Білково-енергетична недостатність (бен) у дітей раннього віку

Стан нормального живлення у дітей – нормотрофія (ейтрофія) характеризується фізіологічними масо-ростовими показниками, чистою бархатистою шкірою, правильно розвиненим скелетом, помірним апетитом, нормальними по частоті і якості фізіологічними відправленнями, рожевими слизовими оболонками, відсутністю патологічних порушень з боку внутрішніх органів, хорошою опірністю до інфекцій, правильним нервово-психічним розвитком, позитивним емоційним настроєм.

Дистрофія - патологічні стани, при яких спостерігаються стійкі порушення фізичного розвитку, зміни морфо-функционального стану внутрішніх органів і систем, порушення обмінних процесів, імунітету, унаслідок недостатнього або надмірного надходження і/або засвоєння поживних речовин.

Хронічні розлади живлення у дітей можуть виявлятися в різних формах залежно від характеру порушень трофіки і віку:

Згідно МКБ-10 недостатність живлення класифікується як: Шифр Е 43 – Важка білково-енергетична недостатність не уточнена Шифр Е 44 – Білково-енергетична недостатність помірного і легкого ступеня Шифр Е 45 - Затримка розвитку, яка обумовлена білково-енергетичною недостатністю - аліментарна - низькорослість (карликовість) - затримка зростання · Затримка фізичного розвитку унаслідок недостатності живлення Шифр Е 46 – білково-енергетична недостатність не уточнена

Білково-енергетична недостатність – це недостатнє живлення дитини, яке характеризується зупинкою або уповільненням збільшення маси тіла. Супроводжується прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушеннями пропорцій тіла, трофіки, обміну речовин, ослабленням імунітету і астенізацією організму, схильністю до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного і нервово-психічного розвитку.

Білково-енергетична недостатність - одна з найсерйозніших медичних проблем у світі. Медичні (збільшення смертності, вплив на когнітивні функції) і соціально-економічні наслідки цієї проблеми величезні, хоча і не піддаються кількісній оцінці. Від білково-енергетичної недостатності найбільшою мірою страждають діти молодшого віку, які живуть в країнах, що розвиваються.

Поширеність БЕН в різних країнах залежно від економічного розвитку складає 7-30 % (у країнах, що розвиваються, 20-30%). За даними досліджень, проведених ВООЗ, в бідних сім'ях у 22-35% дітей у віці від 2 до 6 років вага нижче 15-го перцентиля, зріст 11% дітей з таких сімей нижче 5-го перцентиля для даного віку. У госпіталізованих хворих різні форми білково-енергетичної недостатності ще більш поширеніші, що обтяжує перебіг захворювань, погіршує їх прогноз, викликає затримку фізичного і нервово-психічного розвитку дітей. Це особливо турбує, оскільки білковий - енергетична недостатність - оборотний стан, який можна попередити.

Етіологія:

Причини БЕН можна розділити на екзогенних і ендогенних.

До екзогенних причин відносяться:

- Аліментарні: гіпогалактія або утруднення при вигодовуванні грудьми; використання не відповідних віку сумішей, пізнє введення прикорму; порушенням режиму харчування, безладне годування. Дуже часте годування приводить до порушення засвоєння їжі.

- Інфекційні: внутрішньоутробні інфекції, інфікування в пологах, токсико-септичні стани, інфекції сечових шляхів, кишкові інфекції, що супроводжуються порушенням всмоктування, паразитарні інфекції. При легкому перебігу інфекції енергетичні потреби зростають на 10%, при середньотяжких – на 50% від потреб в звичайних умовах. Крім того, будь-яке важке соматичне захворювання приводить до підвищення секреції соматостатину і внаслідок цього відбувається зниження маси тіла.

- Токсичні чинники: гіпервітамінози, отруєння, зокрема, лікарські.

- Анорексія психогенного або іншого походження: бідність, несприятливі санітарно-гігієнічні умови, психічні захворювання батьків, умисне жорстоке поводження з дитиною.

Ендогенні причини:

- Анатомічні порушення ШКТ (гастроезофагальний рефлюкс, пілороспазм, пілоростеноз).

- Порушення всмоктування їжі: ферментопатії (целіакія, лактазна, дисахаридазна недостатність тощо), муковісцидоз, кількісна недостатність клітин слизової оболонки кишечнику при алкогольному синдромі плода.

