Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера. Заболевание характеризуется рецидивирующим кровохарканьем, анемией и поражением почек Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Поражение почек представлено фокальным, диффузным пролиферативным или некротическим гломерулонефритом, сопровождается явлениями почечной недостаточности. В сыворотке крови выявляют циркулирующие антитела, перекрестно реагирующие с гломерулярной и альвеолярной базальной мембраной. Поражение легких аналогично таковому при идиопатическом легочном гемосидерозе. В то время как легочные кровотечения несут реальную угрозу для жизни, ИЗЛ выражено в минимальной степени. Диагноз основывается на обнаружении антител к базальной мембране и характерной гистологической картине почечного поражения. Эти данные позволяют провести дифференциальную диагностику с идиопатическим легочным гемосидерозом, уремическим пневмонитом, гранулёматозом Вегенера и системной красной волчанкой. Лечение осуществляют глюкокортикоидами и циклофосфаном, для элими­нации циркулирующих антител проводят повторные сеансы плазмафереза.

При рентгенографии органов грудной клетки у большинства больных выявляются периферические, не сегментарные, облаковидные инфильтраты, иногда феномен матового стекла. Они преимущественно локализуются в области верхушек легких и чаще аксиллярно.

Тести

№1

Наиболее достоверным критерием, который подтверждает диагноз муковисцидозу есть:

А.Наличие признаков хронической интоксикации и гипоксии.

Б. Концентрация в поте ионов хлору более 70 мекв/мл.

С. Частые воспалительные заболевания бронхо- лёгочной системы.

Д. Упоминание в анамнезе на наличие инородного тела в бронхах на протяжении 3-х недель на втором году жизни.

Е.Наличие бронхоэктазов

№2

Для проведения дифференциальной диагностики между бронхиальною астмою и другими бронхообструктывнымы синдромами обусловленными врожденной патологиею наиболее простым методом исследования есть:

А. Сделать рентгенографичеськое исследовании грудной клетки в прямой и боковой проэкции;

Б. Организовать более длительное и тщательное наблюдение за ребёнком;

В.Провести бронхоскопичеськое исследование;

Г.Провести бронхографичеськое исследование;

Д. . Определить обратимость бронхообструкции на спирограмме;

№3

Верхней границей нормы концентрации ионов хлоридов в поте у детей старше году есть:

А. 40 мекв/мл.

Б. 70 мекв/мл.

В. 50 мекв/мл.

Г. 60 мекв/мл.

Д. 30 мекв/мл.

№4

Верхней границей нормы концентрации ионов хлоридов в поте у детей до году есть:

А. 40 мекв/мл.

Б. 70 мекв/мл.

В. 50 мекв/мл.

Г. 60 мекв/мл.

Д. 30 мекв/мл.

№5

На прийоме у врача мама 3-х летнего ребёнка жаловалась на кашель который беспокоит ребёнка на протяжении 6 месяцев, частые обструктывные бронхиты. При обследовании ребёнка был заподозрен гастроэзофагальний рефлюкс.

«золотым стандартом» в диагностике ГЭР является:

А. контрастная эзофагография

Б. эндоскопическое исследование пищевода и пищеводную манометрию

В. 24-часовая рН-метрия пищевода,

Г.прямая ларингоскопия

Д. Лечение «exs yvantibus»

№6

В настоящее время наиболее значимой причиной возникновения хронической пневмонии у детей есть:

А. Вражденная патология бронхо/лёгочной системы;

Б. Иммунодеффицитные состоояния

В. Не разрешившаяся затяжная полисегментарная , деструктивная или крупозная пневмония;

Г. Длительное постоянное воздействие табачного дыму или других полютантов на слизистую бронхолёгочной системы;

Д. Всё верно.

