Види клінічних порушень у разі типової форми сирингомієлії

Чутливі

Рухові

Вегетативні

Трофічні

Дизрафічний статус

– атрофічні парези рук

– центральні парези ниж­ніх кінцівок

– дисоційоване випа­діння больової та температурної чут-ливості за сегментар­ним типом на руках і верхній частині ту­луба

– парестезії

– глибинні болі

– атрофії м’язів

– феномен симетрич­ної сивини

– безболісні тріщини шкіри

– гіперкератоз, пору­шення пігментації, виразки

– остеопороз

– артропатії

– акроцианоз

– гіпергідроз або сухість шкіри

– похолодіння кінцівок

– стійкий дермогра­фізм

– синдром Бернара-Горнера

– кіфосколіоз грудного відділу хребта

– реберний горб

– додаткові ребра

– асиметрія чере­па та інші

Сирингобульбія

(зміни локалізуються в довгастому мозку та мосту)

Бульбарні розлади

Гіпестезія больової та температур­ної чутли­вості за сегментарним типом на обличчі

Ністагм

Інколи розлади слуху, запаморо­чення, парез мімічних м’язів

Діагностика

– КТ та МРТ головного та спинного мозку (візуалізуються порожнини в спинному мозку та стовбурі мозку)

– рентгенологічні дослідження виявляють вроджені аномалії скелету, краніовертебральні аномалії, зміни кісток та суглобів.

Лікування

– амінокислотні препарати, вітамінотерапія

– антихолінестеразні препарати, нікотинова кислота

– масаж, лікувальна гімнастика, фізкультура

– оперативне втручання з метою вилучення рідини з кістозної порожнини, у разі поєднання з синдромом Арнольда-Кіарі – декомпресія верхнього шийного відділу спинного мозку і нижнього відділу довгастого мозку з шунтуванням порожнини

Синдром Кліппеля-Фейля

Синдром Кліппеля-Фейля – вроджена деформація шийно-грудного відділу хребта із зменшенням кількості хребців та зрощенням їх в один кістковий конгломерат, що інколи спричиняє здавлення спинного та головногомозку

Клініка

– коротка шия, обмеження рухів головою

– низька лінія росту волосся на шиї

– корінцеві болі, “дзеркальні” або синкінетичні рухи в кінцівках

– іноді спастичний тетрапарез (що обумовлено супутнім синдромом Кіарі)

– глухота, вроджена патологія серця, нирок

– кісткова форма кривошиї, асиметрії обличчя та черепа, сколіоз, кіфоз

Діагностика

– рентгенологічне дослідження шийно-грудного відділу хребта

– МРТ хребта

Лікування

– консервативне у дітей

– оперативне у разі появи неврологічної симптоматики

3.3. Рекомендована література

1. Неврологія

1. Неврологія /С.М.Віничук, Т.І.Ілляш,О.А.Мяловицька, Л.А.Дзяк, В.Ю.Крилова, М.М.Прокопів, Т.М.Черенько; за ред. С.М.Віничука. – К.: Здоров’я, 2008. – 659с.

2. Нервові хвороби /С.М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; за ред. С.М.Віничука, Є.Г.Дубенка. – К.: Здоров’я, 2001. – 696с.

3. Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Москва «Медпресс», 1998, – 304 с.

4. Болезни нервной системы. Руководство для врачей.Т.2. / Яхно М.М., Штульман Д.Р. М., Медицина, 2001. – с. 480

5. Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. Москва. Медицина,1989. – 160 с.

6. Копаница В.В. Гидросирингомиелия (этиопатегенез, клиника, нейрохириргические аспекты лечения). Український медичний часопис №6 (20) – ХІ/ХІІ 2000, с.92-97.