- Патологія ЦНС (пологова травма, дитячий церебральний параліч, нервово-м'язові захворювання), природжена патологія серця і легенів, що супроводжується хронічною серцевою або дихальною недостатністю (аномалії розвитку легенів, вроджені вади серця).

- Ендокринні захворювання: гиперпаратиреоідизм, цукровий діабет, адрено-генітальний синдром.

- Метаболічні дефекти: (порушення обміну амінокислот, хвороби накопичення)

Виникненню гіпотрофії сприяє ряд чинників пов'язаних із станом здоров'я матері - нефропатії, цукровий діабет, пієлонефрит, токсикоз вагітності, неадекватний режим і харчування вагітної, фізичні і психічні перенапруження, алкоголь, паління, вживання лікарських препаратів, фетоплацентарна недостатність, захворювання матки, що приводять до порушення живлення і кровообігу плода.

Висока активність обміну речовин, значна потреба в нутрієнтах, відносно низька активність ферментів складають сприятливий фон для виникнення хронічних розладів живлення у дітей раннього віку. Чим молодша дитина, тим більше вірогідність виникнення БЕН.

Патогенез

Не залежно від причини, у хворих порушується утилізація харчових речовин, перш за все білків, як в кишечнику, так і в тканинах. У зв'язку з цим підвищується екскреція азотистих продуктів з сечею з порушенням співвідношення між азотом сечовини і загальним азотом сечі. Азот сечовини в нормі складає близько 85%, при БЕН завжди понижений до 70-35%.

Понижена ферментативна активність шлунку, кишечнику, підшлункової залози пропорційні ступені тяжкості захворювання. Характерний дизбіоз. Типові закрепи. Порушуються функції печінки – білково-синтетична, антитоксична, ацетилювання, метаболізм вуглеводів і жирів. Дефіцит білків, вітамінів і мікроелементів сприяє формуванню анемії.

Порушується фагоцитарна активність нейтрофілів і макрофагів, пригнічується активність Т-хелперів, що приводить до частих інфекційних захворювань з латентним перебігом.

Типові порушення обміну речовин: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, аміноацидурія; схильність до гіпоглікемії; ацидоз; гіповолемія. У крові і тканинах знижується рівень іонів калію, кальцію, фосфатів, проте, в тканинах затримуються іони натрію, що пояснюють зміною функції ендокринних залоз. У разі легкої або помірною БЕН спостерігається активація симпато-адреналової системи, як при хронічному стресі. При важкій БЕН спостерігається функціональна недостатність ендокринних залоз.

Площа поверхні тіла на одиницю маси збільшується, знижуються або виснажуються депо бурого жиру, що приводить до порушення теплового балансу, схильності до гіпотермії, залежності від температури навколишнього середовища. Порушення ліпідного обміну – гіперхолестеринемія, збільшення кількості вільних жирних кислот сприяють зниженню синтезу соматотропного гормону і інсуліну.

Клінічні прояви гіпотрофії можуть бути згруповані в ряд синдромів: - Синдром трофічних розладів - потоншення підшкірно–жирової клітковини, зниження тургору тканин, плоска крива наростання і дефіцит маси тіла по відношенню до довжини, ознаки полігіповітамінозу і дефіциту мікроелементів. - Синдором травних порушень – анорексія, диспептичні розлади, зниження толерантності до їжі, ознаки мальдигестії в копрограмі. - Синдром дисфункції ЦНС – зниження емоційного тонусу, переважання негативних емоції, періодичний неспокій (при важких гіпотрофіях – апатія), відставання психомоторного розвитку. - Синдром порушень гемопоезу і зниження імунобіологічної реактивності – дефіцитні анемії, вторинні імунодефіцитні стани (особливо страждає клітинна ланка імунітету). Стертий, атиповий перебіг патологічних процесів.

