путей, респираторного и желудочно-кишечного тракта. Может определяться продольная складка на веках, гнейс на волосистой части головы.

2.) Фалло́ тетра́да

врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка сердца. Кроме того, наблюдаются сочетания этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. Поэтому венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в аорту. В результате уменьшается легочный кровоток. Подмешивание венозной крови к артериальной вызывает снижение насыщения ее кислородом (больные цианотичны).

В большинстве случаев наблюдается перекрестный сброс крови: в состоянии покоя — преимущественно артериально-венозный, при нагрузке — венозно-артериальный. Вследствие выраженных нарушений гемодинамики, характерных для Ф. т., больные часто жалуются на одышку, общую слабость, быструю утомляемость. Степень цианоза различна — от незначительного, заметного только в области носогубного треугольника, до тотального посинения кожного покрова и слизистых оболочек (рис. 1). Интенсивность цианоза прогрессирует к концу первого года жизни ребенка, после чего он обычно становится постоянным и не исчезает даже в состоянии покоя. Почти всегда цианоз и одышка усиливаются при физической нагрузке. Больные вынуждены присаживаться на корточки, принимать коленно-грудное положение или ложиться на бок, поджимая колени. Аускультативная и фонокардиографическая картина порока определяется двумя основными факторами звукообразования — стенозом выходного отдела правого желудочка и клапанов легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Эпицентр систолического шума локализуется в III—IV межреберье у левого края грудины и хорошо проводится во все точки аускультации сердца. Систолический шум чаще возникает после I тона в фазе изгнания крови, иногда -одновременно с ним и прекращается перед началом II тона, но никогда не переходит на него. На фонокардиограммах систолический шум в большинстве случаев имеет ромбовидную форму, реже — веретенообразную.

Лечение: при тяжелых, трудно купирующихся лекарственными средствами приступах выполняют по жизненным показаниям экстренную шунтирующую операцию. Среди паллиативных операций наиболее распространены подключично-легочный анастомоз и прямые аортолегочные анастомозы. У детей первых месяцев жизни наложение аортолегочного анастомоза является единственно возможной операцией из-за узости подключичной артерии

3,) Лечение наследственной болезни может быть симптоматическим или патогенетическим . В последнем случае проводится коррекция на уровне метаболитов, дефектного белка или гена

Билет 33. Под Экссудативно-катаральный понимают конституционально обусловленные, врожденные или приобретенные особенности иммунологических, нейровегетативных или метаболических функций, определяющие готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний.

Группа АЛЛЕРГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ включает в себя:

-Атопический диатез,-Аутоаллергический диатез,-Инфекционно-аллергический диатез.

3,) Трисомия по 13-й хромосоме (синдром Патау) обнаруживается у новорожденных с частотой около 1:5000 - 1:7000 и связана с широким спектром пороков развития. Наиболее распространенные дефекты: микрофтальмия или анофтальмия, расщелины верхней губы и твердого неба, наличие непарной резцовой кости, голопрозэнцефалия.

Эндокринные нарушения: гипопитуитаризм, гетеротопия поджелудочной железы, гипоплазия наружных половых органов. . Для синдрома Патау характерны множественные врожденные пороки развития головного мозга и лица. Это патогенетическая единая группа ранних (и, следовательно, тяжелых) нарушений формирования головного мозга, глазных яблок, костей мозговой и лицевой частей черепа. Окружность черепа обычно уменьшена, встречается и тригоноцефалия. Лоб скошенный, низкий; глазные щели узкие, переносье запавшее, ушные раковины низко расположенные и деформированные.

Билет 37. Острый бронхит (простой) - это воспалительное заболевание бронхов, протекающее без признаков поражения легочной ткани и бронхиальной обструкции. Анамнестические:

заболевание в большинстве случаев развивается после острых респираторных инфекций.

2. Клинические:

Респираторный синдром -гиперемия слизистой зева, ринит, кашель сначала сухой, постепенно переходящий во влажный, мокрота отделяется легко, имеет слизистый характер. Синдром дыхательной недостаточности отсутствует или выражен незначительно на высоте воспалительного процесса.

Бронхо-легочный синдром - перкуторный звук не изменен, дыхание жесткое, хрипы сухие и влажные среднего и крупного калибра, выслушиваются симметрично с обеих сторон на вдохе; количество хрипов меняется после кашля. Симптомы интоксикации в виде снижения эмоционального тонуса (капризность, негативные реакции), легкой бледности кожи.

Лечение: Калия йодид 1-3-10% растворы по 1 столовой ложке 3 раза в сутки с молоком внутрь после еды в течение 5-6 дней.

Бромгексин (бисольвон, флегамин) - деполимеризирует мукополисахариды слизи, активизирует регенерацию эпителия и образование сурфактанта - внутрь по 0,008 г или по 2 мл по 2-3 раза в сутки. Лазолван-12 - 15 лет - 5 мл 2-3 раза в день,2-5 лет - 2,5 мл 3 раза в день,до 2 лет - 2,5 мл 2 раза в день.. Ингалируют по 2-5 мл 20% раствора 3-4 раза в день по 15-20 мин.

Ликорин - разжижает секрет бронхов, снижает их тонус. Применяется по 0,1-0,2 мг 3-4 раза в сутки.

2,) Ревматизм у детей - системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с Р-гемолитическим стрептококком группы А.. При функциональной митральной недостаточности неполное замыкание митрального отверстия может явиться следствием: 1) расширения полости левого желудочка ("митрализация") при заболеваниях миокарда, ведущих к гемодинамической перегрузке этого отдела сердца; 2) изменения тонуса папиллярных мышц и ускорения кровотока при вегетативных дистониях.Несмотря на то, что функциональная недостаточность митрального клапана не является пороком сердца в обычном смысле слова, гемодинамические нарушения имеют такой же характер, как при органическом пороке.

Органическая митральная недостаточность - это следствие анатомического поражения самого клапана или сухожильных нитей, удерживающих клапан.

Диагностика митралъной недостаточности основывается на выявлении так называемого синдрома регургитации. Это комплекс признаков, включающий в себя "прямые" симптомы: систолический шум, ослабление I тона и часто наличие III тона на верхушке сердца, регистрацию потока регургитации на ДЭхоКГ; и "косвенные" симптомы: увеличение левого желудочка, усиление верхушечного толчка, расширение сердца влево, признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка на ЭКГ и дилатации их при рентгенологическом исследовании.

Митральный стеноз почти всегда бывает органическим, основная причина его развития — ревматический эндокардит. Прогрессирующее уменьшение площади митрального отверстия ведет к повышению давления в левом предсердии, мускулатура которого постепенно гипертрофируется; одновременно повышается давление в легочных венах и капилляpax. При сужении отверстия до 1см2 среднее давление в левом предсердии и легочных капиллярах в состоянии покоя колеблется в пределах 15—26 мм рт. ст. (в норме ниже 10 мм рт. ст.), а при физическом напряжении достигает 35 мм рт. ст., причем дальнейшее его повышение может привести к отеку легких. Из жалоб больных следует обратить внимание на одышку, быструю утомляемость и понижение работоспособности, сердцебиение и перебои, боли в области сердца, кровохарканье, осиплость голоса или афонию. В анамнезе у части больных можно выявить указания на приступы сердечной астмы и отека легких. Своевременное выявление критической степени сужения митрального отверстия, а затем митральная комиссуротомия и последующее проведение предупредительной противоревматической терапии могут на многие годы сохранить у больных полную компенсацию сердечной деятельности и нормальную физическую активность.

3,) Мукополисахаридоз типа I-Н (синдром Гурлер, Hurler's syndrome) - наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково-углеводных комплексов и жиров в клетках организма. Мукополисахаридоз I H (cиндром Гурлера) обусловлен отсутствием фермента альфа-L-идуронидазы, в результате чего в соединительной ткани органов накапливается дерматансульфат и гепарансульфат. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В развернутой стадии заболевания внешний вид больного весьма своеобразен: голова относительно увеличена, имеет долихоцефальную форму, выражены лобные бугры, шея почти отсутствует, рост больных резко уменьшен, волосы на голове густые и жесткие, язык увеличен, зубы мелкие, с младенческого возраста наблюдается припухлость альвеол. Характерно строение лица: запавшая переносица, густые брови, вывернутые ноздри, толстые губы и язык, низко посаженные уши. Синдром Хантера (Гунтера) ‑ это редкое, опасное для жизни генетическое заболевание, возникающее в результате дефицита ферментов, контролирующих вывод токсинов, что приводит к накоплению белково‑углеводных комплексов и жиров в клетках, т.е. скопившиеся токсины медленно отравляют организм. Постепенно у ребенка деформируются кости, воспаляются внутренние органы. Он деградирует и умирает. Медицинское название этого заболевания ‑ мукополисахаридоз типа II. В возрасте старше 2 лет появляются утолщения ноздрей, губ, языка, тугоподвижность суставов, задержка роста. Частыми признаками болезни является утолщенная кожа, короткая шея, редкие зубы. Лицо ребенка приобретает грубые черты (гаргоилизм), появляется низкий грубый голос, частые острые респираторные вирусные инфекции.

Болезнь Гоше - наследственное заболевание, которое сопровождается накоплением глюкоцереброзидов - продуктов расщепления жиров. Эта болезнь сопровождается увеличением печени и селезенки, а также коричневатой пигментацией кожи. Скопления глюкоцереброзидов в глазах вызывают образование желтых пятен на склерах, называемых пингвекулами; скопления глюкоцереброзидов в костном мозге - боль в костях.

Билет 41. Острый бронхит (простой) - это воспалительное заболевание бронхов, протекающее без признаков поражения легочной ткани и бронхиальной обструкции. Предрасполагающие факторы: охлаждение или перегревание, загрязненный воздух, пассивное курение, снижение иммунитета, хроническая очаговая инфекция, неблагоприятные социально-бытовые условия, патология перинатального периода, фоновая патология и пр. Этиологические факторы: вирусная и бактериальная инфекция, микоплазменная инфекция. Респираторный синдром -гиперемия слизистой зева, ринит, кашель сначала сухой, постепенно переходящий во влажный, мокрота отделяется легко, имеет слизистый характерСиндром дыхательной недостаточности отсутствует или выражен незначительно на высоте воспалительного процесса.Бронхо-легочный синдром - перкуторный звук не изменен, дыхание жесткое, хрипы сухие и влажные среднего и крупного калибра, выслушиваются симметрично с обеих сторон на вдохе; количество хрипов меняется после кашля.

