6. Діагностичні критерії над

— особливості сімейного анамнезу: близькі родичі дитини мають хвороби обміну речовин (артрити, мігрень, інтерстіціальний нефріт, гіпертонічну хворобу, ожиріння, жовчокам'яну хворобу, тощо); в сім'ї є звичка вживати багато м'ясних страв та соло­дощів;

— підвищення нервового збудження: спостерігається з першого; року життя і посилюється з віком (неспокійний сон, нічні жа­хи, лякливість, крикливість, надмірна реакція реагування в іграх, тіки, анорексія, тощо);

— випереджаючий психічний розвиток: діти допитливі, мають гар­ну пам'ять, логічно мислять, добре навчаються в школі, здібні до творчості;

— особливості фізичного розвитку: звичайно діти мають низьку масу тіла, але деякі, особливо дівчатка, схильні до надмірної ваги з раннього віку або надмірно прибавляють масу тіла в пубертатному періоді;

схильність до кетоацидозу: нерідко вранці з рота дитини відчу­вається запах ацетону, іноді розвивається ацетонемічне блю­вання (ацетонемічна криза);

больовий синдром: періодичні болі в животі, суглобах та кіст­ках кінцівок, в спині, головні болі;

гіперурікемія (підвищення рівня сечової кислоти в крові); урікозурія, на тлі якої може сформуватись урікозурійна нефро­патія, що характеризується протеінурією, гемат-, лейкоцит- та циліндрурією, схильністю до уролітіазу;

схильність до алергічних реакцій та захворювань (у незначної частини дітей) у зв'язку з тим, що сечова кислота гальмує син­тез циклічних нуклеотидів.

7. Реабілітація дітей з над

Дієтичне харчування: виключити продукти, багаті пуринами та щавелевою кислотою (паштет, печінка, нирки, оселедці, сарди­ни, шоколад, какао, кофе, щавель, шпінат, зелений горошок, цвітну капусту), обмежити вживання м'яса, птиці, риби, буль­йонів, жирів тваринного походження, томатів, цукру та конди­терських виробів. В харчуванні повинні переважати молочні продукти, крупи, дозволені овочі, фрукти.

Раціональний режим дня: бажаний денний сон, регламентація часу запальних ігр та занять, пов'язаних з інтенсивним психіч­ним навантаженням (перегляд телевізійних передач, робота з комп'ютером), за годину до сну — запропонувати дитині спокій­не дозвілля.

.Метаболічні препарати: повторні курси пантотената кальцію, оротату калію, аллопурінолу у поєднанні з урікозурічними пре­паратами (етамідом, атофаном, цитратною сумішшю).

Седативні препарати: настойка валеріани, пустирника, ново-пассіт, тощо.

Симптоматичні заходи: при болі в животі — спазмолітичні, жов­чогінні, ферментні препарати; при анорексії — вітаміни, абомін, ферментні препарати; при значних артралгіях — нестероїдні протизапальні препарати.

При ацетонемічній кризі терапія спрямована на боротьбу з де­гідратацією, ацидозом та на посилене виведення кетонових тіл: в початковому періоді — корисно давати значну кількість рідини (кожні 10—15 хвилин: солодкий чай, лужні мінеральні води, свіжовиготовлені соки), годувати, враховуючи побажання ди­тини їжею з виключенням жирів (манна, вівсяна, гречана каші, овочеві або фруктові п'юре, овочевий суп), після їжі — вживан­ня ферментних препаратів, внутрішньом'язове введення спле­ніну в вікових дозах, очищувальна клізма для виведення кето-

нових .тіл з кишечника з послідуючим введенням в кишечник 50—100 мл 5% р-ну гідрокарбонату натрію. В період розгорну­тої клініки — парентеральна регідратація глюкозосолевими роз­чинами з введенням кокарбоксилази, аскорбінової кислоти, есен-ціале; при рН — 7.2 і нижче — введення 4% р-ну натрію гідро­карбонату; очищувальна клізма і промивання шлунку з послі­дуючим введенням в невеликій кількості р-ну гідрокарбонату натрію.