5к / 5к / Геморагічні захворювання

Який діагноз можна поставити у даному випадку?

Призначте лікування відповідно діагнозу.

Задача № 3

Дівчинка 4 роки поступила до відділення зі скаргами на біль у животі, крововиливи на кінцівках, тулубі. Захворювання почалося гостро, з появи плямистої висипки червоного кольору на кінцівках, тулубі, сідницях. Початок захворювання батьки ні з чим не зв’язують. Але відомо, що перед даним захворюванням дитина хворіла на гострий гнійний отит, з приводу чого отримувала цефодокс, аскорутин, нурофен, тобрекс. З анамнезу життя відомо, що дівчинка народилася від третьої вагітності з масою 3250, на грудному вигодовуванні знаходилася до 1 року життя. Відмічалися прояви алергічного діатезу, паратрофії. Батьки дитини здорові. Перша дитина у родині померла від менінгиту, старша дівчинка здорова.

При огляді: стан важкий, на кінцівках тулубі геморагії васкулітно-пурпурного типу різного ступеня давності. Обличчя пастозне. В легенях дихання пуерильне, ЧД 18 за хв. Тони серця ритмичні, 106 за хв. Живіт при пальпації болдючий, печінка виступає з під краю реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена. Симптом Пастернацького позитивний з обох боків. Фізіологічні відправлення у нормі.

Гемограма: еритроцити – 3,5 Т/л, гемоглобін 118 г/л, ретикулоцити 13 %0, тромбоцити 480 Г/л, лейкоцити 9,1 Г/л, еозинофіли – 0 %, п-6 %, с/я – 61 %, лімфоцити 26 %моноцити 7 %, ШОЕ 5 мм/год. Час згортання крові 3 хв 30 сек, протромбіновий індекс 1,2; Толерантність плазми до гепаріну – 5 хв 20 сек; ретракція згустку 93,3 %.

Який діагноз можна поставити у даному випадку?

Призначте лікування відповідно діагнозу.

Задача № 4

Хлопчик 6 років поступив до відділення зі скаргами на біль у лівому колінному суглобі і його збільшення у об’ємі. З 2-х років життя хлопчик страждає гематомним типом кровотечі. Виникали кровотечі після екстракції зубів, після малих травм – зі слизових ясен, носа. Народився від першої вагітності з масою 3000 г, розвиток на першому році життя нормальний. У 1,5 роки батьки стали помічати «немотивовані» синці. Батьки здорові, брат матері хворіє на гемофілію А. При огляді стан дитини середньої тяжкості. Скаржиться на біль у лівому колінному суглобі, неможливість активних рухів. Лівий колінний суглоб значно збільшений у розмірах, гарячий на дотик, можливість ухів обмежена. Правий колінний суглоб також збільшений у розмірах, неболючий, рухливість збережена. На шкірі кінцівок синці разного ступеня давності. У легенях везикулярне дихання. Живіт м’який неболючий. Печінка + 1, 5 см нижче края реберної дуги. Селезінка не пальпується. Менінгеальних симптомів немає. Гемограма: еритроцити – 3,5 Т/л, гемоглобін 108 г/л, ретикулоцити 13 %0, тромбоцити 280 Г/л, лейкоцити 5,6 Г/л, еозинофіли – 1 %, п-3 %, с/я – 56 %, лімфоцити 36 %, моноцити 4 %, ШОЕ 10 мм/год. Час згортання крові 30 хв., Аналіз сечі в межах норми.

Який діагноз можна поставити у даному випадку?

Призначте лікування відповідно діагнозу.

