Варіанти системної форми юра

Основні клінічні симптоми	Синдром Стілла	Синдром Вісслера-Фанконі
Гострий початок	+	+
Помірна лихоманка	+	-
Висока лихоманка	-	+
Поліартрит з ураженням дрібних суглобів	+	-
Поліартрит з ураженням крупних суглобів (т/б)	-	+
Тривалі артралгії	-	+
Лімфаденопатія	+	+
Гепатоспленомегалія	+	+
Полісерозит	+	+
Міокардит	+	+
Анемія	+	-
Нейтрофільний гранулоцитоз	-	+
Різке збільшення ШОЕ	+	+

Диференціальна діагностика ЮРА:

• Інші системні захворювання (СЧВ, дерматоміозит, саркоїдоз, васкуліт, склеродермія);

• Гостра ревматична лихоманка;

• Хвороба Лайма;

• Реактивний артрит (псоріатичний, хламідійний тощо.);

• Лейкемія;

ЗАХВОРЮВАННЯ	ОЗНАКИ
Ревматоїдний артрит	Артрит або артралгії виникають через 2-3 тиж після перенесеної ангіни Суглоби уражаються симетрично Біль і припухлість тримаються від декількох днів до 2-3 тиж Артрит проходить без наслідків
Реактивний артрит	Зв'язок артриту з певною інфекцією Асиметричне ураження суглобів Позитивні серологічні проби Ефект від антибактеріальної терапії
Хвороба Бехтерева	Ранній двобічній сакроїлеїт що поволі прогресує моно-, олигоартрит Часто вражається тазостегновий суглоб Екзостози кісток п'ят HLA-B27
Хвороба Рейтера	Зв'язок з хламидийной інфекцією Асиметричний артрит нижніх кінцівок Односторонній сакроїлеїт Зворотність артриту HLA-B27

Основні лікарські препарати, вживані при лікуванні ЮРА

1. НЕСТЕРОЇДНІ ПРОТИЗАПАЛЬНІ ПРЕПАРАТИ

• Ацетилсаліцилова кислота - 60-80 мг/кг/сут, не більше 3 г/сут. Призначають після їжі 3-4 рази на день. Тривалість курсу 1-3 мес залежно від індивідуальної переносимості.

• Індометацин - 2-3 мг/кг/сут. Дітям раннього віку призначають 25 мг/сут (по 1/2 пігулки 2 рази на день). Дітям старшого віку призначають до 100 мг/сут (2 пігулки по 50 міліграм в 2 прийоми).

• Диклофенак - 2-3 мг/кг/сут, але не більше 100 мг/сут в 2 прийоми.

• Ібупрофен - 200-1000 мг/сут залежно від віку з розрахунку 40 мг/кг/сут в 3 прийоми.

• Напроксен - 250-750 мг/сут залежно від віку. Не рекомендують дітям до 10 років. Тривалість курсу від декількох місяців до декількох років.

2. ГЛЮКОКОРТІКОСТЕРОЇДИ:

• Преднізолон - всередину з розрахунку 1 мг/кг/сут (максимальна доза). Тривалість курсу - за свідченнями.

• Метилпреднізолон (метипред), бетаметазон (дипроспан) - внутрішньосуставний. Доза залежить від величини суглоба. У один і той же суглоб препарат вводять не більше 5 разів з інтервалом 5 днів. Курс можна повторити.

3. БАЗИСНА ТЕРАПІЯ

• Хинолінові препарати: гидроксихлорохін (плаквенил) і хлорохін (хингамин, делагил). Гидроксихлорохін в дозі 200-300 міліграм 1 раз на день, краще перед сном після їжі. Хлорохін в дозі 125-250 мг/сут залежно від віку, 1 раз на день на ніч після їжі.

• Метотрексат призначають всередину 1 разу на тиждень. Зазвичай тижнева доза складає від 2,5 до 7,5 мг/м2 поверхні тіла per os або підшкірно.

• Сульфасалазин призначають по 0,5-1 г/сут в 2 прийоми.

