Методички й лекції / Леції / ЛЕКЦІЯ-2

Патологія екстрапірамідної та координаторної систем

Пірамідна система забезпечує довільне скорочення м’язів

Послідовність, силу та тривалість м’язових скорочень забезпечує екстрапірамідна система (ЕПС).

Функції екстрапірамідної системи:

• Створює передумови для здійснення рухів, готує м’язи до дії.

• Розподіляє м’язовий тонус

• Забезпечує позу людини, індивідуальний вираз людських рухів, здійснює організацію рухових проявів емоцій

• Здійснює автоматичну, несвідому регуляцію складних свідомих рухів (робить рухи досконалими)

• Забезпечує виконання автоматизованих, стереотипних та безумовно-рефлекторних захисних рухів

Відділи екстрапірамідної системи: кірковий, підкірковий, стовбуровий, спінальний

Кірковий відділ екстрапірамідної системи представлений премоторною ділянкою кори

Підкірковий відділ представлений базальними ядрами: хвостате ядро, сочевицеподібне ядро (лушпина, бліда куля)

Стовбуровий відділ екстрапірамідної системи

• чорна речовина

• сітчатий утвір

• червоні ядра

• субталамічні ядра

• вестибулярні ядра та інші структури

Спінальний відділ – це низхідні провідні шляхи , які закінчуютьсяна на нейронах передніх рогів спинного мозку

Рухові екстрапірамідні провідні шляхи

• Шляхи, що з’єднують кору головного мозку з утворами ЕПС

• Стріопалідарні шляхи

• Ниізхідні спінальні шляхи: tr. tectospinalis, rubrospinalis, vestibulospinalis, reticulospinalis

Стріарний відділ

• хвостате ядро

• лушпина

Палідарний відділ

• бліда куля

• сітчастий утвір

• чорна речовина

• субталамічні ядра

• червоне ядро та інш.

Організація ЕПС працює за типом зворотніх зв’язків. Палідарна система, а саме чорна субстанція завдяки нігро-стріарного дофамінергічного шляху гальмує функцію хвостатого ядра. Стріарна система гальмує функцію палідарної системи

Базальні ядра з’єднані між собою шляхами, основні з яких:

• Нігростріарний (допамінергічний)

• Стріонігральний (гамкергічний)

Клінічні синдроми ураження екстрапірамідної системи

• Гіпокінетично-гіпертонічний (акінетико-ригідний або синдром паркінсонізму)

• Гіперкінетично-гіпотонічний (хореїчний)

Патогенез хвороби Паркінсона

Різке зменшеня кількості дофаміну в чорній субстанції та полосатому тілі.

Одночасна надмірність холінергічної активності в хвостатому тілі.

Хвороба Паркінсона та паркінсонізм

Хвороба Паркінсона

1. дегенеративне захворювання зі спадковою схильністю

2. початок хвороби в 50-60 р.

Паркінсонізм

• травматичний

• судинний

• післяенцефалітичний

• токсичний

• медикаментозний

Три характерні ознаки тремтючого параліча (хвороби Паркінсона)

• ригідність м”язів

• акінезія (або брадикінезія)

• тремтіння (тремтючий гіперкінез)

Ригідність м’язів виникає переважно в м'язах – згиначах (“поза прохача”),

тонус м’язів підвищується за пластичним типом (за типом “зубчастого колеса”)

Брадикінезія (бідність рухів)

– скутість, човгаюча хода

– гіпомімія

– сповільнений темп рухів, знижена ініціатива до руху ( порушується процес включення в рух)

– рідке мигання, монотонність мови, мікрографія

• зникнення фізіологічних кінезій (ахейрокінез),

• пропульсія, латеропульсія, ретропульсія

Тремтіння

• Це “тремтіння спокою”, яке зменшується під час руху

• Тремтіння за типом “перебирання чоток”

• Частота тремтіння - 4-5 кол за сек

Медикаментозна корекція зрушень у разі паркінсонізму

• центральні холінолітики (циклодол, паркопан)

• дофамінергічні замісні препарати (сінемет, наком, мадопар)

• агоністи дофамінових рецепторів (проноран, мірапекс)

• селективні інгібітори МАО-В (селегелін, юмекс)

• адамантани (нео-мідантан, амантадин)

Гіперкінетико-гіпотонічний синдром

• Гіперкінези

• Гіпотонія (або атонія) м’язів

Види гіперкінезів

• Хорея

• Атетоз,

• Торсійна дистонія

• Гемібалізм

• Міоклонії

• Тіки

Мозочок та його патологія

Мозочок підтримує реципрокну іннервацію різних груп м’язів, поправляє рухи, робить їх плавними, без ривків

Зв'язки мозочка

• Верхні ніжки (еферентні шляхи від мозочка)

• Середні ніжки (шляхи від кори головного мозку до мозочка)

• Нижні ніжки (аферентні шляхи з периферії до мозочка)

Функції мозочка

• Координація рухів

• Підтримання рівноваги

• Регуляція м’язового тонусу

Порушення координації рухів зветься атаксією, розрізняють атаксію динамічну, статичну

Динамічна атаксія проявляється у вигляді:

• ністагму

• скандованої мови

• макрографії

• інтенційного тремтіння та мимопопадання під час координаторних проб

• адіадохокінезу та інш.

Порушення рівноваги під час стояння зветься статичною атаксією. Вона виявляється в позі Ромберга та під час проб на асинергію

Види атаксій:

• мозочкова

• кіркова

• вестибулярна

• сенситивна

• функціональна або істерична

Кіркова (лобова) атаксія – порушення функцій стояння та ходьби (астазія, абазія)

Вестибулярна виникає у разі порушення функції вестибулярного апарату. Для неї характерні також системне запаморочення, нудота.

Сенситивна атаксія виникає при порушенні м’язово- суглобого чуття (батианестезії), контролюється зором.