Клініка

Легка білково-енергетична недостатність:

Діагностується рідко, оскільки загальний стан дитини страждає мало. Симптоми: помірний руховий неспокій, прояв жадності до їжі, рідкі дефекації, незначна блідість шкірних покривів, потоншення підшкірно-жирової клітковини переважно на животі. Тургор м'яких тканин понижений. Товщина складки в області пупка не більше 0,8-1,0 см. Маса тіла нижче середнього показника більше ніж на 1, але менше ніж на 2 стандартних відхилення. Психомоторний розвиток відповідає віку, імунологічна реактивність і толерантність до їжі не змінена. У білковому спектрі крові гіпоальбумінемія, А/Г коефіцієнт знижується до 0,8. Близько 40% дітей з легкою БЕН мають ознаки рахіту 1 і 2 ступені і дефіцитної анемії.

Помірна білково-енергетична недостатність: Характеризується вираженими змінами з боку всіх органів і систем. У таких дітей поганий апетит, періодичні відрижки, блювота, порушений сон. Спостерігається відставання в психомоторному розвитку. Порушується терморегуляція, коливання температури тіла протягом дня перевищують 1°С. Підшкірно жировий шар стоншений на животі, тулубі і кінцівках. Шкірна складка біля пупка 0,4-0,5 см. Маса тіла нижче середнього показника більше ніж на 2, але менше ніж на 3 стандартних відхилення. Спостерігається затримка зростання в довжину.

Шкірні покриви бліді або блідо-сірі, можливі сухість і лущення шкіри (ознаки полігіповітамінозу). Знижується еластичність, тургор тканин і тонус м'язів. Волосся блякле, ломке. Знижується толерантність до їжі. Змінюється характер дефекацій - стул нестійкий (закріп-пронос). В копрограмі виявляється крохмаль, нейтральний жир, слиз, м'язові волокна, лімфоцити. У більшості дітей спостерігається дизбіоз різного ступеня вираженості. Сеча має запах аміаку. У більшості дітей приєднується соматична патологія (пневмонія, отит, пієлонефрит), а ознаки анемії і/або рахіту є у всіх дітей даної групи. Різко знижується імунологічна толерантність, тому соматична патологія протікає малосимптомно і атипово.

Важка білково-енергетична недостатність (атрофія, маразм, квашиоркор). Зазвичай розвивається у дітей, які народилися з проявами затримки внутрішньоутробного розвитку, недоношених, на тлі грубої органічної патології ЦНС.

Клініка - анорексія, загальна млявість, зниження інтересу до оточення, відсутність активних рухів. Обличчя виражає страждання, а в термінальний період - байдужість. Різко порушена терморегуляція, дитина швидко охолоджується. Обличчя - старече, щоки запалі, атрофуються грудочки Біша («вольтерівське» обличчя). На слизовій ротової порожнини молочниця, стоматит. Складка шкіри на рівні пупка до 0,2 см. Маса тіла на 3 і більше стандартних відхилення нижче середнього показника, різка затримка зростання і психомоторного розвитку. Дихання поверхневе, з апное. Тони серця ослаблені, може спостерігатися тенденція до брадикардії, артеріальна гіпотонія. Живіт збільшений в об'ємі унаслідок метеоризму, передня черевна стінка стоншена, контурують петлі кишок, закрепи чергуються з мильно-вапняними випорожненнями.

Різко порушена толерантність до їжі та всі види обміну. Розвиваються рахіт, анемія, дисбактеріоз.

Термінальний період характеризується тріадою: гіпотермією (32-33°), брадикардією 60-49 уд. за хв., гіпоглікемією. Хворий згасає поступово і вмирає непомітно, як свічка, що "згорає" (Дж.Парро).

У країнах, що розвиваються, у дітей зустрічаються 2 форми важкої БЕН – маразм і квашиоркор (ізольована білкова недостатність). При класичному квашиоркорі калорійне (енергетичне) забезпечення організму може бути адекватним, тоді як кількість і якість засвоєного білка — ні. При цьому може зберігатися достатня маса тіла, але підвищується позаклітинна і виснажується внутріклітинна маса, розвиваються набряки, знижується концентрація сироваткового білка і пригнічуються імунні функції організму. При квашиоркорі спостерігаються затримка росту і психо-моторного розвитку, стоматити, часті кишкові дисфункції. Підшкірна клітковина помірно стоншена.

