1. Класифікація дистрофій

1. Дистрофія з зниженою масою тіла.

Гіпотрофія. ЗВУР. Квашиоркор. Аліментарний маразм.

2. Дистрофія з підвищеною масою тіла. Паратрофія. Ожиріння.

2. Затримка внутрішньоутробного розвитку (ЗВУР)

Затримку внутрішньоутробного розвитку діагностують у дітей, що мають недостатню при народженні масу тіла або масу тіла і зріст стосовно їхнього гестаційного віку.

Етіологія.

Виділяють 4 групи чинників ризику, що можуть призвести до ЗВУР:

1. Материнські — дефекти харчування (різкий дефіцит білків та вітамінів, цинку, селену й інших мікроелементів):

— гіпертонічна хвороба і захворювання серцево-судинної сис­теми, хронічні захворювання нирок та легень, гемоглобіно­патії;

— цукровий діабет 1 типу із судинними ускладненнями, ожи­ріння, хвороби сполучної тканини;

— тривалий безплідний період, викидні, мертвонародження в анамнезі, народження попередніх дітей у сім'ї з низькою масою, гестози;

— шкідливі звички матері — паління, алкоголізм, наркоманія, прийом деяких медикаментів (наприклад, антиметаболіти,

бета-блокатори, дифенін, оральні антикоагулянти й ін.).

2. Плацентарні — недостатня маса і поверхня плаценти (менше 8% маси тіла новонародженого), її структурні аномалії (ін­фаркти, кальциноз, фіброз, гемангіома, єдина артерія пупови­ни, тромбози судин, плацентит і ін.) і часткове відшарування, а також аномалії прикріплення і пороки розвитку ллаценти.

3. Соціально-біологічні — низький соціально-економічний і загаль­ноосвітній рівень матері, підлітковий вік, проживання у високо­гірній місцевості, фахові шкідливості в матері (робота в гаря­чому цеху, вібрація, проникаюча радіація, хімічні чинники й ін.).

4. Плодові — багатоплідна вагітність, спадкові чинники (хромо- сомні хвороби, деякі спадкові аномалії обміну речовин), урод­жені вади розвитку, генералізовані внутрішньоутробні інфекції.

У 40% Дітей виявити причину ЗВУР не вдасться (ідіопатична, ЗВУР) при цьому в третини з них у родословній (частіше по лінії матері) є й інші чле^и сім'ї з низькою масою при народженні

Патогенез.

Різноманіття причин (Обумовлює і гетерогенність патогенезу ЗВУР Затримка внутрішньоутробного розвитку може виникати на різних термінах внутрішньоутробного життя. Так, мала маса при народженні в доношеної дитини свідчить про те, що чинник, що уповільнював темп його внутрішньоутробного розвитку, діяв в останні 2—3 місяці вагітності, але якщо одночасно є дефіцит довжини тіла (нижче 10% центіля), то несприятливі умови для плоду виникнули в II триместрі вагітності. Перший варіант ЗВУР називають гіпотрофічним, другий — гіпопластичним. Найбільше частою причиною ЗВУР по гіпотрофічному типу є важкий токси­коз 2-ї половини вагітності, синдром недостатності плаценти, а по гіпопластичному типу — багатоплідна вагітність, сімейна мало-вагомість при народженні, .мати— підліток, негрубі дефіцити хар­чування без глибоких гіповітамінозів.

ЗВУР що супроводжується спотворенням розвитку плоду — формуванням пороків розвитку, дізембріогенетичних стигм, пору-шенням пропорцій тіла — діспластичний — буває в дітей із хромо сомними та геномними мутаціями, генералізованими внутрішньо утробними інфекціями, фаховими шкідливостями і шкідливими звичками матері, дією тератогенних медикаментів. Таких дітей повинні обов'язково оглянути й обстежити лікар-генетик.

Класифікація. У діагнозі ЗВУР виділяють:

1. Етіологічні чинники і стани ризику (материнські, плацентарні

плодові, сукупні). 2 Клінічний варіант (гіпотрофічний — асиметричний, гшопластич

ний — симетричний, диспластичний — симетричний).

3. Ступінь важкості (легка, середня, важка).

4. Перебіг інтранатального і неонатального періодів (без усклад нень або з ускладненнями і супутніми станами — зазначити

якими).

При гіпотрофічному варіанті ЗВУР ступінь важкості можш визначити за дефіцитом маси відносно довжини тіла, а в доноше

них дітей__за масо-зростовим коефіцієнтом — МЗК (вага при на

родженні в г розділити на зріст у см), що у нормі 60—68.

Ступінь важкості пргі гіпопластичному варіанті ЗВУР визна чають за дефіцитом довжини тіла й окружності голови відносн терміну гестації. Ступінь важкості диспластичного варіанту визнг

чається наявністю, характером вад розвитку, кількістю і важкістю стигм дісембріогенезу, станом ЦНС, характером захворювання, що сприяє ЗВУР.