Задача № 5

Дівчинка народилася від других термінових пологів на 39 тижні вагітності. У матері А (II) група крові, резус позитивна. Під час вагітності був токсикоз 1-ї половини, гестоз. В пологах – прееклампсія, тому були накладені акушерськи шипці. Народилася з вагою 3200 за шлалою Апгар дана оцінка – 4-6 балів. До грудей матері не прикладалася, рефлекс смоктання виражений слабо. На 3 добу життя стан дитини значно погіршився, появилося блювання «кофейною гущею», випорожнення чорного кольору зі згустками крові. За даними гемограми: еритроцити – 2,5 Т/л, гемоглобін - 90 г/л, тромбоцити 210 Г/л, лейкоцити 16 Г/л, п-6 %, с/я – 50 %, лімфоцити - 34 %, моноцити - 10 %, ШОЕ - 5 мм/год. У дитини - А (II) група крові, резус позитивна. У коагулограмі: протромбіновий час, час згортання крові та рекальцифікації збільшені, рівні протромбіну та факторів VII, IX, X значно знижені. Тривалість кровотечі, рівень фібриногену факторів VIII, V, час ретракції згустку в межах норми.

Завдання:

1. Обгрунтувати діагноз

2. Призначити лікування

Задача № 6

У хлопчика 8 років відмічався перебіг гострого тонзиліту, на фоні температури 38,0 С отримував парацетамол 240 мг, макропен, аскорбінову кислоту 0,5 г. На наступний день виникла поодинока висипка в ділянці колінних, ліктьових суглобів, правого гомілковостопного суглоба, сідницях та кистях, без зуда. Окрім того, відмічався короткочасний біль в колінних суглобах, з їх набряком та хворобливістю під час рухів.

Об’єктивно – стан середнього ступеня важкості, Т – 37,5 С, в’ялий, аппетит знижений. У вище вказаних ділянках висипка має характер папул, пурпур, петехій, що не зникають при натисканні. Позитивні проби щипка, джгута. Артралгій та деформацій суглобів немає. Видимі слизові блідо – рожеві, чисті. Тони серця ритмічні, звучні. Живіт мякий, безболісний. Нижній край печінки + 1,0 см. Селезінка не пальпується. Сеча світла. Фізіологічні відправлення без патологічних домішок.

В аналізі крові – гемоглобін – 120г/л, еритроцити – 3,5х10 12Г/л, лейкоцити – 12х10 9/л, нейтрофіли – 70%, паличкоядерні нейтрофіли – 7%, еозинофіли – 4%, лімфоцити – 11%, моноцити – 8%, ШОЕ - 20 мм/ч. Общий анализ сечі – білок – 0,033г/л, лейкоцити – 1-2 в п/зр, еритроцити – 0 – 1 в п /зр, епітелій – незначна кількість, плоский. Коагулограма – час згортання по Лі – Уайту – 1 хв. Тромбоцити – 200х10 9 л

Завдання:

1. Поставити діагноз.

2. . Проведіть диференційний діагноз.

3. Тактика лікування даного пацієнта

Задача № 7

У хлопчика 9 років після тренування в спортивній секції виник біль в правому колінному суглобі, ввечері з”явився його набряк, виражений біль під час рухів, почервоніння суглобу, підвищилась температура тіла до 37,5 С. Раніше не обстежувався. В анамнезі кефалогематома. Об”єктивно – стан дитини порушений, Т 37,3, блідий, в”ялий, правий колінний суглоб збільшений в розмірі, шароподібної форми, теплий, шкіра над ним гиперемована, рухи в ньому обмежені. Шкіра та слизові чисті, блідо – рожеві. Тони серця ритмічні, звучні. Печінка + 1,0 см. Фізіологічні відправлення без патологічних змін. В аналізі крові – гемоглобін – 120г/л, еритроцити – 3,5 х10 12/л, лейкоцити – 10х10 9/л, нейтрофіли – 65%, паличко ядерні лейкоцити - 6%, еозинофіли – 3 %, лімфоцити – 16%, моноцити – 10%, тромбоцити – 220х10 9/л. Аналіз сечі – лейкоцити – 1-2 в п/зр, еритроцити – 0 – 2 в п/зр, епітелій плоский поодинокий. Тривалість кровотечі по Дюке – 5 хвилин, час згортання крові по Лі – Уайту – 25 хвилин.

Завдання:

1. Сформулюйте діагноз.

2. Рекомендуйте методи дообстеження.