№7

Основною причиною возникновения первичного хронического бронхиту является:

А. Длительное на протяжении многих лет курение или воздействие других полютантов на слизистую бронхов

Б. Первичные имунодефицитные состояния

В.Не долеченные острые пневмонии у детей первых лет жизни

Г.Инородные тела бронхо лёгочной системы

Д.Врождённые или генетически обусловлена патология бронхолёгочной системы.

№ 8

Противопоказаниямы к оперативному лечению бронхоэктазов есть :

А  Обширные двухсторонние поражения лёгких.

Б.      Выраженная сердечно-сосудистая недостаточность и дыхательная недостаточность, хронический диффузный бронхит.

В.Тяжёлые необратимые изменения печени и почек.

Г.Первая стадия бронхоэктатической болезни.

Д. Всё верно.

№9

В патогенезе возникновения хронической пневмонии, имеют значение такие механизмы:

А. Бронхитогенные механизмы;

Б. Пневмониогенные механизмы;

В.Пневмонитогенные механизмы;

Г. Все верно;

Д.Всё не верно.

№10

Назовите факторы, способствующие развитию бронхоэктазий:

А. изменение эластических свойств стенки бронха врождённого или приобретённого характера;

Б. сужение и обтурация просвета бронха (отёк слизистой, опухоль, гнойные пробки, инородное тело);

В. повышение внутрибронхиального давления в зоне поражения (давление на стенки бронхов изнутри, постоянный кашель);

С. понижение воздушности лёгочной ткани, ателектаз (растягивание стенок бронхов извне).

Д. Всё верно

№11

К интестициальным заболеваниям лёгкого относятся следующие болезни за исключением:

А. Хронические альвеолиты; идеопатические фиброзирующие альвеолиты (Синдром Хаммена - Риче и прочие).

Б.Гистиоцитоз Х.

В. Хроническая эозинофильная пневмония.

С.Гиперэозинофильный синдром .

Д .Первичный хронический бронхит.

№12

Назовите основные функциональные признаки ИБЛ за исключеним.

А. Уменьшение статических легочных объемов,снижение растяжимости легких

Б. Увеличение частоты дыхания

В. Альвеолярная гиповентиляция

С. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений,снижение диффузионной способности легких

Д.Наличие бронхоэктазов.

№13

У ребёнка 6 месяцев наблюдаются повторные воспалительные заболевания лёгких, постоянные гнойные выделения из носовых путей, явления рецидивующого отиту. При клиническому обследовании выявлено обратно расположение внутренних органов. Какой синдром можно заподозрить?

A Синдром Картагенера

BСиндром Вильямса – Кемпбелла

CСиндром Жильбера

DСиндром Хаммена – Рича

EСиндром Мунье – Куна

Задача №1

Ребёнок 5лет поступил на стац. лечение с жалобами на повышение температуры тела до 38⁰ ,кашель, одышку. В легких при перкуссии в области нижней доли справа мозаичность лёгочного звука, при аускультации сухие жужжащие и влажные мелкопузырчатые хрипы там же. На RO –грамме грудной клетки признаки пневмосклерозу в области 8-10 сегменту справа. На бронхограмме- цилиндричеськие бронхоэктазы в области 9 –го сегменту справа. Из анамнезу известно ,что ребенок на первому году жизни переболел правосторонней нижнедолевой деструктивною пневмониею. До 5 – ти летнего возрасту переболел 4 разы правосторонней нижнедолевой пневмонией.

1.Назовите наиболее вероятный диагноз?

2.Какие дополнительные диагностические исследования необходимо провести для подтверждения диагнозу?

3. Назначьте лечение данного обострения и профилактические мероприятия для предупреждения обострения.

Задача №2

На стац лечении в пульмонологическое отделение поступил ребенок 8 лет с жалобами на одышку, свистящее дыхание, кашель с мокротой. Из анамнеза выяснено , что ребёнок часто болеет бронхитами, пневмониею. При осмотре выявлено деформация и вздутие грудной клетки, деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.При аускультации лёгких выслушиваются сухие и влажные хрипы с двух сторон. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа. При бронхоскопии выявлены хронические гнойно воспалительные изменения слизистой оболочки, распространенные, “баллонирующие”, бронхоэктазы, поддатливость бронхиальной стенкипридыхании. Из анамнезу известно , что у ребенка проявление бронхолегочного воспаления начались в раннем детском возрасте.

