2. Хронічний облітеруючий бронхіоліт

(Bronchiolitis chronica)

Хронічне запальне захворювання бронхів вірусного або імуно-патологічного походження, що виникає внаслідок облітерації брон­хіол і артеріол одного чи декількох ділянок легенів та призводить до порушень легеневого кровообігу і розвитку емфіземи.

Фази патологічного процесу: загострення, ремісія. Форми облітеруючого бронхіоліту; тотальний однобічний, вог-нищений однобічний, вогнищевий двобічний, частковий.

Критерії діагностики хронічного облітеруючого бронхіоліту: І. Анамнестичні: Важкі респіраторні вірусні інфекції з обструк

тивним синдромом. II. Клінічні: стійкі дрібні вологі хрипи на фоні послабленого див

хання; рецидивуючий бронхообструктивний синдром. III. Параклінічні:

1. Рентгенографія органів дихання — однобічне послаблення легеневого малюнка, зменшення розмірів легеневого поля.

2. Бронхографія — незаповнення контрастом бронхів на рівні генерації 5—6 порядку і нижче, виражене зниження леге­невої перфузії в зонах патологічного процесу.

Спрямованість терапевтичної дії:

— Корекція дихальної недостатності.

— Антибактеріальна терапія.

— Глюкокортикоїди в аерозолях та парентеральне (1—3 мк/кг) за показаннями.

— Гепаринотерапія.

— Симптоматична терапія.

— Фізіотерапія.

— Постуральний дренаж та гімнастика.

• Бронхоскопічні інстіляції за показаннями.

3. Спадкові захворювання і вади розвитку бронхів та легень

Ідіопатичний гемосидероз легень. Це стан, що характеризується відкладанням в легенях заліза у вигляді гемосидерина (первинно­го або вторинного походження) з ураженням дрібних сосудів ле­гень та міжальвеолярних стінок. Захворювання віднесено до групи аутосомних рецесивних фенотипів.

Синдром Картагенера. Розцінюється як спадкова патологія та вада розвитку з тріадою симптомів: зворотнє розташування внут­рішніх органів (situs inversus), хронічна бронхо-легенева патоло­гія, синусорінопатія. Віднесений до захворювань з аутосомно-ре-цесивним типом спадковості з 50% пенетрантності патологічного гену.

Первинна легенева гіпертензія. Це захворювання, при якому має місце підвищення тиску в легеневій артерії з ізольованою гіпертрофією міокарду правого шлуночка, не пов'язане з якоюсь вродженою чи набутою патологією серця і легень. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом.______

Дефіцит альфа-1-антитрипсину. Генетично детермінована недо­статність (або відсутність) ферменту альфа-1-трипсину, що про­являється протеолітичною дією на легеневу тканину з розвитком панлобулярної емфіземи. Успадковується за аутосомно-рецесивнимтипом.

Ідиопатичний фіброзуючий альвеоліт (Синдром Хаммена—-Рі ча). Первинне хронічне захворювання невідомої етіології з лока­лізацією основного процесу в інтерстиції легень, котрий при про­гресуванні призводить до дифузного легеневого фіброзу.

Принципи лікування.

— Глюкокортикоїди 1—2 мг/кг за добу.

— Терапія інфекції за загальними правилами.

— Підтримка дренажної функції бронхів.

— Симптоматична терапія.

— Вітамінотерапія.

— Антигістамінні препарати.

— Десфенал (в/в крапельне) 50—-70 мг/кг за добу (гемосидероз).

— Імунодепресанти (гемосидероз).

— Альфа-адреноблокатори, еуфілін (легенева гіпертензія).

— Інгібітори протеаз (дефіцит альфа-1-трипсину),

— Хірургічне лікування бронхоектазів.