3. Лікувальна тактика.

Задача № 8

У дівчини 14 років протягом останніх 2 місяців стали відмічатися менорагії, періодичні носові кровотечі, '' синці '' на тілі, які мати пов”язувала з вегетативною дисфункцією, рухливістю дитини. З анамнезу відомо, що в зимовий час отримувала профілактичний курс аскорбінової кислоти, ноотропи. 3 дні тому назад у дівчинки після удара м”ячем спостерігалась носова кровотеча, яке зупинилось швидко. Сьогодні зранку розпочалась знову носова кровотеча, з приводу якого дівчинка поступила в стаціонар. При об”єктивному дослідженні шкіра помірна бліда, на кінцівках, тулубі багато різних елементів геморагічної висипки - петехій, екхімозів, екстравазатів різного кольору. На слизовій піднебінних дужок поодинокі енантеми. Живіт м”який, безболісний. Печінка +1,0 см, селезінка не пальпується. Позитивні проби ''джгута'', ’’щипка’’.

В анализі крові - еритроцити – 3,0х 10 12/л, гемоглобін – 100 г/л, тромбоцити – 15х10 9/л, лейкоцити – 7,0 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 4%, с/яд – 42%, л – 46%, м – 5%, ШОЕ – 15 мм/год, тривалість кровотечі 12 хвилин, час згортання крові – початок 2 хв., кінець - 5 хв., ретракція кров”яного згустка різко знижена.

Завдання:

1. Сформулюйте діагноз.

2. Перерахуйте основні клінічні та лабораторні дані, що підтверджує його.

Задача № 9

Дівчинка 9 років поступила до відділення із носовою кровотечею. Із анамнезу захворювання відомо, що 2 тижня тому перенесла ГРВІ. Тиждень тому на різних ділянках шкіри появилися екхімози різного розміру та дрібно точкова геморагічна висипка. При госпіталізації стан дитини важкий. При огляді привертають увагу прояви геморагічного синдрому у вигляді екхімозів різноманітних розмірів та петехіальної висипки на обличчі, шиї та руках. У носових ходах – тампони, зволожені кров’ю. Периферичні лімфовузли – дрібні, рухомі. Серцево-легенева діяльність задовільна. Живіт м’кий, неболючий. Печінка та селезінка не пальпуються. Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,2х 10 12/л, гемоглобін – 101 г/л, тромбоцити – 12х10 9/л, лейкоцити – 6,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 2%, с/яд – 59%, л – 26%, м – 8%, ШОЕ – 5 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, відносна щільність – 1,008, білок – негативний, епітелій плаский – 2-4 у полі зору, лейкоцити – 2-4 у полі зору, еритроцитів, циліндрів, слизу, бактерій – немає.

Завдання

1. Сформулюйте діагноз

2. Призначте лікування

Задача № 10

Хлопчик 9 років поступив до лікарні із скаргами на появу геморагічної висипки на шкірі нижніх кінцівок, абдомінальну спастичну та суглобові болі.

З анамнезу відомо, що 2 тижня тому у хлопчика підвищилася температура до 38 С. Появилися скарги на біль у горлі. Дільничий педіатр поставив діагноз «лакунарна ангіна» та призначив до лікування оксацилін. Через тиждень на шкірі нижніх кінцівок появилися дрібна червонувата висипка, постійна біль у лівому колінному суглобі.

При огляді стан дитини важкий. В’ялий, лежить у вимушеному положенні з піджатими до живота колінами. На шкірі нижніх кінцівок, сідницях, вухах дрібно точкова, місцями зливна червонувата геморагічна висипка, яка де-інде виступає над поверхнею шкіри. Лівий колінний та лівий кульшовий суглоби набряклі, болючі при пальпації та рухах, гарячі на дотик, над ними – геморагічна зливна висипка. Живіт болючий при пальпації, печінка та селезінка не пальпуються. Вопорожнення кашоподібні, мають колір «малинового желе». Сечовипускання не порушене, сеча має світлий колір.

Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,5х 10 12/л, гемоглобін – 110 г/л, тромбоцити – 435х10 9/л, лейкоцити – 10,4 х 10 9/л, ю – 1 %, еозинофіли – 2%, п/яд – 5%, с/яд – 57%, л – 28%, м – 7%, ШОЕ – 25 мм/год.

Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, відносна щільність – 1,012, білок – негативний, епітелій плаский – 2-4 у полі зору, лейкоцити – 2-4 у полі зору, еритроцитів, циліндрів, слизу, бактерій – немає.

Завдання

1. Сформулюйте попередній діагноз

2. Складіть план обстеження хворого

3. Складіть план лікування хворого

Задача № 11

Хлопсик 10 років поступив до лікарні у зв’язку із травмою правого колінного суглоба, скаргами на біль та обмеження рухів у суглобі, що появилися через 2 години після падіння з велосипеду. З анамнезу відомо, що в віці 1 року після падіння вперше були помічені підшкірні гематоми, декілька разів на рік відмічалися носові кровотечі. У віці 3-4 роки після удару виникла набряклість, болючість та обмеження рухів колінного та ліктьового суглобів.

При огляді стан дитини важкий. Скарги на біль у колінному суглобі. Встати на ногу не може. Шкіра бліда, на нижніх кінцівках, обличчі великі екстравазати. Правий колінний суглоб збільшений у розмірах, гарячий на дотик, болючий, рухи у ньому обмежені. Помічено обмеження рухливості у лівому ліктьовому суглобі, невелике збільшення у розмірах, як наслідок травми, що була отримана у 4 роки.

Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,0х 10 12/л, гемоглобін – 100 г/л, тромбоцити – 300 х 10 9/л, лейкоцити – 8,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 3%, с/яд – 63%, л – 22%, м – 9%, ШОЕ – 12 мм/год. Тривалість кровотечі – 2 хвилини 30 сек. Час згортання за Лі- Уайтом більше 15 хвилин. Рівень фактора VIII знижений.

Завдання

1. Сформулюйте попередній діагноз

2. Призначте лікування

Задача № 12

У дитини 10 років після екстракції зуба протягом 6 годин триває масивна кровотеча. Раніш у хлопчика вже спостерігалися носові кровотечі та поширені підшкірні гематоми при ударах.

Завдання

1. Сформулюйте попередній діагноз

2. Складіть план додаткового обстеження

3. Які заходи необхідно застосувати для зупинки кровотечі

Задача № 13

До дитячого відділення поступив хлопчик 6 троків зі скаргами на біль у животі, блювоту, підвищення температури тіла. З анамнезу відомо, що 3 тижня тому дівчинка була щеплена проти дифтерії та правця. При огляді дитина бліда, температура тіла 38 С, язик обкладений білим нальотом, живіт м’який, болючий при пальпації, печінка виступає на 2 см з-під краю реберної дуги. Селезінка не пальпується. На гомілковостопних суглобах визначається папульозно-геморагічна висипка.

Завдання

1. Сформулюйте попередній діагноз

2. Визначте особливості диспансерного спостереження за даною дитиною.

Відповіді на тести

Варіант № 1	Варіант № 2	Варіант № 3
1.B	1.A	1.C
2.D	2.C	2.C
3.B	3.B	3.D
4.B	4.A	4.C
5.B	5.B	5.B
6.A	6.B	6.B
7.B	7.D	7.D
8.D	8.C	8.D
9.A	9.A	9.A
10.A	10.A	10.C

Еталони відповідей до задач

Еталон відповіді до задачі № 1

Тромбоцитопенічна пурпура

Лікування: гаміммун в/в 400 мг/кг на 200 мл фізіологічного розчину за 4 години № 5, преднізолон у дозі 1-2 мг/кг per os протягом 20 днів з подальшим зниженням дози до повної відміни. Місцево при носовій кровотечі – гемостатичну губку або тромбін.

Еталон відповіді до задачі № 2.