Клініко-діагностичні ознаки різноманітних форм пренатальної гіпотрофії.

Клінічна картина різноманітних ступенів гіпотрофічного ва­ріанту ЗВУР подана в таблиці.

Ознаки	Легка	Середньої важкості		Тяжка
Дефіцит ма­си тіла від­носно до дов­жини тіла	МРК 55— 59	МРК 50—54		МРК менше 50
Трофічні роз­лади шкіри	Відсутня або знижена ела­стичність	Шкіра суха, бліда, лу­щиться, можуть бути тріщини		У зморшках, суха з пла­стинчатим лущінням, блі­да, часто — тріщини шкі­ри
Підшкірний жировий шар	Скрізь зменше­но	Відсутній на животі		Відсутній скрізь
Тургор тка­нин	Не змінено та/ або декілька знижено	Значно знижено. Дряблі поперекові склад­ки на кінцівках		Складки шкіри на сідни-цях, обличчі, тулубі, про-дольні складки на стегні
Маса м'язів	Не змінено	Зменшено, особливо сідниць
Голова	Обсяг голови в межах нор­ми, волосся не-змінено, густе	Здається великою на 3 см і більше, перевищує об­сяг тулуба, шви широкі, велике тім'ячко впале, краї його податливі, м'які
Перебіг ран­нього неона­тального пе­ріоду	Без ускладнень, або з ознака­ми надмірного пологового ст­ресу, нетяжкі обмінні пору­шення, іноді оз­наки енергетич­ної недостат­ності	Звичайно ускладнено: асфіксія або симптоми в/у хронічної гіпоксії термолябільність, часто ознаки глікемії, поліци-темії, гіпокальціємії, гі-пербілерубінемії іноді судоми, набряки, гемор-рагічний синдром, м'язо­ва гіпотонія, гіпорефлек-сія, респіраторні пору­шення	Ускладнено з домінуван­ням ознак ураження моз­ку, серцево-судинної си­стеми, інфекції, анемії, пізніше появлення смок­тального рефлексу, вира­жена термолябільність, часто обмінні порушення, геморрагічний синдром

*

* Через низьку білково-синтетичну функцію печінки розвивається дефіцит вітаміну К-залежних факторів згортання крові.

Звичайно діти схильні до великої втрати початкової маси тіла і більш повільному її відновленню, тривалій транзиторній жовтя­ниці в періоді новонародженності, повільному загоєнню пуповин-ної ранки після відпадання пуповинного залишку. Явища гормо­нального кризу в дітей із гіпотрофією, як правило, відсутні. Типо­вий для таких дітей у ранньому неонатальному періоді синдром гіперзбудженості, що обумовлений централізацією кровотоку, гі-перкатехоламінемією у відповідь на внутрішньоутробну гіпоксію, більш вираженим і довгостроково існуючим метаболчніим ацидо­зом.

При гіпопластичному варіанті ЗВУР діти мають дещо пропор­ційне зменшення всіх параметрів фізичного розвитку при відпо­відному гістаційному віці — нижче 10% центиля. Можуть бути одиничні стігми дизембріогенезу (не більше 3—4). Співвідношення між окружностями голови і грудей не порушені, але може бути мікроцефалія. Краї швів і тім'ячка можуть бути м'якими, шви не закриті. У ранньому неонатальному періоді діти також схильні до швидкого охолодження, нашаруванню інфекції, респіраторним розладам і розвитку метаболічних синдромів.

Клінічна картина диспластичного варіанту ЗВУР істотно зале­жить від етіології, але типові важкі неврологічні розлади, пору­шення обміну. Звертає увагу високий поріг стигматизації в дітей із цією формою гіпотрофії.

Основні дизембріогенетичні стігми

(по Л. Т. Журба)

Шия	Коротка, довга, кривошия, криловидні складки, надлишкові складки.
Тулуб	Довгий, короткий, груднина втиснена, курина, бочкообразна, аси­метрична, велика відстань між сосками, додаткові соски, агенезія мечоподібного відростка, діастаз прямих м'язів живота, низьке стояння пупка, кіла.
Кисть	Брахидактилія, арахнодактилія, синдактилія, поперечна борозна долоні, згинальна контрактура пальців, короткий загнутий 5-ий палець, скривлення всіх пальців.
Стопа	Брахидактилія, синдактилія, сандалевидна щілина, двузубець, три­зубець, плоска стопа, находження пальців один на одного.
Статеві ор­гани	Кріпторхізм, фімоз, недорозвинення статевого нення статевих губ, збільшення клітора, члена.
Шкіра	Депігментовані і гіперпігментовані плями, великі родимі плями з оволосінням, надлишкове локальне оволосіння, гемангіоми, ділян­ки аплазії шкіри волосистої частини голови.