2,) Хронический гломерулонефрит у детей - группа заболеваний, объединяющая различные по этиологии, патогенезу и клинико-морфологической сущности гломерулопатии, проявляющие склонность к прогрессированию и развитию нефросклероза. Педиатры выделяют следующие клинические формы хронического гломе-рулонефрита: нефротическую, смешанную и гематурическую. Наиболее значительными особенностями и преимущественной частотой поражения детей в возрасте от 1 года до 5 лет отличается хронический гломерулонефрит нефротической формы с минимальными изменениями в гломерулах. Кортикостероиды показаны при хроническом гломерулонефрите со значительными пролиферативными изменениями в гломерулах и резкой ги-покомплементемией. Особенно отчетливый и быстрый положительный эффект они дают у больных с минимально выраженным нефритом при назначении в больших дозах (преднизолон - 2 мг/кг в сутки и более). Повторные и частые рецидивы нефротического синдрома заставляют прибегать к цитостатикам, назначая лейкеран (хлорбутин) по 0,2 мг/кг в сутки, азатиоприн или циклофосфамид по 2 мг/кг в сутки. Указанные дозы кортикостероидов сохраняются 2 - 4 нед (цитостатиков - около 2 мес), а затем постепенно уменьшаются.При незначительной выраженности гематурической и других форм нефрита с низкой иммунологической активностью лекарственная терапия ограничивается назначением индометацина (метиндола) или бруфена, оказывающих противовоспалительный и антиагрегантный эффект

3,)хз

Билет2 Рахит - общее заболевание растущего организма, протекающего с нарушением фосфорно-кальциевого и многих других биохимических процессов и расстройствами функций многих органов и систем.

Рахит - гиповитаминоз «Д» интенсивно растущего организма.

Диагностическая программа

Минимальная

-Сбор и анализ данных анамнезов жизни и заболевания: выявление факторов, способствующих возникновению заболевания.

-Выявление синдромов поражения костной ткани, нервной системы.

Максимальная

-Биохимическое исследование крови: кальций, фосфор, активность щелочной фосфатазы

-Определение свободного ионизированного кальция в плазме крови.

-Исследование суточной экскреции кальция и фосфора с мочой.

-Рентгенограмма трубчатых костей предплечья.

-Определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з:1) Xондродистрофия - врожденное нарушение энхондрального окостенения, наследуемое по доминантному типу. Общие проявления: нарушение костного и мышечно-связочного аппарата. Но при хондродистрофии периостальное окостенение протекает нормально. При этом заболевании недостаточно растут длинные кости рук и ног в длину, но они почти нормальной толщины.

2) Врождённая ломкость костей - два варианта редко наблюдающейся у детей врожденной ломкости костей. Заболевание связано с нарушением функции остебластов, что приводит к значительному нарушению эндостального и периостального окостенения, энхондральное окостенение протекает нормально. В результате этой аномалии длинные кости более или менее нормальной длины но тонкие, бедные известью и очень ломкие

3) Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена - одна из форм ксантоматоза. Сущность этого заболевания - нарушение холестеринового обмена При пальпации костей свода черепа обнаруживается один или несколько участков деструкции костной ткани, ошибочно принимаемых как краниотабес,

Лечение: Большое значение имеет рациональное питание: преобладание в пищи щелочных валентностей, продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием. В связи с этим в пище ребенка должно быть больше овощей, фруктов, ягод. В рационе питания должны быть полноценные белки, жиры в основном растительного происхождения, как источник витамина А и Д - куриный желток.

Препараты витамина Д

- Витамин Д спиртовый раствор - в 1 капле Ме

-Витамин Д масляный растров - в 1 капле - 400 МЕ

-Каль-С-вита. Эргокальциферол 300 Ме,, Аскробиновая кислота - 1,0, Пиридоксин - 15 мг

Н е с п е ц и ф и ч е с к а я т е р а п и я.

1. Витамины А1, В1, B2, B5,B6, АТФ 2. Цитратная смесь 10 дней 3. ЛФК, массаж.

2.) Хронический воспалительный неспецифический бронхолёгочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах лёгких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и лёгочной ткани - хроническая пневмония у детей

(1.Легкая 2.Средней тяжести 3.Тяжелая). 1.а. с редкими обострениями

б. С частыми обострениямис. непрерывно-рецидив.2. с осложнениями

цефазолин 100-150 мг/кг, гентамицин 3-5 мг/кг, сумамед 10 мг/кг

Муколитики: амбробене, пульмозим (2,5 мг на инголяцию), бромгексин 4 мл - 3 - 4 раза .фуцимуцин - 100 - 200 мг - 2 раза

3.) Семиотика - учение о знаках. Семиотика наследственных болезней - учение о симптомах болезней, правильном обозначении их круга, морфологических и функциональных изменениях органов и частей тела, динамике клинических проявлений, т.е. это необходимое условие для успешной диагностики заболевания. Огромное разнообразие наследственных заболеваний, синдромов, пороков развития характеризуется различными сочетаниями отдельных признаков (симптомов), общее число которых, по некоторым оценкам, превышает три тысячи. По четкости регистрации они подразделяются на три группы: 1. альтернативные: либо есть, либо нет (примеры - преаурикулярные папилломы, шейные фистулы, четырехпальцевая складка ладони и т.д.); 2. измерительные: признаки, определяемые абсолютным или относительным количественным значением (удлиннение, укорочение, увеличение, уменьшение и др., примеры - арахнодактилия, брахидактилия, макро- и микроцефалия и т. д.); 3. описательные: признаки, характеризующиеся изменениями кожи, волос, мягких тканей и др., к которым трудноприменимы количественные оценки. В отличие от признаков первой группы они требуют в своем обозначении сравнительных характеристик (примеры - пятна на коже цвета «кофе с молоком», паклеобразные волосы, клювовидный нос, воронкообразная грудная клетка и т. д.). Патологический фенотип определенного наследственного синдрома складывается из более или менее устойчивого сочетания отдельных симптомов (минимальные диагностические признаки), создающих в совокупности специфическое «фенотипическое ядро» заболевания, являющееся основой для установления диагноза. Синдром - совокупность внешних и внутренних, морфологических и функциональных аномалий и врожденных пороков, вызванных единым морфологическим фактором.

Билет6 Анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания Нв, часто в сочетании с уменьшением количества Эр в единице объема крови.

ЖДА (сидеропеническая анемия) - патологическое состояние, характеризующееся:

1,снижением содержания Нв 2,снижением Нв в Эр-те (ЦП) 3,снижением сывороточного Ж 4,повышением ОЖСС 5,снижением кол-ва эритроцитов (это не обязательный признак).

ЖДА возникает из-за дефицита Ж в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь Ж. Латентный дефицит Ж хар-ся изолированным дефицитом Ж в тканевых депо и снижением транспортного фонда, но без снижения Нв ниже возрастной нормы. Встречается в 3,5 р чаще, чем ЖДА.

причины развития железодефицитной анемии

а. недостаточный запас ж при рождении ребенка.

1,нарушение маточно-плацентарного кровообращения и плацентарная недостаточность: токсикозы, угрозы прерывания, перенашивание, гипоксия, обострение соматических и острые инфекционные заболевания 2,недоношенность 3,многоплодная беременность 4,в/утробная мелена недостаточное поступление ж с пищей нарушение всасывания ж.

повышенные потери ж повышенная потребность в ж

клиническая картина выделяют 5 синдромов:

1,астено-невротический (слабость, головокружения, мелькание "мушек", эмоциональная неустойчивость, негативизм, головные боли, извращенный аппетит, обоняние, недержание мочи при смехе, кашле у девочек.)

2,эпителиальный (бледность, сухость, бледность слизистых, дистрофические изменения ногтей, волос, слизистых, затруднение глотания твердой пищи - с. пламме-винсона, дуоденит, гастрит, колит.)

3,с. сердечно-сосудистых расстройств (тахикардия, артер. гипотония, расширение границ относительной сердечной тупости, приглушенность тонов, систолический шум.

4,гепатолиенальный с. 10%

5,с. вторичного иммунодефицита. в 20 р. чаще сальмонеллез, в 3 р. чаще орви, кандидоз, в 2 р. чаще очаги хр. инфекции.

Препараты железа назначаемые per os.

-Лактат железа (1,0преп.--0,2Fe (8%)). Сульфат железа(1,0преп.--0,2Fe (20%)). -Глюконатжелеза (%). -Карбонат железа (%). Феррокаль(1т--0,2сульфатаFe). -Ферроплекс (Сульфат Fe+аскорбинов. к-та). –Орферон

2.) Хронический гастрит (ХГ) это хроническое воспалительное рецидивирующее заболевание слизистой (СОЖ) и подслизистой оболочки желудка, которое сопровождается клеточной инфильтрацией, нарушениями физиологической регенерации. Экзогенные факторы риска возникновение ХГ • алиментарные - пища “в сухомятку”, злоупотребление острой и жареной пищей, дефицит белка и витаминов в рационе, употребление пищевых добавок, нарушение ритма питания и др. • психоэмоциональный фактор - стрессы, депрессия • экологические факторы: состояние атмосферы, наличие нитратов в пище, плохое качество питьевой воды • медикаменты – нестероидные противовоспалительные препараты. Эндогенные факторы ХГ • HP-инфекция • рефлюксы желчи в желудок • Эндокринные расстройства. При повышенной (или нормальной) секреции соляной кислоты (чаще гастрит типа В) Болевой синдром: интенсивный и продолжительный, связан с приемом пищи. Ранние боли характерны для фундального гастрита, а поздние боли для антрального гастрита). Боли в ночное время. Отсутствует четкая связь с временем года, нарушения диеты. У детей старшего века при пальпации отмечается умеренная болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной зоне..

3.) К мультифакториальным болезням (болезням с наследственной предрасположенностью) относится самая большая группа болезней - язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, бронхиальная астма, сахарный диабет, шизофрения, эпилепсия и др. Их иногда обозначают многофакторными или полигемпыми болезнями. Мультифакториальные болезни имеют сложный характер наследования.Мультифакториальные болезни связаны с действием многих генов, поэтому их называют мультифакториальными (англ. factor- ген). Генетика частых хронических заболеваний детского возраста, а также и взрослых, остается одной из сложных проблем медицинской генетики.

Болезни с наследственной предрасположенностью могут реализоваться только путем тесного взаимодействия генетической конституции (полигенов или мопогенов) индивида и факторов внешней среды как неотъемлемых факторов. Полигенная природа болезней с наследственным предрасположением подтверждается с помощью генеалогического, близнецового и популяционного методов. Достаточно объективен и чувствителен близнецовый метод. При его использовании проводят сравнение конкордантности моно- и дизиготных близнецов или сравнение конкордантности выросших вместе или порознь монозиготных близнецов. В результате близнецовых исследований установлена более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными по гипертонической болезни, инфаркту миокарда, инсульту, ревматизму и другим заболеваниям, включая ряд инфекционных

Билет101.) определение конституция (к) constitutio - состояние это совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств организма человека, предопределяющих своеобразие реагирования на воздействие окружающей среды, своеобразие защитно-приспособительных реакций, направленные на сохранение гомеостаза . конституция определяется наследственностью, а также длительными и интенсивными воздействиями внешней среды

выделяются два вида конституции:

- телесная конституция нейродинамическая конституция

Преобладание длины обозначается как астения, преобладание ширины – гиперстения

Холерики - высокая нервно-психическая активность и энергия действия. Сила. Резкость и стремительность движений. Импульсивность.Ярко выраженная эмоциональность. Повышенная агрессивность. Низкая чувствительность. Телесный тип – атлетический Социальный тип - воин, разведчик.

Сангвиники - высокая нервно-психическая активность, богатство мимики и эмоций. Быстрота и точность реакций. Эмоциональная лабильность и впечатлительность.

Низкое трудолюбие, поспешность и поверхностность суждений. Общительность. Эктравертивность. Телесный тип - гиперстеники. Социальный тип - торговец.

Флегматики -низкий уровень активности. Затрудненное переключение с одного вида деятельности на другой. Медлительность. Спокойствие в речи и движениях. Эмоциональная заторможенность. Интровертивность.