Критерії діагностики БЕН (за «Протоколом лікування дітей з недостатністю живлення»)

1. Основні клінічні критерії: · Оцінка фізичного статусу (відповідність віковим стандартам ваги, зростання і ін.); · Оцінка соматичного і емоційного стану (жвавість, реакція на те, що оточує, захворюваність і інше); · Оцінка шкірних покривів (блідість, сухість, наявність висипань і інше) · Оцінка стану слизистих оболонок (наявність афт, молочниці, і інше). · Оцінка тургору тканин (понижений); · Оцінка підшкірно жирового шару (зменшений або відсутній): · Щонеділі або 1 раз на 10 днів контроль збільшення маси тіла · Контроль і аналіз фактичного харчування один раз в 7-10 днів

2. Лабораторні дослідження а) обов'язкові: - клінічний аналіз крові (рівень еритроцитів, гемоглобіну, ШОЕ) - клінічний аналіз сечі (питома вага, протеїнурія, лейкоцитурія) - аналіз калу на копрограму (нейтральний жир, слиз, неперетравлена клітковина і інше) - аналіз калу на дисбактеріоз (1 раз в 6 міс., за показаннями – зменшення вмісту біфідо- лактобактерій, поява умовно-патогенних бактерій в діагностичній кількості - > 10⁴) б) при необхідності: - імунограма (у дітей, які часто хворіють) - біохімічні (рівень електролітів, загального білка, альбуміну, інше) - генетичні (відповідно призначенню генетика) в) Інструментальні дослідження - ультразвукове дослідження черевної порожнини – для скринінг-діагностики - фіброезофагогастродуоденоскопія у дітей з відрижкою або блювотою

Традиційно оцінка статусу живлення у дітей молодшого віку здійснювалася по емпіричних формулах і індексах угодованої і пропорційності. В даний час (згідно наказу МЗ України №149 від 20.03.2008) оцінка статусу живлення дітей до 3-х років проводиться з використанням графіків фізичного розвитку по лініях стандартних відхилень. Показники маси дитини нижчі -2σ вважається недостатньою, нижче -3σ – надмірно недостатньою. Про виснаження дитини свідчить показник недостатньої маси у випадку, якщо співвідношення маси до довжини тіла і індекс маси тіла також нижче -2σ (див. графіки в додатку).

У дітей старшого віку при легкій, помірній і важкій БЕН індекс маси тіла складає 17-18,4 кг/м², 16-16,9 кг/м² і менше 16 кг/м² відповідно. Якщо він знижується до 13-15 кг/м², це означає, що на частку жирової клітковини припадає менше 5% ваги.

Принципи лікування БЕН: 1.Усунення, по можливості, причин БЕН 2.Організація режиму, догляду 3.Оптимальна дієтотерапія 4.Замісна терапія (ферменти, вітаміни, мікроелементи) 5.Стимуляція захисних сил організму 6.Попередження і лікування супутніх захворювань і ускладнень.

Діти потребують створення оптимального режиму дня, дотримання оптимального санітарно-гігієнічного режиму в приміщенні (провітрювання, вологе прибирання). Температура в приміщенні повинна підтримуватися в діапазоні 24-26° С. Організовують ретельний догляд за шкірою і видимими слизовими оболонками, показані теплі ванни, прогулянки на свіжому повітрі.

Загальні принципи дієтотерапії БЕН: 1. Омолоджування дієти - використання жіночого молока і кислих молочних сумішей, які використовуються для дітей раннього віку. Залежно від причини БЕН можлива дієтотерапія з використанням спеціалізованих лікувальних молочних і безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білка, гідролізату білків. 2. Збільшення частоти годувань до 7-8-10 (відповідно при БЕН 1, 2 і 3 ступеню).

3. Принцип трифазного живлення: 1. Період з'ясування харчової толерантності. В цей час поступово збільшують об'єм основної суміші (по10-20 мл на 1 годування щодня), доводячи його в кінці періоду до належного за віком. 2. Період перехідного живлення. Збільшують об'єм харчового навантаження за рахунок калорійнішої їжі, зменшують кількість годувань. 3. Період посиленого (оптимального) живлення. На 1 кг фактичної маси дитина отримує 140-160 ккал/кг при легкій БЕН і 160-180-200 ккал/кг при середньої тяжкості і тяжкій БЕН, кількість білка до 3,5 – 4,0 г/кг/добу.

Легка БЕН Період з'ясування толерантності триває 1-2 дні. 1-й день призначають 2/3 добовій потребі в їжі (100 ккал/кг/добу; білка -2 г/кг/добу). 2-й день - 4/5 добової кількості. 3-й день повна добова кількість їжі. Розрахунок живлення проводиться на належну масу тіла. При дефіциті в їжі певних інгредієнтів проводиться відповідна корекція.

