Амилоидоз

Сущность процесса:

глубокий стромально-сосудистый диспротеиноз с образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида

Теории патогенеза:

иммунологическая, клеточной локальной секреции, мутационная

Стадии морфогенеза:

1.Клеточная трансформация с образованием амилоидобластов

2.Синтез фибриллярного белка

3.Агрегация фибрилл вне клеток

4.Соединение фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, хондроитинсульфатами ткани

Формы:

идиопатический (первичный, системный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный)

Локализация:

отдельные системы органов (первичный), почки, селезенка, печень, надпочечники (вторичный)

Анатомические проявления:

орган увеличен, плотный, на разрезе бледный, с сальным блеском

Исход:

процесс необратим, атрофия паренхимы, снижение функции органа

Углеводные дистрофии

Сущность процесса:

накопление в тканях гликопротеидов и гликозаминогликанов (ослизнение)

Причины:

а) эндокринопатии

б) кахексия

Локализация:

а) строма органов

б) жировая ткань

в) хрящ

Анатомические проявления:

набухание ткани, пропитывание ее слизью

Исход:

при прогрессировании процесс необратим

Значение:

снижение, нарушение функции органа

Жировые дистрофии (липидозы)

Виды:

общее ожирение (тучность)

истощение при общей атрофии

местное (липоматоз)

нарушение обмена холестерина

Истощение при общей атрофии

(нарушение обмена нейтрального жира)

Причины:

недостаточное питание, нарушение функции эндокринных желез, центральной нервной системы, интоксикация

Локализация:

подкожная жировая клетчатка, субэпикардиальная, сальник, брыжейка

Исход:

если не достигло высокой степени, то обратимо

Общее ожирение

(нарушение обмена нейтрального жира)

Причины:

избыточное питание, гиподинамия, хроническая алкогольная интоксикация, нарушение нейроэндокринной регуляции, наследственные факторы

Локализация:

подкожная и субэпикардиальная клетчатка, сальник, брыжейка

Исход:

обычно прогрессирует

Отложение холестерина и его эстеров

Причина:

нарушение обмена (атеросклероз), наследственные ферментопатии

Локализация:

интима артерий крупного и среднего калибра, кожа, клапаны сердца

Исход:

процесс необратим

Значение:

нарушение сократительной функции стенок артерий

Препараты

1.Фибриноидный некроз клапана при ревматизме (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: характерных внешних признаков нет

Микроскопически: в толще створки клапана глубокая дезорганизация

соединительной ткани с распадом коллагена – бесструктурная, гомогенная,

эозинофильная зона фибриноидного некроза, вокруг которой клеточная

реакция. Эндотелий эндокарда не поврежден.

2.Плазматическое пропитывание (гиалиноз) артериол селезенки

(окр. гем., эоз.)

Макроскопически: внешних признаков нет

Микроскопически: просветы центральных артериол лимфатических

фолликулов селезенки сужены, а стенки их утолщены, гомогенны,

эозинофильны.

3.Гиалиноз рубца миокарда (окр. пикрофуксином по Ван-Гизон)

Макроскопически: рубец по консистенции и внешнему виду напоминает

хрящевую ткань.

Микроскопически: зона гиалинизированного рубца окрашивается не в

интенсивно красный цвет, а в желтый. Зона гиалиноза гомогенная,

отсутствует волокнистое строение.

4.Гиалиноз сосудов почки (окр. по Ван-Гизон)

Макроскопически: почки уменьшены, поверхность их мелкозернистая, на

разрезе – истончение коркового вещества.

Микроскопически: просвет приносящих артериол сосудистых клубочков

сужен, а стенки их утолщены, гомогенны, красноватого цвета. Часть

сосудистых клубочков склерозированы, окрашены в красноватый цвет,

часть, напротив, увеличены в объеме (гипертрофированы), цвет их

зеленоватый.

5.Ожирение миокарда (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: эпикард окутан жиром, сердце увеличено, сниженной

консистенции, на разрезе – миокард тусклый, с желтовато-серым оттенком.

Микроскопически: строма миокарда почти полностью замещена жировой

тканью, кардиомиоциты уменьшены в объеме, атрофированы.

6.Амилоидоз печени (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: печень увеличена, плотная, на разрезе –

бледно-коричневого цвета, с сальным блеском.

Микроскопически: гомогенные эозинофильные массы амилоида

располагаются между печеночными балками, балочное строение гепатоцитов

в дольках нарушается, гепатоциты уменьшены в объеме, атрофированы.