Тип телесной конституции - абдоминальный

Социальный тип - исполнительный работник.

Меланхолики - малый уровень нервно-психической активности. Сдержанность и приглушенность моторики и речи. Значительная эмоциональная реактивность. Высокая сенситивность. Впечатлительность и эмоциональность. Склонность к артистизму. Ранимость и замкнутость. Тип телесной конституции – астеник Социальный тип - артист.

3.) Плейотропи́я — явление множественного действия гена. Выражается в способности одного гена влиять на несколько фенотипических признаков. Таким образом, новая мутация в гене может оказать влияние на некоторые или все связанные с этим геном признаки. Этот эффект может вызвать проблемы при селективном отборе, когда при отборе по одному из признаков лидирует один из аллелей гена, а при отборе по другим признакам — другой аллель этого же гена.

Билет14 Диарея (понос) – учащенное, как правило, более 2 – 3 раз в сутки опорожнение кишечника с выделением жидких или кашицеобразных испражнений. Отличительным признаком диареи является увеличение содержания воды в кале с 60 – 75% (в норме) до 85 – 95%. В зависимости от наличия или отсутствия инфекции как этиологического фактора выделяют инфекционную и неинфекционную формы диареи. Этиология и патогенез: увеличение осмолярности кишечного содержимого (например, при приеме лактулозы или солевых слабительных); • повышение секреции воды и электролитов энтероцитами (при карциноидном синдроме, випоме); • нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции); • нарушение двигательной функции кишечника с ускорением пассажа содержимого (при тиреотоксикозе, синдроме раздраженного кишечника – СРК); Важную роль в диагностике заболеваний, протекающих с синдромом диареи, играет расспрос пациента. Так, для выявления острой диареи (продолжительностью до 3-х недель) необходимо, в первую очередь, исключить ее инфекционное происхождение, тогда как синдром хронической диареи чаще всего имеет неинфекционную природу. Алгоритм диагностического поиска при хронической диарее. Вначале исключают: причины острой диареи, лактазную недостаточность, предшествующие операции на органах ЖКТ, паразитарные инфекции и прием лекарственных средств (которые могут приводить к диарее)

Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) имеет следующиеосновные симптомы: тупые, ноющие или острые, приступообразные боли в животе и правом подреберье (отдают в правое плечо и лопатку) и (или) около пупка, горечь во рту, тошнота, рвота.

3.) Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда - после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Г. И. Лазюк (1982 г.) выделяет следующие причины врожденных пороков: 1) эндогенные (внутренние) факторы: а) изменения наследственных структур (мутации); б) "перезревание" половых клеток; в) эндокринные заболевания; г) влияние возраста родителей; 2) экзогенные (внешние) факторы: а) физические - радиационные, механические воздействия; б) химические - лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в промышленности и в быту, гипоксия, неполноценное питание, нарушения метаболизма; в) биологические - вирусные заболевания, протозойные инвазии, изоиммунизация.

Выделяют несколько групп пороков. В зависимости от времени воздействия вредных факторов и объекта поражения выделяют следующие формы пороков развития.

Гаметопатии - патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям. 2. Бластопатии - это повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения), вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша. 3. Эмбриопатии - поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до сформирования плаценты (75-й день внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов и систем, прерыванием беременности. Фетопатии - общее название болезней плода, возникающих под воздействием неблагоприятных факторов с 11-й недели внутриутробной жизни до начала родов. Важнейшая роль в формировании фетопатии принадлежит состоянию плацентарного комплекса..

К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития: Агенезия - полное врожденное отсутствие орган. Аплазия - врожденное отсутствие органа или выраженное его недоразвитие. Гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Гипотрофия - уменьшенная масса тела новорожденного или плода. Эктопия - смещение органа. Стеноз - сужение канала или отверстия.

Билет 18 Гипотрофия - это хроническое расстройство питания и пищеварения, сопровождающееся нарушением обменных и трофических функций организма и характеризующееся снижением толерантности к пище и иммунологической реактивности, задержкой физического и психомоторного развития.

этиологические факторы

2.) Холецистит – воспалительное заболевание желчного пузыря. Является наиболее распространенным заболеванием органов брюшной полости. К основным причинам относят инфекционный фактор. Инфекция проникает в желчный пузырь через кровь, лимфу и восходящим путем из кишечника. Дополнительные факторы:

1.Дискинезия желчевыводящих путей. Это функциональные нарушения тонуса и моторики билиарной системы (желчный пузырь и желчные протоки). Встречается в любом случае хронического холецистита, приводит к нарушению оттока и застою желчи. 2. Врожденные аномалии развития желчного пузыря. 3. Панкреатический рефлюкс. Заброс содержимого двенадцатиперстной кишки в желчные пути. Панкреатический сок с активными ферментами вызывает ферментативное повреждение стенок желчного пузыря. Встречается при заболеваниях поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки.

Холецистит бывает острый и хронический. В начале заболевания появляется интенсивная приступообразная боль в правой подреберной области, тошнота, рвота, повышается температура тела до 38-39 градусов. Может, появиться озноб, желтушность склер и кожных покровов, задержка стула и газов.

Для острого калькулезного холецистита характерно тяжелое течение с распространением воспалительного процесса на окружающие органы и ткани.

Осложняется холецистит абсцессом печени, местным или разлитым перитонитом, холангитом (воспаление желчных протоков), панкреатитом. В остром периоде болезни показан постельный режим. Для подавления инфекции назначают антибиотики в следующей суточной дозе (на 1 кг веса), разделяемой на 3 инъекции,— пенициллин 50 000— 100 000 ЕД, левомицетин 10 мг,эритромицин 20 000—50 000 ЕД в течение 7—10 дней; для лечения лямблиоза желчевыводящих путей — аминохинол, фуразолидон. Аминохинол назначают в следующей суточной дозе: 4—6 лет — 0,1 г, 6—8 лет — 0,15 г, 8—12 лет — 0,15—0,2 г, 12—15 лет — 0,25—0,3 г; суточную дозу дают в 2 приема через 20 мин. после завтрака и обеда в течение 8 дней. Фуразолидон дают после еды из расчета 10 мг на 1 кг веса в сутки в 3—4 приема в течение 8 дней. В комплексном лечении холецистита широко применяют желчегонные средства и тюбажи по Демьянову (после приема натощак сульфата магния лежать с грелкой на правом боку 1/2 часа), а также физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин, диатермия,УВЧ и др.). Из желчегонных средств применяют экстракт кукурузных рылец из расчета 1 капля на 1 год жизни на прием.

3.) Методы генетики популяций широко применяют в исследованиях человека. Внутрисемейный анализ заболеваемости неотделим от изучения наследственной патологии как в отдельных странах, так и в относительно изолированных группах населения. Изучение частоты генов и генотипов в популяциях составляет предмет популяционно-генетического исследования. Это дает информацию о степени гетерозиготности и полиморфизма человеческих популяций, выявляет различия частот аллелей между разными популяциями

Билет 22. Пневмония - это острое инфекционно-воспалительное заболевание легких, характеризующееся синдромом дыхательной недостаточности, локальными очаговыми или сегментарными инфильтративными изменениями в легких, по данным физикальных или рентгенологических методов исследования. Этиология - бактериальная. Роль вирусов сводится в большинстве случаев к снижению общей и местной противомикробной резистентности. Генетическая предрасположенность к бронхолегочным заболеваниям, тяжелая перинатальная патология, диатезы, рахит, дистрофия, неблагоприятное макро- и микро экологическое окружение. Основной путь инфицирования - аэрогенный. Попадание патогенных микроорганизмов в сочетании с воздействие предрасполагающих факторов приводит к дисфункции реснитчатого эпителия, нарушению мукоцилиарного транспорта. Следствием этого является адгезия микроорганизмов и колонизация их в эпителиальных клетках, что, в свою очередь, ведет к повреждению мембран и внутриклеточной персистенции микроорганизмов

Критерии дыхательной недостаточности (ДН)

IY степень ДН - гипоксическая кома. ЧДД увеличивается на 100-200%.

3,Гепарин 150 - 200 - 250 ЕД/кг/сут при угрозе ДВС, в стадии гиперкоагуляции.

2.) Желчнокаменная болезнь у детей – это наследственно детерминированная болезнь печени и желчных путей, в основе которой лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающаяся хроническим воспалением с прогредиентным течением, закономерным исходом которого является склероз и дистрофия желчного пузыря. Для образования билирубиновых и смешаных желчных камней необходимы дополнительные факторы (промоторы), которые играют роль триггеров камнеобразования. В генезе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора: наследование специфических антигенов по системе HLA (B12 и B18), наличие аномалий развития желчных путей и асептического воспалительного процесса в стенке желчного пузыря. Все эти три фактора взаимообусловлены и сопровождаются нарушением перекисного окисления липидов, накоплением свободных радикалов кислорода, обусловливающих каскад патофизиологических процессов и биохимических нарушений закономерным исходом которых является не только образование желчных камней, но и прогредиентное, непрерывно–рецидивирующее воспаление стенки желчного пузыря. Процесс становится необратимым

3,) Митохондриа́льные заболева́ния — группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами в функционировании митохондрий, приводящими к нарушениям энергетических функций в клетках эукариотов, в частности — человека. На основании суммирования этиологических и патогенетических факторов создана современная классификация митохондриальных заболеваний. В соответствие с этой классификацией выделяют три основные группы митохондриальных болезней, которые в свою очередь, включают несколько подгрупп. 1. Болезни, обусловленные дефектами мтДНК. а) точковыми мутациями б) делениями в) изолированными дупликациями или в сочетании с делениями

2. Болезни, обусловленные дефектами ядерной ДНК: а) мутациями, нарушающими работу электронтранспортной цепи митохондрий; б) мутациями, нарушающими окислительное фосфорилирование; в) мутациями, вызывающими дефекты ферментов цикла Кребса; г) мутациями, нарушающими утилизацию субстратов; д) мутациями, нарушающими транспорт субстратов.

3. Болезни, обусловленные дефектами мтДНК, которые вызваны нарушением ядерной ДНК. а) тканеспецифическими делециями или дупликациями мтДНК; б) истощением (деплецией) мтДНК.

Синдром Кернса — Сейра впервые описан В. Одеоном в 1958 году как сочетание наружной идиопатической офтальмоплегии, пигментного ретинита и атриовентрикулярной блокады сердца. Для синдрома Кернса — Сейра характерно существование в клетках организма нормальной и мутантной митохондриальной ДНК (гетероплазия). Согласно литературным данным, наиболее высокое содержание мутантной митохондриальной ДНК обнаруживается в скелетных мышцах и мозговой ткани пациентов (60-85%), меньшее количество определяется в сердце, печени, почках, гладкой мускулатуре, лейкоцитах. Синдром MERRF (Myoclo nic Epilepsy with Ragged Red Fibres - миоклоническая эпилепсия с рваными мышечными волокнами) - заболевание, обусловленное точечными мутациями митохондриальной ДНК . Синдром включаетмитохондриальную миопатию , миоклонии , большие эпилептические припадки , деменцию , атаксию и тугоухость ; наружная офтальмоплегия не характерна. Как и при других митохондриальных болезнях, имеются значительные индивидуальные различия в симптоматике.

