Національний медичний університет ім О.О. Богомольця

Кафедра ендокринології

Лекція: “Захворювання надниркових залоз"

Завідувач кафедри, професор, Заслужений діяч науки і техніки України Петро Миколайович Боднар

Захворювання надниркових залоз

Примітка:

КРІФ – кортикотропін рилізинг – інгібуючий фактор; КРГ – кортикотропін рилізинг гормон;

АВП – аргінін вазопресин;

GABA – γ-амінобутирова кислота; 5-ГТ – 5 - гідрокситриптомін

Схема регуляції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи

(Адаптована за Malcolm J. Low, 2008)

Причини хвороби Аддісона

•Аутоімунне ураження(близько 70% випадків);

•Аутоімунний полігландулярний синдром;

•Метастази злоякісних пухлин(легені, мозок, нирки);

•Інфільтративні захворювання(амілоїд, гемохроматоз);

•Інфекції(туберкульоз, грибки, СНІД у 5%);

•Крововиливи (використання антикоагулянтів, сепсіс);

•Інфаркти(вторинний тромбоз);

•Адренолейкодистрофія (спадкові розлади жирового обміну);

•Адреномієлонейропатія (пов'язані з Х-хромосомою порушення обміну жирних кислот);

•Вроджена гіперплазія надниркових залоз;

•Ятрогенна (адреналектомія, інгібітори біосинтезу гормонів кори надниркових залоз).

Класифікація хвороби Аддісона

І Первинна недостатність

•Анатомічна деструкція залози (”ідіопатична” атрофія (автоімунна); хірургічна операція; інфекції (туберкульоз, грибки, віруси, СНІД); крововиливи; інвазії, метастази);

Метаболічна недостатність в продукції гормонів

( вроджена гіперплазія надниркових залоз; інгібітори ферментів (метірапон та ін.); цитотоксичні впливи);

АКТГ-блокуючі антитіла

Мутації гена, рецептори АКТГ

Вроджена гіпоплазія наднирників ІІ Вторинна недостатність

Гіпопітуітаризм, гіпоталамо-гіпофізарні хвороби

Пригнічення гіпоталамо-гіпофізарної системи

(екзогенними стероїдами; ендогенними стероїдами пухлин).

Клініка хвороби Аддісона (Paul M. Steward, 2008 )

Поширеність ендокринних та автоімунних захворювань при хворобі Аддісона