+

Форма черепа мікроцефалитична, гідроцефалитична, брахицсфа-литична, доліхоцефалітична, асіметрична; низьке чоло, різко вира­жені надбрівні дуги, нависаюча потилична кістка, сплощена по­тилиця, гіпоплазія сосцевидних паростків.

Пряма лінія скороченого чола і носа. Монголоїдний або антимон-голоїдний розтин очей. Гіпо- і гіпертелорізм. Седловидний ніс, сплощена спинка носу, скривлений ніс. Асиметрія обличчя. Макрогнотія, мікрогнртія, прогенія, мікрогснія, роздвоєне підборіддя, клиновидне підборіддя.

Епікант, індіанська складка віка, низьке стояння вік, асиметрія 1 очних щілин, відсутність слізного м'ясця (третє віко), дистіхіаз І (подвійний ріст вік), колобома, гетерохромія райдужної оболон­ки, неправильна форма зіниць.

Великі відстовбурчені вуха, малі деформовані вуха.

Різновеликі вуха, різний рівень розташування вух, низькорозташо-

вані вуха.

Аномаіля розвитку завитка і протизавитка, збільшення мочки вух.

Додаткові козелки.

рот

Мікростомія, макростомія, «риб'ячий рот», високе вузьке піднебін­ня, високе сплощене піднебіння, аркообразне піднебіння, коротка вуздечка язика, складчаста вуздечка язика, роздвоєний язик.

Примітка: Діагностичне значення має виявлення в хворого 5 і більше стигм одночасно.

Принципи лікування:

1. Огляд дитини проводять під променистим джерелом тепла. Поміщають його в кувез, або зігрівають іншим засобом (грілка до ніг, лампа-солюкс).

2. При наявності смоктального рефлексу, відсутності асфіксії, виражених неврологічних змін і зригувань після пробної дачі дистильованої води дитину починають годувати зцідженим груд­ним молоком із пляшечки не пізніше чим через 2 години після народження. Кількість молока визначається по тих же принци­пах, що і у недоношених дітей. При неможливості ентерального харчування показана, інфузійна терапія. Термін прикладання до грудей залежить від маси тіла при народженні, стану дитини, ускладнень.

3. Всім дітям із ЗВУР відразу після народження парентераль­не вводять 1—2 мг вітаміну К. Характер і обсяг терапії залежить від перебігу пологів, наявності ускладнень, супутніх захворювань. При недостатній прибавці маси тіла необхідно зробити копрограму

і за результатами її вирішувати, чи необхідна замісна терапія ферментами (абомін, фестал, панкреатін і ін.). Усіх дітей 1-го тижня життя з гіпопластичними, діспластичними і II—III ступе­нями гіпотрофічними варіантами ЗВУР, особливо при ускладнено­му перебігу пологів, із пологового будинку направляють у відді­лення патології новонароджених, де їм проводять курси терапії, спрямованої на поліпшення трофіки мозку (курси парентераль­ного введення вітамінів А, В1 В6, В12, пірацетаму, енцефаболу, ліпоцеребріну, аміналону й ін.), корекцію інших порушень, наяв­них у дитини.

При гіпотрофічному і гіпопластичному варіанті І ступеню діти, що не мали важких ускладнень в анте- і неонатальному періодах, як правило, наздоганяють своїх ровесників по фізичному розвитку до 6 місяців життя, рідше — у другому півріччі. Психомоторний розвиток їх може відставати по темпу. Інфекційна захворюваність не перевищує захворюваності ровесників без ЗВУР. При II ступе­ні ЗВУР більшість дітей наздоганяють по фізичному розвитку ровесників до року, у частини з них е підвищена інфекційна за­хворюваність і відставання психомоторного розвитку по темпу в перші 2 роки життя, надалі, спостерігаються ознаки легкої моз­кової дисфункції (невропатичні розлади, інфантилізм психіки, невротичні реакції й ін.). У дітей з III ступенем ЗВУР, а також із диспластичним її варіантом відставання фізичного і психомо­торного розвитку в них може бути більш тривалим (до 3—4 років і більше), у 10—15% із них надалі розвиваються ознаки органіч-і ної поразки ЦНС (дитячий церебральний параліч, епілепсія, що] ярогресує, гідроцефалія, відставання психічного розвитку, оліго-, френія й ін.). Дуже висока інфекційна захворюваність, кожна І З—4 така дитина переносить сепсис.

Доведено зв'язок ЗВУР із розвитком, надалі, у дорослих гіпер-, тонічної, ішемічної хвороби (серця, мозку), цукрового діабету.І В умовах внутрішньоутробної хронічної гіпоксії посилений синтезі ангіотрофічного фактора для гладкої мускулатури судин — ангіо-j тензіна II.