Билет 26. .) Пиелонефрит — это неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), канальцев и интерстиция. Часто источником инфекции при пиелонефрите становится какой-либо хронический очаг – кариозные зубы, тонзиллит и т.п. В ряде случаев причиной пиелонефрита может быть внутриутробная инфекция. Наиболее частый возбудитель пиелонефрита – кишечная палочка. Развитию пиелонефрита способствует наличие определенных условий: прежде всего снижение общей устойчивости.

2.) Острый обструктивный бронхит - это острое инфекционно- воспалительное заболевание бронхов, сопровождающееся нарушениями бронхиальной проходимости по обструктивному типу.АнамнестическиеРазвивается на 2-3 день ОРВИ

2.КлиническиеРеспираторный синдром: катаральные явления со стороны слизистых зева и носоглотки, кашель вначале заболевания сухой, затем влажный

Синдром дыхательной недостаточности: одышка с затруднением выдоха до 50, реже 60-70 в минуту, с участием вспомогательной мускулатуры.

Бронхолегочный и бронхообструктивный синдромы: коробочный перкуторный тон; дыхание с удлиненным выдохом, жесткое, определяются сухие, свистящие хрипы, крупно и среднепузырчатые, влажные, могут быть единичные мелкопузырчатые хрипы, после кашля, меняющие локализацию звучность. а) рентгенограмма легких - эмфизема (повышенная прозрачность по периферии легочных полей), усиление бронхо-сосудистого рисунка и инфильтрация легочных корней;б) анализ крови - нормальное или пониженное количество лейкоцитов, лимфоцитоз, нередко - эозинофилия, СОЭ слегка ускорена до 20 мм в час или нормальная.

Оральная регидратация - 100 мл /кг/в сутки. В/в инфузии проводят только при эксикозе 2 степени.

Антибиотики не показаны. Их вводят только при присоединении вторичной микробной флоры, на что указывает: фебрильная температура более 3-х дней, асимметрия хрипов, лейкоцитоз и сдвиг формулы влево.

Противокашлевые средства, банки, горчичники - не показаны.

Симпатомиметики - при выраженной обструкции. Беротек, салбутамол, алупент, беродуал -Эуфиллин - добавляется в дозе 4-5 мг/кг при отсутствии эффекта от симпатомиметиков. -Стероиды - преднизолон 3-5 мг/кг внутримышечно или дексаметазон 0,5-0,75 мг/кг. - добавляются если бронхоспазм не купируется.

3.) Моногенные синдромы и болезни (МБ) или генные (так их называют за рубежом) заболевания подчиняются менделевскому наследованию, в их основе лежат единичные генные или точковые мутации. В основу классификации моногенных болезней положено несколько принципов: 1. По ведущей системной патологии - по органному и системному типу. 2. По этиологии. В этом случае выделяют 2 класса заболеваний: - болезни с установленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом. болезни с неустановленным первичным молекулярным (биохимическим) дефектом. На эти заболевания приходится около 90% всех МБ. По типу наследования патологического признака (см. в разделе «Методы мед. генетики»): - аутосомно-доминантные (Д), - аутосомно-рецессивные (Р), - сцепленные с половой хромосомой (Х-сц) доминантные и рецессивные - митохондриальные. 4. По преимущественному поражению того или иного вида обмена.

Билет30 Рецидивирующий бронхит - бронхит без явлений обструкции (рецидивирующий бронхит) или с обструкцией (рецидивирующий обструктивный бронхит), эпизоды которого повторяются 2-3 раза в течение 1-2 лет на фоне острых респираторных вирусных инфекций и продолжаются до 2 нед и более. В отличие от бронхиальной астмы, обструкция при рецидивирующем обструктивном бронхите не имеет приступообразного характера и не связана с воздействием неинфекционных аллергенов. Оба варианта рецидивирующего бронхита наблюдают преимущественно у детей 3-4 лет. Большое значение в патогенезе бронхитов придают факторам агрессии окружающей среды: пассивному курению, выбросам промышленных предприятий, неблагоприятным метеорологическим условиям. Определённую роль играет и врождённая дисплазия соединительной ткани. Обострение рецидивирующего бронхита протекает как острый бронхит. Лихорадочный период продолжается несколько дней, лихорадка чаще умеренная, однако субфебрильная температура тела может держаться длительно. Кашель в начале заболевания сухой, затем становится влажным с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В лёгких выслушивают рассеянные влажные средне- и крупнопузырчатые и грубые сухие хрипы. Количество хрипов может изменяться после откашливания.

Лечение: Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Таблетки: вентолин (2 мг), сальгим (4 мг ). Доза препаратов – до 2-х лет 100 мкг\кг 4 раза в день, старше 2 лет – 1-2 мг 3-4 раза в день. ФЕНОТЕРОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Дозированный ингалятор 20 мкг в 1 дозе по 1 – 2 вдоха 3 – 4 раза \сут; порошок для ингаляций в капсулах. Комбинированные препараты

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

-регидратационная терапия (физраствор, 5 % глюкоза, реополиглюкин в общем объеме 10 – 20 мл на 1 кг массы); -эуфиллин (аминофиллин) 2, 4 % 4, 5 – 5 мг \кг на физрастворе в течение 20 – 30 минут. В последующем непрерывная инфузия в дозе 0, 6-0, 8 мг\кг в час или дробно каждые 4 – 5 часов. Пролонгированные препараты теофиллина в терапии острго приступа не используются. -глюкокортикоиды парентерально в дозе 2 – 10 мг \кг\ сут по преднизолону каждые 4 – 6 часов до выведения ребенка из приступа.

3,)хз

Билет 34 Рахит-общее заболевание растущего организма, протекающего с нарушением фосфорно-кальциевого и многих других биохимических процессов и расстройствами функций многих органов и систем.

Рахит - гиповитаминоз «Д» интенсивно растущего организма

Большинство исследователей основную роль в этиологии отводят гиповитаминозу Д

Факторы, способствующие развитию рахита:

Основные звенья патогенеза:

1)Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, как основного патологического сдвига при рахите.

3)Нарушение биосинтетических процессов обмена белков, липидов, углеводов, микроэлементов.

4)Факторы , приводящие к анемии.

6) Функциональное состояние эндокринных желез (щитовидной и паращитовидной.)

Функции витамина Д в организме:

1) Повышает всасывание кальция в кишечнике - основная функция.

2) Способствует отложению кальция в костях (вместе с тиреокальциотонином).

3) Осуществляет реабсорбцию кальция из костей ( совместно парат- гормоном).

Физиологическая потребность в витамине Д

Основные морфологические особенности рахитической кости следующие:

Тяжесть заболевания - легкая (Рахит I); средней тяжести (Рахит II); тяжелая (Рахит III);

Период болезни - начальный; разгара; репарации; остаточных явлений;

Течение – острое подострое; ,рецидивирующее;

Клиника

1) Нарушение нервной системы; 2) Костного, мышечно-связочного аппарата;

3) Анемии; 4) Поражения внутренних органов; 5) Лабораторных и рентгенологических изменений;

2.) Ревматизм у детей - системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с Р-гемолитическим стрептококком группы А.. При функциональной митральной недостаточности неполное замыкание митрального отверстия может явиться следствием: 1) расширения полости левого желудочка ("митрализация") при заболеваниях миокарда, ведущих к гемодинамической перегрузке этого отдела сердца; 2) изменения тонуса папиллярных мышц и ускорения кровотока при вегетативных дистониях.Несмотря на то, что функциональная недостаточность митрального клапана не является пороком сердца в обычном смысле слова, гемодинамические нарушения имеют такой же характер, как при органическом пороке.

Билет 38. Этиология

Предрасполагающие факторы

Наследственность. Бронхиальная астма относится к мультифакториальным заболеваниям. Риск возникновения астмы у ребенка от родителей, имеющих признаки атопии, в 2-3 раза выше. Предрасположенность к атопии и к бронхиальной гиперреактивности наследуются независимо друг от друга, однако при их сочетании риск развития бронхиальной астмы значительно увеличивается. Основные гены предрасположенности к БА содержатся в 5 и 11 хромосомах.

Патологическое течение беременности и родов, недоношенность.

Алергические заболевания у ребенка. Частые респираторно-вирусные инфекции.

Воздействие поллютантов (загрязнение атмосферного воздуха, табакокурение). Причинные факторыРазличные аллергены сенсибилизируют дыхательные пути, создавая у предрасположенных лиц условия для развития аллергического воспаления бронхов и клинической манифестации БА.

2,) Гломерулонефрит - частая болезнь почек у детей, хотя она редко встречается в грудном возрасте; большинство случаев заболевания приходится на 3-7-летний возраст. Патоанатомически болезнь характеризуется воспалением клубочков, клинически - гематурией и протеинурией, отеками, повышением кровяного давления и - в большей части случаев - временным снижением почечных функций. Гломерулонефрит всегда является «второй болезнью». Первичное заболевание - как это установлено почти в 90% случаев - связано со стрептококковой инфекцией. В анамнезе имеются указания на инфекции верхних дыхательных путей или кожи. Клубочки претерпевают существенные изменения; при диффузном процессе затронуто большинство клубочков почек. Эндотелиальные клетки капилляров набухшие, они пролиферируют; набухают также клетки Боуменовой капсулы; между петлями капилляров и капсулой располагается серозный эксудат. Богатый фибрином эксудат может спаивать стенки Боуменовой капсулы с клубочками. При электронной микроскопии в клубочках выявляется зернистое расположение иммунных комплексов, состоящих из IgG (иммуноглобулина G). Базальная мембрана интактна.. Общие жалобы ребенка: головная боль, боли в пояснице, рвота, плохое самочувствие, бледность. Хотя и редко, но бывает, что ребенок направляется в клинику в бессознательном состоянии из-за развившейся эклампсии.. Госпитализация в стационар, назначаются постельный режим и диету. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5 – 2 г в сутки) уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание. Жидкости можно потреблять до 600 – 1000 мл в сутки. Применение стероидных гормонов – преднизона, дексаметазона возможно не раньше чем через 3 – 4 недели от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее выражены

3,) Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Врожденная гипотрофия (гипоплазия) - уменьшенная масса тела новорожденного или плода. Макросомия ( гигантизм ) - увеличенная длина тела. Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Эктопия - смещение органа. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.

Билет 42. Бронхиолит -острое инфекционно-воспалителтьное заболевание, возникающее, в основном, у детей первого года жизни, которое характеризуется обструкцией мелких бронхов и бронхиол и развитием дыхательной недостаточности.

Анамнестические:Развивается обычно в первые 3-4 дня вирусной инфекции, начинаясь с насморка.

Клинические:Респираторный синдром: катаральные является со стороны верхних дыхательных путей, кашель упорный, приступообразный, иногда мучительный, с трудно откашливаемой слизистой мокротой. Синдром дыхательной недостаточности: одышка до 70-90 в мин. экспираторного характера, с участием вспомогательной мускулатуры. Бронхолегочный и бронхообструктивный синдромы: бочкообразная форма грудной клетки; коробочный перкуторный звук, уменьшение сердечной тупости, опущение границ печени; дыхание жесткое с удлиненным свистящим выдохом. а) рентгенограмма легких - эмфизема, горизонтальное расположение ребер, пролабирование ткани легких через межреберные промежутки, низкое стояние диафрагмы, усиление бронхо-сосудистого рисунка, быстро проходящий отек интерстициальной ткани;б) анализ крови - возможны умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ, чаще лейкопения, эозинофилия.