• Пеніциламін призначають всередину по 60-125 міліграм в 1 прийом за -2 ч до сніданку протягом 1,5-2 міс.

• Циклоспорін призначають в дозі 2-3 мг/кг/сут в 2 прийоми під контролем рівня креатиніну плазми крові. При збільшенні його більш ніж на 30% дозу препарату зменшують або його відміняють. Курс лікування 2 мес і більш за свідченнями.

Базисні препарати призначають на тривалий термін. Проведення базисної терапії приводить до зменшення потреби в НПВС і глюкокортикоїдах (отже, знижує ризик розвитку побічних ефектів, що виникають на тлі лікування цими препаратами), дозволяє поліпшити якість життя, понизити інвалідність, поліпшити віддалений прогноз, збільшити тривалість життя.

4. ІМУНОТЕРАПІЯ

• Ig для внутрішньовенного введення (наприклад, пентаглобін, интраглобін, сандоглобулін) в дозі від 0,4-2 г/кг/сут протягом 4-5 днів. Вводять краплинно по 10-20 крапель в хвилину протягом 15 мін, потім швидкість збільшують до 2 мл/мін. При необхідності інфузії повторюють кожні 4 нед.

5. МІСЦЕВА ТЕРАПІЯ

Широко застосовують місцеве лікування ураженого суглоба - внутрішньосуставне введення препаратів, переважно глюкокортикоїдів, тимчасову іммобілізацію суглоба за допомогою знімної лонгеты, різні фізіотерапевтичні методи лікування, ЛФК, масаж. За наявності контрактур накладають скелетне витягнення, проводять механотерапію на спеціальній апаратурі.

• періодичні огляди очного дна (виключення ассимптоматического увеїту);

• Дієта (кальцій, витий Д, білок);

Матеріали для самоконтролю

ТЕСТИ

1. Для якого захворювання є специфічним ревматоїдний фактор:

А. Реактивний артрит

Б. Ревматизм

В. Остеоартроз

Г. Ревматоїдний артрит

Д. Подагра

2. Наявність ревматоїдного фактора у крові свідчить про:

А. Легкий перебіг захворювання

Б. Важкий перебіг захворювання, схильність до системних проявів

В. Безперервно-рецидивуючий перебіг

Г. Позитивний прогноз, невисоку ймовірність інвалідізації та летальності

3. Виберіть суглоби-«виключення» при ЮРА:

А. Дистальні міжфалагнові суглоби кисті

Б. Колінні

В.Ліктьові

Г.Суглоби шийного відділу хребта

Д.Лучезап’ясткові

4. Оберіть правильну характеристику суглобового синдрому при ЮРА:

А. Ураження виключно великих суглобів

Б. Несиметричні ураження суглобів

В. Характерна вранішня скутість

Г.Не характерні деформації суглобів

5. Паннус це:

А. Розростання сполучної тканини всереднині суглоба внаслідок проліферації синовіальної оболонки

Б. Розростання кісткової тканини всереднині ураженого суглоба

В. Розростання хрящової тканини всереднині ураженого суглоба

6. Суглобово-вісцеральна форма ЮРА у дошкільному вигляді найчастіше може перебігати у вигляді:

А. Синдрому Фелті

Б. Синдрому Стілла

В. Синдрому Рейтера

Г. Синдрому Шляттера

7. Для ЮРА характерно:

А. Ураження шкіри, міокардит, ураження очей

Б. Ураження очей, уретрит, поліартрит

В. Моноартрит, системні ураження

Г. Поліартрит, вісцерит, ураження шкіри та очей

Д. Полісерозит

8. Ураження шкіри при ЮРА має вигляд:

А. Метелика

Б. Периорбітальної еритеми

В. Кільцеподібної еритеми, макуло-папульозного висипу

Г. Атрофії шкіри

9. Оберіть клінічний симтом, що характериний для ЮРА:

А. Важка м’язова слабкість

Б. Плеврит

В. Хорея

Г. Відкладання кальцифікатів під шкірою

Д. Люпус-нефрит

10. Для синдрому Фелті характерно:

А.Лейкоцитоз

Б. Відсутність ревматоїдного фактору

В. Відсутність антинуклеарних антитіл

Г. Лейкопенія

11. Активність процесу визначається за:

А.Значеннями ШОЕ та СРП у плазмі крові

Б. Наявністю ревматоїдного фактора у плазмі крові

В. Кількістю лейкоцитів у синовіальній рідині

Г. Значеннями антистрептолізину О

12. Базисна терапія ЮРА включає:

А. Нестероїдні протизапальні засоби

Б. Глюкокортикостероїди

В. Хінолінові препарати

Г. Імуноглобуліни

Д. Місцеву терапію

Відповіді на тести

питання	відповідь	питання	відповідь
1	г	7	г
2	б	8	в
3	а	9	б
4	в	10	г
5	а	11	а
6	в	12	в

СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ

1. Дитина 16 років поступила до відділення кардіоревматології зі скаргами на біль у симетричних променезап’ясткових, ліктьових та колінних суглобах, вранішню скутість протягом 20-30 хвилин, загальну слабкість. Температура тіла 37,2 ⁰ С. Ззовні суглоби збільшені у розмірах, температура шкіри над ураженими суглобами підвищена, ознаки локальної гіперемії, об’єм активних та пасивних рухів знижений, рухи болісні. На шкірі тулуба візуалізується макуло-папульозний висип. У аналізі крові: гемоглобін 102 г/л, лейкоцити – 9,7*10⁹ /л, ШОЕ - 35 мм/год, рівень СРП- ++, фібриноген – 5,2 мг/л, альфа-2 глобуліни 16%.

Поставити діагноз. Провести диференційну діагностику з іншими захворюваннями.

2. Дівчинка 12 років скаржиться на загальну слабкість, лихоманку, біль у променезап’ясткови, ліктьових, колінних суглобах. Захворіла гостро. На шкірі тулуба візуалізується плямисто-папульозний висип. Гепатоспленомегалія. На рентгенограмі – ознаки плевриту. У крові: гемоглобін 98 г/л, лейкоцити 10,8*10⁹ /л, ШОЕ 55 мм/год, СРБ +++, фібриноген 5,5 мг/л, ЦІК+, РФ+.

Поставити діагноз. Призначити лікування.

3. Хлопчик 8 років скаржиться на біль у променезап’ясткових, проксимальних міжфалангових суглобах. Відмічається деформація пальців у вигляді «шиї лебедя». Шкіра над ураженими суглобами атрофована. Рентгенологічно: остеопороз, звуження суглобових щілин, підвивихи у п’ястково-фалангових суглобах, ульнарна девіація. Лабораторно: лейкоцити 9,7* 10⁹ /л, ШОЕ -34 мм/год, СРБ ++.

Поставити діагноз. Призначити лікування.

4. У хлопчика 14 років відмічається артрит правого колінного суглоба. Два тижні тому переніс стрептококову інфекцію шкіри. Ззовні суглоб збільшений у розмірах, гарячий на дотик, активні та пасивні рухи болісні, у повному об’ємі. У крові: лейкоцити 10,2*10⁹ /л, ШОЄ 12 мм/год, СРБ-, гемоглобін 116 г/л, АСЛО 800 МЕ.

Поставити діагноз. Провести диференційний діагноз, Призначити лікування.

5. У дитини з ураженням колінних, ліктьових, променезап’ясткових суглобів з’явилися скарги на біль у серці, задишку, загальну слабкість. Температура тіла 37,9 ⁰ С. На шкірі тулуба візуалізуються елементи макуло-папульозного висипу. На оглядовій рентгенографії ОГП ознаки плевриту. На ЕКГ: збільшення інтервалів PQ та QT, неспецифіні зміни сегменту ST-T. У крові: реакція Ваалер-Роуза 1: 45, лейкоцити 12 *10⁹ /л, ШОЕ 55 мм/год, фібриноген 4,7 мг/л.

Поставити діагноз. Обрати тактику лікування.