На підставі того, що кровоточивість має спадкове походження (мати хворого страждає на тривалі кровотечі), кровоточивість появилася у ранньому віці (пупкова кровотечя) та зберігається протягом всього життя хворого, а також на підставі лабораторних даних (збільшення часу кровотечі і зменшення відсотка адгезивності тромбоцитів при нормальній їх кількості та нормальному часі згортуемості крові) можна поставити діагноз хвороба Віллєбрандта. Лікування: кріопреципітат фактора VIII 15 Од/кг через день, амінокапронова кислота 0,1 г/кг/добу, адроксон 0,025 % 1 мл в/м.

Еталон відповіді до задачі № 3

На підставі скарг (біль у животі, геморагічна висипка), даних анамнезу та огляду (тривалий характер захворювання, пурпурно-васкулітна висипка), зміни в лабораторних показниках - збільшення кількості тромбоцитів 480 Г/л, зниження часу згортання крові 3 хв 30 сек (норма 5-7 хв), толерантність плазми до гепаріну 5 хв 20 сек (норма 10-16 хв), підвищення ретракції згустка 93,3 % , що вказують на наявність гіперкоагуляції можна сформулювати діагноз:

Геморагічний васкуліт, змішана форма,кожно-абдомінальний синдром, активна фаза, тяжкий перебіг.

Лікування: гіпоалдергенна дієта; гепарінотерапія, введення свіжозамороженої плазми (для попвнення організма антитромбіном III та плазміногеном) 2 рази на тиждень, антиагреганти (курантил, трентал). Для покращання мікроциркуляції – реополіглюкин, еуфілін, папаверін.

Еталон відповіді до задачі № 4

На підставі скарг, даних анамнезу та данних огляду, зміни в лабораторних показниках можна поставити діагноз:

Гемофілія А, фаза загострення; гемоартроз лівого колінного суглоба

Лікування: кріопреципітат антигемофільного фактора VIII № 5 внутрішньовенно струйно (доза 20-40 Од/кг маси тіла); на суглоб фонофорез з гідрокортізоном № 10, потім ЛФК, масаж.

Еталон відповіді до задачі № 5

На підставі скарг, даних анамнезу та данних огляду, зміни в лабораторних показниках можна поставити діагноз: геморагічна хвороба новонароджених, гематемезис, мелена.

Лікування: промивання шлунку фізіологічним розчином або 5 % розчином е-амінокапронової кислоти кімнатної температури; очисна клизма; ентерально – гемостатична суміш (ампулу сухого тромбіну розчинити у 50 мл 5 % розчину е-амінокапронової кислоти, додати 1 мл 0,025 % розчину адроксона) по 10 мл 3-4 рази на добу. Для оказання термінової гемостатичної дії – трансфузія 10-15 мл/кг свіжомороженої плазми (донатор IX фактора). Внутрішньом’язово вікасол 1 % розчин в дозі 5 мг три рази на добу протягом 3-5 днів (в першу чергу сприяє зростанню рівня фактора VII, через 12 – 18 годин – збільшенню рівнів факторів IX, X ); вигодовування зцедженим грудним молоком кімнатної температури.

Еталон відповіді до задачі № 6

1. Геморагічний васкуліт, шкірно – суглобова форма, помірна активність, гострий перебіг.

2. Диференційний діагноз – ревматизм, алергічні васкуліти, коагулопатії, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії.

3. Тактика лікування:

1. Постільний режим, сурова гіпоалергенна дієта.

2. Гепарин – 200 Ед/ кг 4 р в день подшкірно в навколо пупковій ділянці.

3. Курантил – 3 мг/кг 2 р в день

4. Трентал – 100 мг 2 р в день

5. Лікування хронічного тонзиліту.

6. Контроль анализу крові, тромбоцитів, анализу сечі 1 р в 2-3 дні, показники згортання крові.

Еталон відповіді до задачі № 7

1. Діагноз – гемофілія А, легка форма, первинний гемартроз правого колінного суглоба.