Лечение: Слизь разжижается после приема большого количества жидкости - до 2 литров в сутки щелочных минеральных вод, паровых щелочных ингаляций (3% раствор натрия бикарбоната).Калия йодид 1-3-10% растворы по 1 столовой ложке 3 раза в сутки с молоком внутрь после еды в течение 5-6 дней. Бромгексин- внутрь по 0,008 г или по 2 мл по 2-3 раза в сутки. Лазолван-12 - 15 лет - 5 мл 2-3 раза в день,2-5 лет - 2,5 мл 3 раза в день,до 2 лет - 2,5 мл 2 раза в день.. Ликорин - разжижает секрет бронхов, снижает их тонус. Применяется по 0,1-0,2 мг 3-4 раза в сутки.

2,) Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) – заболевание, связанное с нарушением моторики желчного пузыря и желчных протоков и, как следствие, неправильным поступлением желчи в 12-перстную кишку для пищеварения. Дискинезия желчевыводящих путей с недостаточным поступлением желчи называется гипокинезией, а с избыточным поступлением желчи – гиперкинезией желчевыводящих путей. Для лечения дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) в нашей клинике применяется методика, основанная на совместном применении фитотерапии и лечебных процедур. Тибетские фитопрепараты серий Гургум, Легшин: - очищают печень и желчевыводящие пути от шлаков, - нормализуют выработку и состав желчи и ее поступление в 12-перстную кишку, - устраняют воспалительные процессы, - улучшают состояние нервной системы. При наличии желчных камней применяются специальные фитопрепараты, растворяющие камни в просвете желчного пузыря и в желчных протоках.

3,) Синдром Шерешевского-Тернера — заболевание, возникающее при аномальном развитиии половых хромосом (вместо присущих женскому организму XX половых хромосом имеется лишь одна, набор хромосом получается неполным), в результате чего происходит нарушение развития половых желез в ран нем эмбриональном периоде. У ребенка с данным заболеванием вместо яичников образуются тяжи из соединительной ткани, матка недоразвита. Очень часто синдром сочетается с недоразвитием других органов. Уже при рождении у девочки обнаруживают утолщение кожных складок на затылке, типичный отек кистей рук и стоп. Часто ребенок рождается маленьким, с низкой массой тела. Для ребенка еще в раннем возрасте характерен типичный внешний вид:-пропорционально низкий рост (конечный рост больных не превышает 150 см.);-укорочение нижней челюсти;-оттопыренные низко расположенные уши;-короткая шей с крыловидными складками, идущими от головы к плечам (шея сфинкса), на которой отмечается низкая граница роста волос;-широкая грудная клетка с далеко расставленными втянутыми сосками;-часто наблюдается искривление рук в области локтевых суставов;-укороченные 4 и 5 пястные кости, что делает пальцы рук короткими;-выпуклые ногти.

Лечение: Для лечения применяется гормон роста (соматотропин человека), при помощи которого можно достигнуть увеличения конечного роста пациента на 4-6 см. После достижения возраста 12-13 лет проводят заместительное лечение эстрогенами.При раннем выявлении и своевременном лечении можно добиться увеличения роста. Прогноз заболевания в отношении полного выздоровления неблагоприятный. Больные остаются бесплодными.

Билет3. Спазмофилия (тетания)– это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела. Новорожденным и детям раннего возраста внутривенно вводят 10—20% раствор глюкозы из расчета 2—4 мл на 1 кг массы тела. Если приступ не прекратится, внутривенно медленно под контролем ритма сердечной деятельности вводят 3—5 мл 10% раствора глюконата кальция и внутримышечно 25% раствор сульфата магния

3.) Главная цель в этом случае генетического консультирования - предупреждение рождения больного ребенка. Это касается в первую очередь жестко генетически детерминированных и плохо поддающихся лечению тяжелых пороков развития и болезней, приводящих к физической или психической неполноценности.В соответствии с этой целью врач-генетик определяет прогноз здоровья для будущего ребенка в семье, где был, есть или предполагается больной с наследственной патологией и, разъясняет родителям вероятность рождения больного ребенка у них.Однако подобные консультации по прогнозу здоровья потомства могут быть не только проспективными, когда риск рождения больного ребенка определяется еще до наступления беременности или на ее ранних сроках, но и ретроспективными, когда проводится консультирование уже после рождения больного ребенка для оценки здоровья будущих детей. Консультация врача-генетика, как и врача любого профиля, состоит из нескольких этапов.

1,Первый этап консультирования начинается с уточнения диагноза болезни.

2,На втором этапе консультирования задача врача-генетика заключается в определении риска рождения больного ребенка. На третьем этапе консультирования врач-генетик выносит заключение о степени риска возникновения болезни у детей консультирующихся супругов и дает родителям соответствующие рекомендации.

Билет7 Гипервитаминоз D у детей (интоксикация витамином D) - состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца. Гипервитаминоз D возникает при передозировке этого витамина или индивидуальной повышенной чувствительности к нему. Выделяют острую и хроническую интоксикацию витамином D.

Гипервитаминоз D у детей - причины

2.). Хронический воспалительный неспецифический бронхолёгочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и/или пневмосклероза в одном или нескольких сегментах лёгких и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и лёгочной ткани - хроническая пневмония у детей

(1.Легкая 2.Средней тяжести 3.Тяжелая). 1.а. с редкими обострениями

б. С частыми обострениямис. непрерывно-рецидив.2. с осложнениями

цефазолин 100-150 мг/кг, гентамицин 3-5 мг/кг, сумамед 10 мг/кг

Муколитики: амбробене, пульмозим (2,5 мг на инголяцию), бромгексин 4 мл - 3 - 4 раза .фуцимуцин - 100 - 200 мг - 2 раза

3.) Наследственные нарушения обмена аминокислот (первичные аминоацидопатии) — это большая группа врожденных заболеваний, в основе которых лежит генетически обусловленное нарушение синтеза различных ферментов, а основным клиническим проявлением - является метаболическая энцефалопатия. Заболевания этой группы моногенного происхождения и имеют аутосомно-рецессивный тип наследования.

Наиболее распространенные ПА:

-фенилкетонурия,-алкаптонурия ,-цитруллинемия,-гистидинемия ,-гомоцистинурия,-аргининянтарная ацидурия

Патогенетические звенья первичных аминоацидопатий:

,-нарушение поступления в организм той или другой аминокислоты;

-накопление и токсическое влияние метаболитов нарушенного белкового обмена в органах и тканях (в мозге, печени, коже, мышечной и соединительной ткани, в клетках крови и т. п.); сбой в звене обменных реакций в случае ограниченного ферментного дефицита

Первым клиническим проявлением, позволяющим заподозрить наличие первичной аминоацидопатии, является отставанием в психическом развитии ребенка. Однако степень его проявления может быть различной. Наиболее выраженные изменения присущи некетотической гиперглицинемии, классической форме лейциноза, фенилкетонурии. В случае алкаптонурии, гиперфенилаланинемии и лейциноза интермитирующей формы интеллект практически не страдает. Лечение

Один из основных методов коррекции первичных аминоацидопатий — диетотерапия. Исключение или дозирование продуктов, содержащих аминокислоты, обмен которых нарушен — естественный патогенетический и весьма успешный метод лечения. Однако исключение из рациона грудного ребенка продуктов, богатых белком, неизбежно приведет к нарушению роста и развития. Поэтому в питание добавляются специальные белковые гидролизаты, в которых содержатся все аминокислоты, кроме тех, которые противопоказаны ребенку. Кроме того, в лечении ПА используют различные индукторы или ингибиторы метаболизма, витамины, гормоны и симптоматические препараты.

Билет11 Определение - ЛДГ - это врожденная генерализованная иммунопатия с одновременным снижением показателей клеточного и гуморального иммунитта, гипоплазией хромафинной ткани надпочечников, гиперплазией ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфатических узлов, гипоплазией некоторых внутренних органов. Гипоталамические (диэнцефальные) расстройства - немотивированный субфебрилитет, приступы тахикардии, приступы бронхоспазма, склонность к сердечной и дыхательной аритмии, повышенный аппетит вплоть до булемии.

Дисфункция гипофиза - высокие темпы роста, повышенная продукция СТГ и ТТГ при снижении АКТГ.

Гипофункция надпочечников -низкий уровень кортизола и адреналина, склонность к коллаптоидным состояниям.

Тимическая недостаточность - склонность к заболеваниям, контролируемым Т-звеном иммунитета.

Гипоплазия внутреннихорганов - гипоплазия сердца (“капельное” сердце), аорты, гладкой мускулатуры, половых желез, надпочечников. Лимфатический habitus - ребенок макросомичный, малоактивный, малоподвижный, с избыточным весом. Отмечается небольшая задержка темпов психомоторного развития.

Пальпируются все группы лимфатических узлов.

Кожа бледная с “мраморным” оттенком, что является наиболее зримым проявлением надпочечниковой недостаточности.

Избыточная прибавка массы тела.

Частые диспептические расстройства без явной причины (уровень ферментов “отстает” от аппетита..

2,) Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболевание, сопровождающееся образованием язвенного дефекта в желудке и/или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между факторами агрессии и защиты гастродуоденальной зоны. Осложнения язвенной болезни регистрируют у 8-9% детей. У мальчиков осложнения возникают в 2 раза чаще, чем у девочек.

В структуре осложнений доминируют кровотечения, причём при язве двенадцатиперстной кишки они развиваются значительно чаще, чем при язве желудка.

Перфорация язвы у детей чаще происходит при язве желудка. Это осложнение сопровождается острой «кинжальной» болью в эпигастральной области, нередко развивается шоковое состояние. Характерно исчезновение печёночной тупости при перкуссии живота вследствие поступления воздуха в брюшную полость.

Пенетрация (проникновение язвы в соседние органы) происходит редко, на фоне длительного тяжёлого процесса и неадекватной терапии. Клинически пенетрация характеризуется внезапно возникающей болью, иррадиирующей в спину, и повторной рвотой. Диагноз уточняют с помощью ФЭГДС. При переходе из вертикального в горизонтальное положение снижаются внутрибрюшное давление и перистальтическая активность желудочно-кишечного тракта, улучшается его кровоснабжение, а также уменьшаются энергетические затраты организма. Относительно времени, в течение которого необходимо соблюдать строгий постельный режим, мнения авторов расходятся: от одной недели и даже 5-6 недель. Среди подростков лишь единицы соблюдают строгий постельный режим при язвенной болезни.

