
- •Министерство здравоохранения
- •Национальный медицинский университет
- •Им. О.О.Богомольця
- •« Утверждено»
- •Классификация хронических неспецифических заболеваний лёгких.
- •2. Механическое очищение воздуха (дренажная функция бронхов), что осуществляется с помощью:
- •Хроническая пневмония
- •Определение хронической пневмонии
- •Патогенез хр.Пн.
- •Таким образом:
- •1/. Патогенез пневмосклерозу.
- •Дифференциальна диагностыка.
- •Аспирационный синдром
- •1. При нарушении акта глотания
- •Аспирация инородного тела
- •Иммунодеффицитные состояния
- •Лабораторная диагностика
- •Синдром Луи – Бар
- •Наследственные нейтропении
- •Аллергичеський бронхит.
- •Рецидивирующий бронхит.
- •Дифдиагностика с другимы заболеваниями будет наведена ниже.
- •Хронические бронхиты
- •Трахеобронхомегалия ( синдром Мунье-Куна)
- •Трахеобронхомаляция
- •Гипоплазия
- •Муковисцидоз
- •Дифференциальная диагностика хзл у детей
- •Бронхоэктазии
- •Этиология, патогенез, патанатомия
- •В развитии бронхоэктазов различают три стадии (по б.Э Линдбергу).
- •Клинические стадии развития бронхоэктатической болезни
- •Клиника
- •Лечение бронхоэктатической болезни
- •Интерстициальные заболевания легких
- •Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
- •1. Диагностические критерии
- •Экзогенный аллергический альвеолит
- •1. Общие мероприятия
- •Идиопатический легочный гемосидероз
- •Синдром Гудпасчера
1. Диагностические критерии
а. Характерная клиническая и рентгенологическая картина.
б. Обнаружение интерстициальной пневмонии при гистологическом исследовании и выявление полостей на рентгенограммах грудной клетки.
в. Отсутствие других причин пневмосклероза
2. Бронхоскопия. Трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярный лаваж позволяют исключить саркоидоз и инфекции. Однако малый объем биоптата, получаемый обычно при трансбронхиальной биопсии, часто затрудняет диагностику, а клеточный состав жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже, не отражает активность воспаления. В связи с этим с помощью бронхоскопии поставить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита и оценить его тяжесть удается редко.
3. Биопсия легкого — единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).
4. Дифференциальная диагностика. Диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита ставят методом исключения или на основании данных инструментальных и лабораторных исследований. Следует помнить, что многие заболевания сопровождаются однотипными морфологическими изменениями в легких, поэтому установить этиологию и патогенез фиброзирующего альвеолита можно лишь с учетом данных анамнеза (инфекции, профессиональные вредности и неблагоприятные факторы окружающей среды, коллагенозы и т. д.). Следует помнить, что в первую очередь необходимо исключать заболевания, раннее лечение которых улучшает прогноз: коллагенозы, туберкулез и другие инфекции, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит.
Г. Лечение
1. Кортикостероиды. Обычно используют преднизон. В течение первых 6 нед его назначают в дозе 1,5—2 мг/кг/сут (не более 100 мг/сут) внутрь, в течение следующих 6 нед — в дозе 1 мг/кг/сут, а затем — 0,5 мг/кг/сут еще в течение 3 мес. При улучшении или стабилизации состояния, дозу преднизона снижают на 1—2 мг в неделю до 0,25 мг/кг/сут. Примерно через год после начала лечения можно еще раз попытаться снизить дозу преднизона. Однако это часто приводит к рецидивам заболевания, которые требуют повторного курса лечения кортикостероидами. Единой схемы лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита нет, предложенная выше схема — лишь одна из возможных.
2. При неэффективности или непереносимости кортикостероидов назначают циклофосфамид, 2 мг/кг/сут внутрь (не более 200 мг/кг/сут), в сочетании с преднизоном, 0,25 мг/кг/сут внутрь. Лечение проводят под контролем числа нейтрофилов, которое не должно быть ниже 1500 мкл–1. Продолжительность лечения не менее 3 мес. Если удалось добиться улучшения или стабилизации состояния, циклофосфамид применяют в течение 9—12 мес. Азатиоприн при идиопатическом фиброзирующем альвеолите менее эффективен, но обладает менее выраженными побочными действиями. Азатиоприн назначают в дозе 2 мг/кг/сут внутрь (не более 200 мг/сут) в сочетании с преднизоном в дозе 0,25 мг/кг/сут внутрь. Минимальная продолжительность лечения также составляет 3 мес, а при улучшении или стабилизации состояния его продолжают в течение 9—12 мес.
3. Эффективность лечения зависит от многих факторов, ни один из которых не может служить определяющим. При преобладании десквамативной интерстициальной пневмонии и выявлении лимфоцитарной инфильтрации межальвеолярных перегородок наиболее эффективны кортикостероиды. При нейтрофильной инфильтрации межальвеолярных перегородок, по некоторым данным, более эффективен циклофосфамид. На поздних стадиях — при интерстициальной пневмонии, пневмосклерозе и эозинофильной инфильтрации — лечение малоэффективно.
4. Об эффективности лечения обычно судят по улучшению клинической и рентгенологической картины, улучшению или стабилизации функции внешнего дыхания. ЖЕЛ возрастает в среднем на 25%, диффузионная способность — на 40%, повышается насыщение крови кислородом при физической нагрузке. Оценку эффективности лечения проводят не ранее чем через 3 мес после его начала.
Д. Прогноз. Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита различно. Чаще оно хроническое. Заболевание медленно прогрессирует и неизбежно заканчивается смертельным исходом. По современным данным, при преобладании десквамативных изменений средняя продолжительность жизни составляет 12 лет, самопроизвольное улучшение наблюдается у 22%, а кортикостероиды эффективны у 62% больных. В противном случае средняя продолжительность жизни — 6 лет, улучшение обычно не наступает, кортикостероиды эффективны лишь у 12% больных. Основные причины смерти — тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, инфекции и рак легкого.