Трахеобронхомегалия ( синдром Мунье-Куна)

Это редкое выраженное врожденное расширение трахеи и больших бронхов вследствие недоразвитых эластичных и мышечных волокон в мембранозной части трахеи и главных бронхах

.Этот порок визывает муко-цилиарну недостаточность. В следствие постоянного кашля резко повышается внутреннее бронхиальное давление и спустя некоторое время происходит расширение бронхов меньшего калибра, которые в свою очередь усложняются воспалительным процессом. Эти два фактора в свою очередь вызивают и поддерживают длительный восвалительный процесс в легких, который приводит к развитию бронхоектазив в дистально расположенных бронхах и пневмосклерозе преимущественно в нижней судьбе.

Первые проявления заболевания относятся к раннему детскому возрасту и зависят от степени недоразвития мембранознои части трахеи и бронхов. При значительных дефектах заболевания может проявляться из периода новонародженности периодическими апное во время плача, при беспокойстве ребенка. У грудного ребенка заболевания напоминает клинику «ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОГО»,или рецидивирующего бронхита. При незначительных дефектах первые клинические проявления могут появиться и в более старшем возрасте.

Клинические проявления зависят от степени расширения бронхов и характера гнойного процесса. Для больших процессов характерный постоянный кашель с выделением большого количества гнойной мокроты. Характер кашля вибрирующий (по характеру напоминает « блеяние козы»). Такой характер кашля обусловлен вибрацией и смыканием податливых стенок трахеи и крупных бронхов.

При аускультации выслушиваются влажные хрипы в зоне поражения. Дебют клинических проявлений развивается на 20 году жизни, в виде бронхоэктатической болезни с постоянным кашлем, иногда с кровохарканьем и развитием тяжёлой формы дыхательной недостаточности.

Трахеобронхомаляция

Это заболевание обусловлено патологической мягкостю или отсутствием хрящевого каркасу трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ -подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этого недостатка есть синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА -это врожденное недоразвитие хрящей от 3- го до 8-го порядка ,в настоящее время встречается не так уже и редко. Дистальнее зоны повреждения, хрящева ткань появляется снова. Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужению, а иногда и к полному закрытию их просвета, при форсированному выдоху. Поражение бронхов ,как правило двустороннее и распространено.Эти изменения в трахее и бронхах ,как и в предыдущем случае, приводят к муко-цилиарной недостаточности, и присоединению бактериальной инфекции. Таким образом, постоянным спутником заболевания становится хроническое воспаление бронхов.

Первые клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают клинику тяжёлой пневмонии, в дальнейшем, особенно у детей на 1-му году жизни, пневмонии возникают по 2-3 раза на год.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста на первый план выступают симптомы тяжёлого распространенного вторичного хронического бронхита, который в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы , а в дальнейшему и бронхоектази. Учитывая то ,что бронхи на выдохе спадаются, в клинической картине ,особенно на первых месяцах жизни заболевание протекает с тяжёлым обструктывным синдромом.Встречаются очень редко а диагностика , как правило, не вызывает больших трудностей.

При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.