3,) Синдро́м Да́уна (трисомия по хромосоме 21) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромосомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21-й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями (трисомия, см. также плоидность). Существует ещё две формы данного синдрома: транслокация хромосомы 21 на другие хромосомы (чаще на 15, реже на 14, ещё реже на 21, 22 и Y-хромосому) — 4 % случаев, и мозаичный вариант синдрома — 5 %. Синдром Дауна — хромосомная патология, характеризующаяся наличием дополнительных копий генетического материала по 21-й хромосоме, либо полностью (трисомия), либо частично (например, за счёт транслокации). Трисомия — это наличие трёх гомологичных хромосом вместо пары в норме. Трисомия обычно вызвана нерасхождением хромосом при формировании половых клеток родителя (гамет), в этом случае все клетки организма ребёнка будут нести аномалию. При мозаицизме же нерасхождение возникает в клетке зародыша на ранних стадиях его развития, в результате чего нарушение кариотипа затрагивает только некоторые ткани и органы. Данный вариант развития синдрома Дауна называется «мозаичный синдром Дауна» (46, XX/47, XX, 21). Высокие риски заболеваемости обуславливают то, что средняя продолжительность жизни людей с синдромом Дауна несколько короче продолжительности жизни людей со стандартным набором хромосом

Билет15 Токсикоз с эксикозом - это тяжелое расстройство пищеварения, протекающее с нарушением функции ЦНС, обезвоживанием, расстройствами гемодинамики, свертывания крови, нарушением электролитного баланса и кислотно-щелочного состава крови.

Патогенез:

1)нейротоксикоз вследсвие интоксикации недоокисленными продуктами обмена и микробными токсинами 2)эксикоз – как следствие рвоты и поноса

-потеря солей, нарушение электролитного баланса(гипосалемия, гипосалия).

-При резком уменьшении объема внутрисосудистой жидкости(гиповолемия) повышается вязкозть крови, нарушение микроциркуляции с образованием микротромбов и развитием гипоксии.метаболический ацидоз как следствие гипоксии

Клиническая картина зависит от:

1,Степени дегидратации 2,Типа дегидратации 3,Степени выраженности токсикоза и поражения ЦНС

Острый дефицит:1 – легкий до 5% массы тела.2 – средней тяжести до 10% массы тела

3 – тяжелое обезвоживание – до 15% массы тела

Изотонический (изонатриемический) встречается у 70% детей Жидкость и электролиты выделяются из межклеточного пространства в равных соотношениях, жидкость во внеклеточном пространстве остается изотонической.

Вододефицитный (гипертонический, гипернатриемический) встречается в 20% случаев, преобладает потеря воды Повышается осмолярность внеклеточной жидкости. Жидкость перемещается из клетки во внеклеточное пространство, наступает внутриклеточная дегидратация. Соледефицитный (гипотонический, гипонатриемический) у 10% больных, самый тяжелый для лечения и прогноза. Развивается постепенно. Преобладает рвота. Идет выраженная потеря солей, что приводит к гипотоничности внеклеточной жидкости,

1-я степень – ирритативная – гипердинамическая. Психомоторное возбуждение ребенка(беспокойство, плач), увеличена нервно-рефлекторная возбудимость.

2-я степень – сопорозно-адинмическая. Угнетение коры головного мозга, сомналентное или сопорозное состояние, нарушается восприятие зрительных и слуховых ощущений. Слабо реагирует или не реагирует на окружающее, имеется лишь защитная реакция на укол, сухожильные рефлексы ослаблены.

3-я стадия – кома. Сознание утрачено, на болевые раздражения не реагируют. Подкорковые области утрачивают влияние центральной регуляции, что обуславливает наличие автоматических беспорядочных движений пальцев рук,сокращение жевательных мышц, судороги.

принципы лечения 1,борьба с токсикозом2,борьба с эксикозом3,коррекция гипокалиемии4,восстанеовление кщс5,улучшение функции сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы и функции почек6,борьба с кишечной и внекишечной инфекцией7,организация тщательного ухода.

2) Предрасполагающие факторы: Наследственность, Алергические заболевания у ребенка. Частые респираторно-вирусные инфекции. загрязнение атмосферного воздуха,

Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

3) Медицинская генетика - важный раздел современной генетики, изучающий роль наследственных факторов в возникновении патологических симптомов и признаков в организме человека. Человек, как объект генетических исследований сложен и вместе с тем удобен. Сложность связана с существованием ряда ограничений, возникающих при проведении научного эксперимента. Например, к человеку абсолютно неприменим метод экспериментальной гибридизации, не всегда возможно одновременное обследование представителей трех и более поколений семьи и т.д. С другой стороны, бурное развитие молекулярной и клеточной биологии существенно расширило наши представления о биохимических, физиологических, молекулярных и других важных процессах, происходящих в организме здорового человека, что позволяет судить о тонких патогенетических механизмах отдельных клинических симптомов и заболеваний.

Билет 19. Анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания Нв, часто в сочетании с уменьшением количества Эр в единице объема крови.

ЖДА (сидеропеническая анемия) - патологическое состояние, характеризующееся:

причины развития железодефицитной анемии

а. недостаточный запас ж при рождении ребенка.

повышенные потери ж повышенная потребность в ж

клиническая картина выделяют 5 синдромов:

4,гепатолиенальный с. 10%

Препараты железа назначаемые per os.

3.) К хромосомным относятся болезни, обусловленные геномными мутациями или структурными изменениями отдельных хромосом. Хромосомные болезни возникают в результате мутаций в половых клетках одного из родителей. Из поколения в поколение передаются не более 3—5 % из них. Хромосомными нарушениями обусловлены примерно 50 % спонтанных абортов и 7 % всех мёртворождений. Болезни, обусловленные нарушением числа аутосом (неполовых) хромосом

-синдром Дауна — трисомия по 21 хромосоме, к признакам относятся: слабоумие, задержка роста, характерная внешность, изменения дерматоглифики;

-синдром Патау — трисомия по 13 хромосоме, характеризуется множественными пороками развития, идиотией, часто —полидактилия, нарушения строения половых органов, глухота; практически все больные не доживают до одного года;

-синдром Эдвардса — трисомия по 18 хромосоме, нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие, глазные щели узкие и короткие, ушные раковины деформированы

Билет 23 Крупозная пневмония

Возбудитель - пневмококк IY серотипа.

Особенность патогенеза - гиперергическая реакция, поэтому крупозная пневмония не встречается у детей 1-го года жизни. Крупозная пневмония - “болезнь зрелого иммунитета” по словам крупнейшего детского пульмонолога Ю.Ф. Домбровской.

Особенность клинко-морфологическая - стадийность:

1 фаза - красное опеченение (гиперемия)

2 фаза - серого опеченения (клеточной инфильтрации).

Поражается вся доля или несколько соседних сегментов.

Начало внезапное: резкое повышение температуры до 40-41гр., озноб, головная боль, нередко - боли в животе и в боку из-за раздражения плевры и возможного развития синпневмонического плеврита. Выражены симптомы интоксикации - заторможенность, отсутствие аппетита, бессоница, приглушенность тонов сердца и пр.

Кашель - вначале сухой, короткий, через двое суток становится влажным с отделением мокроты ржавого цвета.Одышка с участием вспомогательной мускулатуры, отставанием пораженной половины грудной клетки.При физикальном исследовании - ослабление голосового дрожания, «пастозность» межреберий. Перкуторно - тупость над зоной инфильтрации, при аускультации - бронхиальное дыхание, крепитация в начальной фазе формирования воспалительного инфильтрата. В разгар болезни хрипов не. Они появляются вновь в начале фазы рассасывания.Рентгенологически - гомогенное затемнение всей доли или значительной ее части.

2,) Желчнокаменная болезнь у детей – это наследственно детерминированная болезнь печени и желчных путей, в основе которой лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающаяся хроническим воспалением с прогредиентным течением, закономерным исходом которого является склероз и дистрофия желчного пузыря. Для образования билирубиновых и смешаных желчных камней необходимы дополнительные факторы (промоторы), которые играют роль триггеров камнеобразования. В генезе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора: наследование специфических антигенов по системе HLA (B12 и B18), наличие аномалий развития желчных путей и асептического воспалительного процесса в стенке желчного пузыря. Все эти три фактора взаимообусловлены и сопровождаются нарушением перекисного окисления липидов, накоплением свободных радикалов кислорода, обусловливающих каскад патофизиологических процессов и биохимических нарушений закономерным исходом которых является не только образование желчных камней, но и прогредиентное, непрерывно–рецидивирующее воспаление стенки желчного пузыря. Процесс становится необратимым

3,) Гликогенозы - это заболевания, обусловленные метаболическими нарушениями, которые приводят к чрезмерной концентрации гликогена или изменения его структуры. Гликоген представляет собой депо углеводородов, которые являются готовыми источниками для немедленного обеспечения энергией. Они расщепляются в печени, обеспечивая бесперебойное снабжение глюкозой мозга и эритроцитов. Для данной группы заболеваний свойственно накопление гликогена в органах и тканях. Гликогенозы относят кнаследственным заболеваниям, вызванных нарушением активности ферментов, участвующих в обмене гликогена. Кроме того, они влияют на образование различных метаболитов. По клиническим признакам различают три основные формы заболевания: 1) печеночную; 2) мышечную; 3) генерализованную

1-й тип (болезнь Гирке) вызван отсутствием активности специфической глюкозо-6-фосфатазы в печени и слизистой кишечника. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Второй тип (болезнь полип) - болезнь имеет наиболее неблагоприятное течение, при этом во всех органах отсутствуют лизосомные альфа-глюкозидазы и гамма-амилаза, что приводит к накоплению гликогена во всех тканях и прежде интенсивно работающих мышцах (сердце) . Болезнь появляется на первом году жизни. 3-й тип (болезнь Кори) вызван отсутствием или снижением активности амило-1 ,6-глюкозидазы. При нем страдают печень, сердце и скелетные мышцы. Клиническая картина относится к печеночной формы заболевания и сходна с таковой при I типе гликогеноза. 4-й тип (болезнь Андерсена) вызван отсутствием фермента амилотрансглюкозидазы. Вместо гликогена в пораженных органах синтезируется полисахарид, подобный амилопектина. Болезнь появляется с первого года жизни и сходная по клинике к циррозу печени. Фермент отсутствует в печени, почках, селезенке, сердечной и скелетных мышцах. Смерть наступает на первом году жизни. 5-й тип (болезнь Мак-Ардла) характеризуется дефицитом фосфорилазы только в мышцах. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиника типична для мышечной формы гликогеноза.

Билет 27 Открытый артериальный проток или сокращенно ОАП – это патологическое сообщение между двумя крупными кровеносными сосудами, отходящими от сердца: аортой или легочным стволом. Это заболевание относится к группе болезней сердечно-сосудистой системы у детей. ОАП у детей и новорожденных опасен тем, что очень быстро при отсутствии лечения может приводить к возникновению сердечной недостаточности. Заподозрить порок сердца можно по наличию характерных шумов в сердце, являющихся следствием возникающих с сердца неправильных (патологических) потоков крови. Возникающее при ОАП, впрочем как и при любом другом ВПС, патологическое движение и смешивание артериальной и венозной крови, может вызвать ряд симптомов, которые являются наиболее типичными для данного заболевания, а именно:

-Плохой аппетит, отставание в росте

- Избыточная потливость во время плача или игры

-Постоянное учащенное дыхание или одышка

-Быстрая утомляемость

-Частое сердцебиение или тахикардия

-Частые простудные заболевания или инфекции легких (пневмонии)

-Синюшный или темноватый тон кожи Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка. У большинства детей открытый аортальный проток клинически проявляется в конце первого или на 2—3-м году жизни. Такие дети обычно не отстают в физическом и психомоторном развитии до клинических симптомов болезни, и первая фаза у них протекает относительно легко. Ранние клинические проявления порока возникают при широких протоках или аневризмах и сопровождаются развитием сердечной недостаточности.