2. Рівень антигемофільного фактора 8 – 5-25% (легкий ступінь), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)

3. Введення кріопреципітату внутрішньовенно в дозі 20 ОД/кг, імобілізація правого колінного суглоба на 5 днів, компрес з димексидом та діциноном на уражений суглоб, з 5 дня – фонофорез з дексазоном , аспірація крові з суглобової сумки з введенням гідрокортизону 1 мг/кг з розрахунку по преднізолону.

Еталон відповіді до задачі № 8

1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, волога форма, період загострення, носова кровотеча, постгеморагічна анемія 1 ступеня.

2. Поліморфна, поліхромна геморагічна висипка, профузні кровотечі, тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, порушення ретракції, позитивні судинні симптоми.

Еталон відповіді до задачі № 9

1. Гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, важкий перебіг. Діагноз сформульовано на підставі клінічних даних – носові кровотечі, екхімози різноманітного розміру та давності, петехіальна висипка – та лабораторних даних – зниження кількості тромбоцитів

2. В плані лікування – госпіталізація, ліжковий режим, в/в Ig G, спостереження.

Еталон відповіді до задачі № 10

1. Геморагічний васкуліт, шкірно-суглобово-абдомінальна форма, тяжкий перебіг.

2. Для додатково обстеження рекомендовані коагулограма, визначення рівня фактора Віллєбрандта, визначення рівнів ЦІК, фібриногена, альфа 2- та гамма-глобулінів, альфа 1 кислого глікопротеіна, антитромбіна ІІІ, гепаринорезистентности плазми.

3. Водно-чайна пауза протягом 1-2 днів, далі дієта № 1 із гіпоалергенним компонентом, ліжковий режим протягом 2-3 тижнів, ентеросорбенти, гепаринотерапія (200 Од/кг/добу п/ш кожні 6 годин), преднізолон 1 мг/кг/добу, курантил/трентал 5 мг/кг/добу за 4 раза, свіжоморожена плазма, плазмаферез, супрастин, кетотифен, протизапальні не стероїдні препарати, аскорутин.

Еталон відповіді до задачі № 11

1. Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, хронічний геморагічно-деструктивний остеоартроз лівого колінного суглоба, постгеморагічна анемія.

2. Кріопреципітат 30 Од/кг в/в або свіжоморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг, повторно кожні 6 годин протягом 4-5 днів. Десмопресин в/в 0,3 мг/кг, повільно кожні 12-24 годин. Імобілізація колінного суглоба на 2-3 дні, компрес із дімексидом.

Еталон відповіді до задачі № 12

1. Гемофілія В середнього ступеня тяжкості

2. Визначити наявність кровотеч у родичів чоловічої статі, визначити час рекальцифікації плазми, тривалість згортання крові, фактори згортання крові.

3. Концентрат фактора VIII у дозі 30-40 Од/кг вводити щоденно три дні, далі – через день до епітелізації лунки, місцево – тампонада гемо статичною губкою.

Еталон відповіді до задачі № 13

1. Геморагічний васкуліт, шкірно-абдомінальна форма, середнього ступеня тяжкості.

2. Регулярний огляд педіатра (1 раз в 1-2 місяця), гематолога (1 раз в 2 місяця), стоматолога та ЛОР-лікаря (1 раз в 6 місяців), загальний аналіз крові 2 рази на рік, аналіз сечі 1 раз у квартал, аналіз кала на яйця глистів, коагулограма за показаннями. Профілактичні щеплення протипоказані 2 роки, тривалість спостереження 5 років.

7. Література

Основна література:

1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоров'я, 1999.-С. 573- 581

2. Майданник В.Г. Педиатрия. — Харьков: Фолио, 2004. – С. 732-755

3. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П.Вінницька, Т.І. Лутай, та ін.: За ред. проф. О.В. Тяжкої.-К.: Медицина, 2005.-С. 466-483

4 Педіатрія/ За ред.. проф.. О.В.Тяжкої.- Вінниця.: Нова книга, 2008.- С 360-377.

Додаткова література:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. — СПб. и др.: Питер, 1999.- С.