1.Назовите наиболее вероятный диагноз?

2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагнозу?

3. Назначьте лечение данного обострения и профилактические мероприятия для предупреждения обострения.

Задача №3

В торакальное хирургическое отделение поступил ребёнок 6-х лет с жалобами на хронический вибрирующий кашель с выделением гнойной мокроты, слабость, одышку. При обследовании виявлено: на RО –грамме грудной клетки признаки пневмофиброза; бронхоскопия – явления дифузного гнойного ендобронхита; спирография – вентиляционна недостатность по рестриктывному типу 2-степени тяжкости. Из анамнеза известно, что ребёнок с годовалого возраста часто болел пневмониями, рецидивирующими бронхитами. Мать отмечает, что в период новорожденности у ребёнка периодическими возникало апноэ во время плача, при беспокойстве ребенка.

1.Назовите наиболее вероятный диагноз?

2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагнозу?

№4

В пульмонологическое отделение областной больници поступил ребёнок 12 лет из сельской местности на обследование.Основна жалоба наодышку, снижение переносимости физической нагрузки, продуктивный кашель, похудание. Лихорадка и озноб отмечаются редко. При аускультации лёгких – выслушиваются сухие трескучие хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Рентгенография грудной клетки - множественные мелкие очаговые тени или сетчато-узелковое поражение. В анализах крови не резко выражена эозинофилия, в сыворотки кровивыявляют ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др., незначна гиперглобулинемия. Повышено количество Ig G. Из анамнеза известно что отец ребёнка страстный голубевод. Часто брал ребёнка с собой в голубятню.Через 4—6 ч после возвращения с голубятни появлялась лихорадка, озноб, чувство тяжести в груди, експираторна одышка, сухой кашель. При аускультации выслушиваются скудные хрипы. Через два три дня эти симптомы заболевания .

1.Ваш предварительный диагноз?

2.Обясните патогенетическую динамику заболевания.

3Дополнительные методы обследования для уточнения диагноу.

3. . Методы лечения.

№5

Ребёнку 54- ти лет установлено диагноз муковисцидоз.

Назначте лечение

1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13
Б	Д	Б	А	В	В	А	Д	Г	Д	Д	Д	А

Ответ на задачи

№1

А) Хроническая пневмонияв стадииобострения

Б) Бронхография или МРТ грудной клетки.

В. Антибиотикотерапия, муколитическая ,отхаркивающая терапия и кинезотерапия – принцып назначения смотрм ление острых пневмоний.

Г. Иммунореабилитация, санация очагов хронической инфекции, закаливающие мероприятия. Постоянно мероприятия направленые на востановлени дренажной функции бронхо

№2

Сындром Вилямса – Кэмпбелла

Лечение.Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

№3

Синдром Мунье _Куна

Безнаркозная фибробронхоскопия, МРТ.

№4

Экзогенный алергический бронхиолит голубовода

Сначала клиника острого экзогенного альвеолита, потом хроничеського.

Метода двойной радиальной иммунодиффузии. Характерный признак экзогенного аллергического альвеолита — появление в сыворотке преципитирующих антител, обычно IgG.

Ис ключит контакт с артьигеном, топические ингаляционные глококортикоиды.

№5

Диета обогащённая солью.

Креон или другие протеолитические ферменты ,постоянно.

Муколитики и отхаркивающие препарати, постоянно.

ЛФК.дыхательная гимнастыка, постоянно

Массажгрудной клетки с дренажным положеним.

Санация хронических очагов инфекции

Иммуномодулирующая терапия

При обострении антибиотико терапия в/+м, лучше в/в.