2.) Предрасполагающие факторы: Наследственность, Алергические заболевания у ребенка. Частые респираторно-вирусные инфекции. загрязнение атмосферного воздуха,

Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

Билет 31. Пневмония - это острое инфекционно-воспалительное заболевание легких, характеризующееся синдромом дыхательной недостаточности, локальными очаговыми или сегментарными инфильтративными изменениями в легких, по данным физикальных или рентгенологических методов исследования. Этиология - бактериальная. Роль вирусов сводится в большинстве случаев к снижению общей и местной противомикробной резистентности. Генетическая предрасположенность к бронхолегочным заболеваниям, тяжелая перинатальная патология, диатезы, рахит, дистрофия, неблагоприятное макро- и микро экологическое окружение. Основной путь инфицирования - аэрогенный. Попадание патогенных микроорганизмов в сочетании с воздействие предрасполагающих факторов приводит к дисфункции реснитчатого эпителия, нарушению мукоцилиарного транспорта. Следствием этого является адгезия микроорганизмов и колонизация их в эпителиальных клетках, что, в свою очередь, ведет к повреждению мембран и внутриклеточной персистенции микроорганизмов

Критерии дыхательной недостаточности (ДН)

IY степень ДН - гипоксическая кома. ЧДД увеличивается на 100-200%.

3,Гепарин 150 - 200 - 250 ЕД/кг/сут при угрозе ДВС, в стадии гиперкоагуляции.

3,) Наследственные болезни обмена липидов - обширная группа заболеваний, возникающих в результате нарушения одной из стадий синтеза, транспорта и деградации липопротеинов, в состав которых входят все основные плазменные липиды — триглицериды (ТГ), фосфолипиды, холестерол (ХС) и свободные жирные кислоты. Липиды плазмы крови наиболее часто находятся в соединении с различными апопротеинами, образуя липопротеины. Существует четыре основных класса липопротеинов плазмы крови:

хиломикроны (ХМ) - образуются в клетках слизистой оболочки кишечника и являются носителями пищевых ТГ; 2) липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП) — образуются в печени и используются для экспорта ТГ в другие ткани; 3) липопротеины низкой плотности (ЛПНП) - являются конечными продуктами катаболизма ЛПОНП и переносчиками ХС в клетки; 4) липопротеины высокой плотности (ЛПВП) - осуществляют метаболизм ХМ и ЛПОНП и транспортируют ХС из клеточных мембран в печень.

Клинические проявления разных генетических вариантов гиперхолестеролемии сходны (ярко-желтые ксантомы в области сухожилий мышц верхних и нижних конечностей, атакже периорбитальный ксантелизм) и обусловлены отложением липшюв на стенках сосудов, а также в коже, сухожилиях и связках. По краю роговицы часто определяется липоидная дуга. Однако наиболее тяжелые последствия возникают при появлении атеросклеротических бляшек в коронарных артериях и аорте.

Билет 35.Бронхиолит -острое инфекционно-воспалителтьное заболевание, возникающее, в основном, у детей первого года жизни, которое характеризуется обструкцией мелких бронхов и бронхиол и развитием дыхательной недостаточности.

Анамнестические:Развивается обычно в первые 3-4 дня вирусной инфекции, начинаясь с насморка.

2,) Ревматический полиартрит — это наиболее характерное проявление ревматизма, его «основной синдром». Является сочетанием острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. В типичных случаях заболевание развивается через 1 — 3 нед после перенесенной ангиныили реже другой инфекции. Обычно начало заболевания острое, бурное, реже подострое. Быстро развиваетсяполиартрит, сопровождающийся ремиттирующей лихорадкой до 38 — 40 ' С с суточными колебаниями 1 — 2 ' С и сильным потом, но обычно без озноба. Первым симптомом ревматического полиартрита является нарастающая острая боль в суставах, усиливающаяся при малейших пассивных и активных движениях и достигающая у нелеченых больных большой выраженности. К боли быстро присоединяется отечность мягких тканей в области суставов. Диагноз Кожа над пораженными суставами горячая, пальпация их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. Характерно симметричное поражение крупных суставов — обычно коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых

Лечение При современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. Все суставные проявления исчезают бесследно; даже без лечения они длятся не более 2 — 4 недель. Прогноз Полагают что при остром ревматизме полиартрит развивается в 60 — 70% случаев. По мере стихания суставных явлений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь яркие симптомы поражения сердца, считающегося наиболее частым и у многих больных единственным органным проявлением ревматизма. В то же время вопреки прежним представлениям заболевание не столь редко протекает без явных сердечных изменений.

3,) Клинико-генеалогический метод включает три основных этапа: клиническое обследование, составление родословной и генеалогический анализ. Составление родословной начинается с пробанда (от англ. probe - зондирование), т.е. с лица, первым попавшего в поле зрения исследователя. Чаще всего им оказывается больной или носитель признака. Заключительный этап - анализ родословной - требует хорошего знания критериев типов наследования, которые представлены в наших статьях. Кроме того, необходимо учитывать возможность фенокопий наследственных заболеваний.

Билет39. Предрасполагающие факторы: Наследственность, Алергические заболевания у ребенка. Частые респираторно-вирусные инфекции. загрязнение атмосферного воздуха,

Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

3,). Синдром Клайнфелтера (дисгенезия семенных канальцев) — заболевание, обусловленное аномалией половых хромосом, характерным симптомом которого является нарушение сперматогенеза. Заболевание обусловлено хромосомной аномалией. У больных чаще всего есть одна лишняя X-хромосома, реже — несколько Х-хромосом (кариотип 47XXY; 48XXXY; 49XXXXY). В ряде случаев выявляется полисомия по Y-хромосоме при моно-сомии по Х-хромосоме, а также полисомия по Х- и Y-хромосоме (Г. Г. Мирзаянц). У больных с мозаицизмом половые хромосомы могут быть разными в различных тканях. Гистологически при биопсии яичек в постпубертатный период обнаруживают отсутствие сперматогенеза, склерозирующую гиалинизацию собственной оболочки семенных канальцев. Клиника. Больные предъявляют жалобы на недоразвитие половых органов, увеличение грудных желез, отсутствие роста волос на лице, бесплодие и т. д. Заболевание проявляется в пубертатный период. При классической форме синдрома Клайнфелтера больные высокого роста, пропорции тела евнухоидные: непропорционально удлиненные по сравнению с туловищем конечности, отложение жира по женскому типу, широкий таз, узкие плечи, характерна истинная гинекомастия.. С целью определения генетического пола проводят исследования полового хроматина и хромосомного комплекса. Половой хроматин при этом синдроме обычно положителен. При исследовании хромосомного комплекса чаще всего выявляется кариотип 47XXY (рис. 70

Билет4. Спазмофилия (тетания)– это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие – в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии. Важно учитывать возраст ребенка (4-18 месяцев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови) и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите. При ларингоспазме создают преобладающий очаг возбуждения в мозге с помощью стимулирования слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, дают нюхать раствор аммиака), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), меняют положение тела. Новорожденным и детям раннего возраста внутривенно вводят 10—20% раствор глюкозы из расчета 2—4 мл на 1 кг массы тела. Если приступ не прекратится, внутривенно медленно под контролем ритма сердечной деятельности вводят 3—5 мл 10% раствора глюконата кальция и внутримышечно 25% раствор сульфата магния

Билет8 Атопический дерматит - представляет собой хроническое воспалительное заболевание кожи, которое сопровождается зудом и, как правило, может начинаться в раннем детском возрасте, в некоторых случаях продолжается так же и в зрелом возрасте. Один из основных факторов развития атопического дерматита является наследственная предрасположенность. Ребенок заболеет в 81% случаев, если оба родителя болеют атопическим дерматитом (АД) или в 56% если болен один из родителей. Отмечается тенденция роста этого заболевания среди членов одной семьи. В 90% случаев АД, проявляется в течение первых пяти лет жизни.

3.) Пенетрантность можно определить как долю лиц, у которых обнаруживается проявление мутантного гена, от всех лиц, унаследовавших этот ген.

Пенетрантность может быть полная или неполная либо выражена в процентах. В родословных, в которых прослеживается наследование аутосомно-доминантного заболевания, неполная пенетрантность гена, вызывающего это заболевание, будет проявляться так называемым пропуском поколения. Экспрессивность гена означает степень выраженности проявлений гена. Как правило, любой геноконтролируемый признак варьирует в своем проявлении. Для наследственных болезней, особенно аутосомно-доминантных, варьирование в степени выраженности каждого симптома заболевания и даже в количестве симптомов заболевания является хорошо установленным фактом из-за того, что каждый больной подвергается клиническому обследованию. В общем виде причиной различной выраженности симптомов наследственного заболевания или варьирующей экспрессивности мутантного гена могут быть как генотипическая среда, т.е. другие гены организма, так и факторы внешней среды

Билет12 1.) НАД - энзимодефицитный синдром. Диатез, в основе которого лежат наследственные нарушения обмена пуринов с избыточной продукцией мочевой кислоты и ее предшественников, неустойчивостью углеводного и липидного обменов, наклонностью к кетозу в сочетании с повышенной рецепторной чувствительностью центральной нервной системы.

В основе патогенеза лежит гиперурикемия

Клиническая картина отражает сочетание двух патогенетических синдромов:А) Патологическое действие мочевой кислоты на путях ее выделения( почки, желчевыводящая система)Б) Влияние мочевой кислоты на ЦНС по возбуждающему эффекту подобно кофеину.

Клиника:1) Характерен внешний вид детей с НАД - так называемый артритический габитус. Дети изящного телосложения, мышцы тонкие и длинные, подкожно-жировая клетчатка развита слабо кожа теплая, бархатистая, глаза большие, выразительные с длинными ресницами.2) Рано начинают ходить и говорить. Намного опережают сверстников. Быстро обучаются чтению, арифметике. Рано выявляется какая-либо доминирующая способность3) Избирательность интересов. Никогда не будут круглыми отличниками. Отрицательные условные рефлексы формируются так же быстро, как и положительные (отрицательные условные рефлексы на определенный вид пищи, ситуация , связанную с приемом пищи, на учителя в школе и пр.)

Низкая трудоспособность. Дети не любят и не хотят заниматься длительной монотонной работой Избирательный аппетит. Стремятся к пище, содержащей много пуриновых оснований.

диагностика

- Определение уровня мочевой кислоты в крови. - Исследование протеинограммы. -Определение уровня уратов в моче.

лечение1,Ограничение поступления пуринов.2,Улучшение выведения мочевой кислоты.3,Улучшение функции печени.4,Седа тивная терапия, направленная на снятие излишнего возбуждения.Воспитательные мероприятия

3.) Синдром Марфана — заболевание из группынаследственных коллагенопатий, заболеваний соединительной ткани человека. Частный случай дифференцированной дисплазии соединительной ткани человека. Мышечно-скелетная система: арахнодактилия, долихостеномиелия, деформации позвоночника ( сколиоз, лордоз, гиперкифоз), деформация передней стенки грудной клетки (вдавленная грудь, "куриная грудь"), гиперподвижность суставов, плоская стопа, высокое готическое небо, недоразвитие вертлужной впадины, мышечная гипотония. Существует группа «марфанподобных синдромов», с состоянием больных внешне очень напоминающим синдром Марфана, которые значительно отличаются по висцеральным поражениям, осложнениям и прогнозу. Лечение — преимущественно симптоматическое, направлено на облегчение тех или иных проявлений заболевания

Билет16 Токсикоз с эксикозом - это тяжелое расстройство пищеварения, протекающее с нарушением функции ЦНС, обезвоживанием, расстройствами гемодинамики, свертывания крови, нарушением электролитного баланса и кислотно-щелочного состава крови.