7.Амилоидоз почки (окр. конго красным, гем.)

Макроскопически: почки увеличены, плотные, на разрезе бледные, с

сальным блеском, корковый слой расширен.

Микроскопически: гомогенные массы амилоида окрашиваются в красный

цвет и располагается в сосудистых клубочках, в стенке мелких сосудов, в

строме почки и по ходу базальной мембраны эпителия извитых канальцев.

8.Саговая селезенка (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: селезенка несколько увеличена, плотная, на разрезе

бледно-вишневого цвета, с мелкими плотными коричневатыми гранулами,

с сальным блеском.

Микроскопически: гомогенные эозинофильные массы амилоида

располагаются только в лимфатических фолликулах белой пульпы селезенки

вокруг центральных артериол и в их стенке.

9.Сальная селезенка. Распространенный амилоидоз (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: селезенка значительно увеличена, плотная, на разрезе ­

бледно-вишневого цвета, с сальным блеском.

Микроскопически: гомогенные эозинофильные массы амилоида

располагаются не только в белой, но и в красной пульпе, т.е. диффузно.

10.Амилоидоз надпочечников (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: надпочечники увеличены, плотные, на разрезе – бледные,

с сальным блеском.

Микроскопически: гомогенные эозинофильные массы амилоида

располагаются в основном в корковом веществе, т.е. в клубочковой,

пучковой и сетчатой зонах по ходу ретикулярных волокон.

Тестовые задания

1. К стромально-сосудистым дистрофиям относятся:

1.Мутное набухание 2.Фибриноидное набухание 3.Мукоидное

набухание 4.Гиалиново-капельная дистрофия 5.Амилоидоз

6.Гиалиноз 7.Роговая дистрофия

2. Выделите необратимые диспротеинозы:

1.Амилоидоз 2.Мутное набухание 3.Гиалиноз 4.Гидропическая

дистрофия 5.Мукоидное набухание

3. Расположите перечисленные процессы в последовательности

их развития:

А.Фибриноидное набухание Б.Некроз В.Склероз Г.Мукоидное на-

бухание

4. К обратимым диспротеинозам относятся:

1.Фибриноидное набухание 2.Мукоидное набухание 3.Мутное на-

бухание 4.Амилоидоз

5. Мукоидное набухание характеризуется:

1.Глубоким нарушением волокнистых структур 2.Обратимостью

процесса 3.Реакцией метахромазии 4.Появлением в строме гли-

когена 5.Накоплением ГАГ (гликозаминогликанов)

6. Мукоидное набухание стромы и стенок сосудов свойственно:

1.Ревматическим болезням 2.Авитаминозам 3.Ревматизму

4.Гликогенозам 5.Обострению хронической язвы желудка

7. Фибриноидное набухание может развиваться в:

1.Паренхиматозных клетках 2.Строме органов 3.Стенках сосу-

дов 4.Нервной ткани

8. Фибриноидное набухание сопровождается:

1.Акромегалическими изменениями ткани 2.Глубоким наруше-

нием волокнистых структур стромы 3.Накоплением гликозамино-

гликанов 4.Накоплением фибрина 5.Необратимостью процесса

9. Выделите основные формы гиалиноза:

1.Гиалиноз сосудов 2.Гиалиноз паренхиматозный 3.Местный

4.Системный 5.Ограниченный 6.Гиалиноз соединительной ткани

10. Гиалиноз – это:

1.Уплотнение ткани 2.Разрыхление ткани 3.Отложение в ней го-

могенной белковой массы, окрашивающейся: 4.Специфическими

красителями 5.Кислыми красками

11. Гиалиноз сосудов сопровождается:

1.Утолщением их стенок 2.Полнокровием органов 3.Сужением

просвета артерий 4.Отложением гиалина в интиме

5.Отложением гиалина в средней оболочке сосуда

12. Гиалиноз мелких артерий может развиться в исходе:

1.Плазмопропитывания 2.Возрастных изменений артерий 3.Фибри-

ноидного набухания 4.Фибриноидного некроза 5.Эластоза

13. Гиалиноз соединительной ткани сопровождается:

1.Ее уплотнением 2.Нарастанием в ней волокнистых структур

3.Гомогенизацией и превращением в однородную белковую массу

14. Гиалиноз соединительной ткани может завершать:

1.Острое венозное полнокровие 2.Хроническое продуктивное ин-

терстициальное воспаление 3.Паренхиматозную дистрофию 4.За-

живление кожных ран 5.Хроническую язву желудка 6.Рак желудка

15. Гиалиноз соединительной ткани как местный процесс может

возникнуть при:

1.Ревматизме 2.Ожоговой болезни 3.Авитаминозе

4.Язвенной болезни желудка 5.Гриппе

16. Нижеперечисленные процессы расположите в последова-

тельности их развития:

А. Образование грануляционной ткани Б. Ожог В. Гиалиноз

Г. Рубцевание

17. "Глазурная" печень, селезенка возникают вследствие:

1.Серозного перитонита 2.Паренхиматозной дистрофии органов

3.Фибринозного воспаления капсулы органов 4.Организации

экссудата 5.Гиалиноза рубцовой ткани

18. Ишемия органов вследствие системного гиалиноза сосудов

возникает при:

1.Пневмонии 2.Гипертонической болезни 3.Сыпном тифе 4.Хрони-

ческом гломерулонефрите 5.Сифилисе 6.Диабете

19. Амилоидоз – это разновидность:

1.Паренхиматозной 2.Стромально-сосудистой 3.Смешанной дис-

трофии 4.Дистрофии, обусловленной нарушением жирового обме-

на 5.Белкового обмена

20. Белковую природу амилоида установил:

1.Р.Вирхов 2.М.И.Руднев 3.С.П.Боткин 4.Кюне

21. Амилоид состоит из 3-х основных компонентов:

1.Крахмалоподобного вещества 2.Фибриллярного белка 3.Липи-

дов 4.Полисахаридов местной ткани 5.Гликопротеидов крови

22. В амилоидобласты могут трансформироваться :

1.Полинуклеары 2.Плазмоциты 3.Фибробласты 4.Нефроциты

5.Клетки мезангиума 6.Ретикулярные клетки 7.Миокардиоциты

23. Амилоид обладает способностью:

1.Придавать органам сальный вид 2.Дряблую консистенцию 3.

Давать реакцию метахромазии с метилвиолетом и иодгрюном

4.Вызывать гиперплазию паренхиматозных элементов 5.Специфичес-

ки окрашиваться конго красным

24. Выделите черты сходства амилоида с гиалином:

1.Имеют вид однородной гомогенной белковой массы 2.Способны

давать реакцию метахромазии 3.Окрашиваются кислыми красителя-

ми 4.Откладываются внеклеточно 5.Имеют однотипный механизм

образования 6.Образуются в интиме мелких артерий

25. Амилоид откладывается:

1.В клетках 2.По ходу аргирофильных 3.Коллагеновых волокон

4.В эндотелии сосудов 5.В базальных мембранах

26. Накопление в органе амилоида вызывает:

1.Гиперплазию паренхиматозных элементов 2.Сдавление сосудов

3.Атрофию функционально активных клеток 4.Увеличение органа

27. При амилоидозе органы:

1.Увеличены 2.Сморщены 3.Уплотнены 4.Бледные 5.Дряблые

6.Сальные на разрезе

28. Амилоидоз отличается необратимостью процесса вследствие:

1.Его прогрессирования 2.Высокой антигенности белка амилои-

да 3.Прочности связей с полисахаридами и белками

29. Амилоидоз органов сопровождается снижением их функции в

результате:

1.Ишемии 2.Метаплазии клеток в амилоидобласты 3.Атрофии

паренхимы 4.Разрастания стромы

30. По этиологии различают амилоидоз:

1.Постинфекционный 2.Вторичный 3.Юношеский 4. Идиопатиче-

ский 5.Старческий 6.Врожденный 7.Генетический

31. Первичный (идиопатический) амилоидоз отличается:

1.Определенной причиной его развития 2.Распространенностью

процесса. Преимущественным поражением: 3.Печени 4.Сердеч-

но-сосудистой системы 5.Почек 6.Скелетной мускулатуры

7.Кожи

32. Выделите заболевания, которые склонны осложняться вторич-

ным амилоидозом:

1.Пневмония 2.Вторичный туберкулез 3.Хронический остеомие-

лит 4.Атеросклероз 5.Ревматоидный артрит 6.Хронический абсцесс

33. Выделите 4 органа, которые в наибольшей степени поражают-

ся при вторичном амилоидозе:

1.Сердце 2.Мозг 3.Печень 4.Почки 5.Легкие 6.Селезенка 7.Над-

почечники

34. Консистенция органов уплотнена при:

1.Жировой дистрофии 2.Амилоидозе 3.Атрофии 4.Зернистой дис-

трофии 5.Циррозе