Призначають ферментні препарати, вітаміни курсом до 1 міс., пребіотики, масаж. Лікування легкої БЕН за відсутності супутніх захворювань проводиться в домашніх умовах.

БЕН середньої тяжкості В 1-й день лікування добовий об'єм їжі відповідає 1/2 від вікової норми (75-80 ккал/кг/добу; білка -1,5 г/кг/добу). Ще половину добового об'єму доповнюють за рахунок овочевих і фруктових відварів, збалансованих електролітних розчинів. Кількість годувань збільшують на 1-2 від вікової норми. Період з'ясування толерантності до їжі триває до 7 днів. На 2 тижні об'єм їжі відповідає добовій віковій потребі. Поступово зменшують число годувань, збільшують калораж. Розрахунок живлення по білках і вуглеводах проводиться на належну масу, а жирів на фактичну масу.

Тяжка БЕН Тривалість етапу з'ясування толерантності до їжі – 10-14 днів. У першу добу харчовий раціон складає 1/3 віковій добовій потребі (60 ккал/кг/добу; білка -0,6-0,7 г/кг/добу). Число годувань збільшене до 10, без нічної перерви. 2/3 добової потреби забезпечують рідиною (овочеві і фруктові відвари, електролітні розчини, парентеральне живлення). На 3-му тижні збільшують інтенсивність годувань, зменшують їх кількість. В період посиленого живлення білки і вуглеводи розраховуються на фактичну масу + 20%, жир - на фактичну. Збільшення харчового навантаження проводять 1 раз на 3-4 дні під контролем копрограми. При анорексії, низькій толерантності до їжі призначають часткове парентеральне живлення - амінокислотні суміші, розчини інсуліну з глюкозою 1 ОД /5 г глюкози.

При БЕН II і III ступеня лікування проводиться в умовах стаціонару в середньому протягом 1 місяця.

Основні напрями медикаментозної терапії: 1. Замісна ферментотерапія. Для стимуляції процесів травлення застосовують соляну кислоту з пепсином. За наявності нейтрального жиру в копрограмі показані препарати, що містять панкреатин.

Корекція дизбіозу (пробіотики - симбітер, біфідумбактерин, лактобактерин тощо). 2. Парентеральне живлення проводиться при формах гіпотрофії, що супроводжуються явищами мальабсорбції, а також зважаючи на тяжкість стану. Призначають білкові препарати для парентерального живлення - альвезин, левамін, білковий гідролізат, альбумін. За наявності показань жирові емульсії. 3. Корекція водно-електролітних порушень і ацидозу. Призначаються інфузії глюкозо-сольових розчинів. 4. Препарати анаболічної дії застосовують з обережністю, оскільки в умовах дефіциту поживних речовин їх застосування може викликати глибокі порушення білкового і інших видів обміну. Зазвичай призначається ретаболил 1 мг/кг ваги 1 раз в 2-3 тижні. Анаболічні властивості має карнитину хлорид. Вітамінотерапія здійснюється із стимулюючою і замісною метою - вітаміни В₁,В₆,А, PP, B₁₅, B₅, E тощо. При важких формах гіпотрофії вітаміни призначаються парентерально. 5. Стимулююча і імунотерапія. При клінічних проявах інфекційного процесу застосовується пасивна імунотерапія - нативна плазма, плазма, збагачена специфічними антитілами (антистафілококова, антисиньогнійна і ін.), імуноглобуліни. В період реконвалесценції - неспецифічні імуностимулятори, адаптогени. Проводиться лікування рахіту, залізодефіцитній анемії. Проводять курс масажу (№20). Приведені вище рекомендації носять схематичний характер, оскільки хворий на БЕН не виліковується, а виходжується.

Профілактика БЕН • Своєчасне лікування генітальної і екстрагенітальної патології майбутньої матері, дотримання гігієнічних умов праці і побуту. Збереження природного вигодовування, раціональне вікове вигодовування. Моніторинг основних антропометричних показників (маси, росту), особливо у дітей на штучному вигодовуванні. Адекватне лікування патології дитячого віку (діареї, мальабсорбції тощо).