Патогенез:

-потеря солей, нарушение электролитного баланса(гипосалемия, гипосалия).

Клиническая картина зависит от:

1,Степени дегидратации 2,Типа дегидратации 3,Степени выраженности токсикоза и поражения ЦНС

Острый дефицит:1 – легкий до 5% массы тела.2 – средней тяжести до 10% массы тела

3 – тяжелое обезвоживание – до 15% массы тела

2) Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболевание, сопровождающееся образованием язвенного дефекта в желудке и/или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равновесия между факторами агрессии и защиты гастродуоденальной зоны. Осложнения язвенной болезни регистрируют у 8-9% детей. У мальчиков осложнения возникают в 2 раза чаще, чем у девочек.

Блиет 20. Пневмония - это острое инфекционно-воспалительное заболевание легких, характеризующееся синдромом дыхательной недостаточности, локальными очаговыми или сегментарными инфильтративными изменениями в легких, по данным физикальных или рентгенологических методов исследования. Этиология - бактериальная. Роль вирусов сводится в большинстве случаев к снижению общей и местной противомикробной резистентности. Генетическая предрасположенность к бронхолегочным заболеваниям, тяжелая перинатальная патология, диатезы, рахит, дистрофия, неблагоприятное макро- и микро экологическое окружение. Основной путь инфицирования - аэрогенный. Попадание патогенных микроорганизмов в сочетании с воздействие предрасполагающих факторов приводит к дисфункции реснитчатого эпителия, нарушению мукоцилиарного транспорта. Следствием этого является адгезия микроорганизмов и колонизация их в эпителиальных клетках, что, в свою очередь, ведет к повреждению мембран и внутриклеточной персистенции микроорганизмов

Критерии дыхательной недостаточности (ДН)

IY степень ДН - гипоксическая кома. ЧДД увеличивается на 100-200%.

3,Гепарин 150 - 200 - 250 ЕД/кг/сут при угрозе ДВС, в стадии гиперкоагуляции.

3) Профилактика наследственных болезней

Первостепенное значение имеет исключение мутагенных факторов, в первую очередь радиационных и химических, в том числе влияния фармакологических препаратов. С увеличением возраста женщины повышается риск рождения неполноценного ребенка. Если возраст матери находится в пределах 20 – 35 лет, то вероятность рождения больного малыша составляет 0,097 %, 35 – 39 лет – 0,289 %, а 40 и старше – 0,81 %. Большую роль в профилактике наследственных болезней играют медико-генетические консультации,

Билет 24. Под АЛЛЕРГИЧЕСКИМИ ДИАТЕЗАМИ понимают конституционально обусловленные, врожденные или приобретенные особенности иммунологических, нейровегетативных или метаболических функций, определяющие готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний.

Группа АЛЛЕРГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ включает в себя:

-Атопический диатез,-Аутоаллергический диатез,-Инфекционно-аллергический диатез.

2.) .) Пиелонефрит — это неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), канальцев и интерстиция. Часто источником инфекции при пиелонефрите становится какой-либо хронический очаг – кариозные зубы, тонзиллит и т.п. В ряде случаев причиной пиелонефрита может быть внутриутробная инфекция. Наиболее частый возбудитель пиелонефрита – кишечная палочка. Развитию пиелонефрита способствует наличие определенных условий: прежде всего снижение общей устойчивости.

3,) Синдром Э́двардса (синдром трисомии 18) — второе по частоте после болезни Дауна хромосомное заболевание, характеризуется комплексом множественных пороков развития и трисомией 18 хромосомы. Описан в 1960 году Джоном Эдвардсом (John H. Edwards). Популяционная частота примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7 %. Девочки с синдромом Эдвардса рождаются в три раза чаще мальчиков. Дети с трисомией 18 рождаются с низким, в среднем 2177 г, весом. При этом длительность беременности — нормальная или даже превышает норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Чаще всего возникают аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп имеет долихоцефалическую форму. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80 % случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и легочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой. Прогноз Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60 % детей умирают в возрасте до 3 мес, до года доживает лишь 5-10 %. Основной причиной смерти служат остановка дыхания и нарушения работы сердца. Оставшиеся в живых — глубокие олигофрены

Билет 28 Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа врождённых пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердиями В норме камеры правых и левых отделов сердца разделены герметичными перегородками. При ДМПП вследствие нарушения развития формируется одно или несколько отверстий в перегородке. ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным порокам. Выраженность его проявлений зависит от величины и положения дефекта, а также от длительности существования ДМПП и развития осложнений. Дети с вторичным ДМПП и небольшим сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, у них длительно сохраняется высокая физическая работоспособность, а первые симптомы начинают проявляться в третьем десятилетии жизни. Оптимальным для проведения операции считается возраст от 1 до 12 лет, когда, с одной стороны, наступает адаптация детского организма к патологическим изменениям, происходящим при ВПС, в том числе при ДМПП, а с другой, – уже невозможно спонтанное закрытие дефекта, которое иногда бывает при малых ДМПП.

2,) Пиелонефрит — это неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), канальцев и интерстиция. Часто источником инфекции при пиелонефрите становится какой-либо хронический очаг – кариозные зубы, тонзиллит и т.п. В ряде случаев причиной пиелонефрита может быть внутриутробная инфекция. Наиболее частый возбудитель пиелонефрита – кишечная палочка. Развитию пиелонефрита способствует наличие определенных условий: прежде всего снижение общей устойчивости.

3,) ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ У ДЕТЕЙ - тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы. Этиология и патогенез фенилкетонурии. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных - фенилпировиноградной, фенил-молочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фвнилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01-0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Признаки фенилкетонурии обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки - развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной "позой портного" (поджатые ноги и согнутые руки). Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным профаммам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюорометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Молоко и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами

Билет 32 Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна. Предложено несколько теорий возникновения коарктации аорты. Теория постнатального развития коарктации аорты. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Закрытие боталлова протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 недели после рождения Теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 году (цитируется по Rosenberg H. 1974). Авторы считают, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуг аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения (Patten В.М. 1930), так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. Гемодинамическая теория (Rudolf A. et al. 1972 [6], Palmer N.S. et al. ,1975). Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую -65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется после рождения.. После рождения при изолированной коарктации аорты механическое препятствие при выбросе крови из левого желудочка приводит к двум режимам кровообращения. Проксимальнее сужения артериальное давление повышено, что вызывает увеличение работы левого желудочка и увеличение минутного объема сердца, т.е. гиперкинетический режим работы. Дистальнее препятствия артериальное давление снижено, особенно пульсовое. Кровоснабжение органов и тканей осуществляется частично, а иногда и полностью за счет хорошо развитых коллатералей. При наличии открытого артериального протока и предуктальном расположении коарктации аорты отмечается наличие венозно-артериального сброса крови через боталлов проток, что приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и увеличению его работы. Для постдуктального варианта характерен артериально-венозный сброс крови через боталлов проток и перегрузка объемом малого круга кровообращения. Таким образом, при коарктации аорты и сопутствующем артериальном протоке легочный кровоток страдает при любом варианте. Давление в левом желудочке и восходящем отделе аорты повышено. Регистрируется градиент давления между участками до и после сужения. Следует учитывать, что у новорожденных и детей первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка может в норме регистрироваться градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями

Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

Билет 36. Острый обструктивный бронхит - это острое инфекционно- воспалительное заболевание бронхов, сопровождающееся нарушениями бронхиальной проходимости по обструктивному типу.АнамнестическиеРазвивается на 2-3 день ОРВИ

Оральная регидратация - 100 мл /кг/в сутки. В/в инфузии проводят только при эксикозе 2 степени.

Противокашлевые средства, банки, горчичники - не показаны.

3,) Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза: - смешанная (легочно-кишечная, 75-80%) - респираторная (15-20%) - кишечная (5%).

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса. Диета больного муковисцидозом должна соответствовать возрасту, содержать повышенное на 10-15% количество белка и нормальное количество жиров и углеводов. При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: пациентам с муковисцидозом необходимо принимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой - Креон или Панцитрат, которые эффективнее таких известных форм, как панзинорм, мезим-форте, фестал. ри обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3-4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных

Билет 40. Предрасполагающие факторы: Наследственность, Алергические заболевания у ребенка. Частые респираторно-вирусные инфекции. загрязнение атмосферного воздуха,

Лечение: САЛЬБУТАМОЛ

Дозированный ингалятор Беротек (100 мкг и 200 мкг). Блокаторы М – холинорецепторов

ИПРАТРОПИУМ БРОМИД (Атровент)

Беродуал, Интал Плюс

Нестероидные противовоспалительные препараты: Интал, Тайлед. АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Кетотифен (Задитен) - таб. по 1 мг, Кларитин - таб. по 10 мг, сироп.Терапия тяжелого приступа

-оксигенотерапия через маску или носовой катетер

2,) Хронический гастрит (ХГ) это хроническое воспалительное рецидивирующее заболевание слизистой (СОЖ) и подслизистой оболочки желудка, которое сопровождается клеточной инфильтрацией, нарушениями физиологической регенерации. Экзогенные факторы риска возникновение ХГ • алиментарные - пища “в сухомятку”, злоупотребление острой и жареной пищей, дефицит белка и витаминов в рационе, употребление пищевых добавок, нарушение ритма питания и др. • психоэмоциональный фактор - стрессы, депрессия • экологические факторы: состояние атмосферы, наличие нитратов в пище, плохое качество питьевой воды • медикаменты – нестероидные противовоспалительные препараты. Эндогенные факторы ХГ • HP-инфекция • рефлюксы желчи в желудок • Эндокринные расстройства. При повышенной (или нормальной) секреции соляной кислоты (чаще гастрит типа В) Болевой синдром: интенсивный и продолжительный, связан с приемом пищи. Ранние боли характерны для фундального гастрита, а поздние боли для антрального гастрита). Боли в ночное время. Отсутствует четкая связь с временем года, нарушения диеты. У детей старшего века при пальпации отмечается умеренная болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной зоне..

1 / 21 2 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

#
25.03.201534.55 Кб104Otvety.docx
#
20.11.201959.15 Кб19Otvety_1_semestr_po_biologii.docx
#
29.10.2018458.24 Кб14otvety_fizika_bilety-1.doc
#
25.03.20152.21 Mб138otvety_k_ekzamenu_po_OP.doc
#
09.03.2016589.88 Кб25otvety_na_ekz_po_giste.docx
#
25.03.2015607.74 Кб55otvety_po_detstvu_1_2.doc
#
25.03.201512.2 Mб896Otvety_po_filosofii.docx
#
25.03.201512.81 Mб452Otvety_po_filosofii_1.doc
#
25.03.20151.25 Mб15p1c.pdf
#
30.04.20152.97 Mб17Pankreatit_6_kurs.pdf
#
09.03.2016455.68 Кб406Parazitologiya_medicinskaya_1.doc