Методичні рекомендації

для підготовки студентів з теми, що виноситься на самостійну позааудиторну роботу,

„Вроджені дефекти хребта і спинного мозку. Сирингомієлія”

1. Актуальність теми

Сирингомієлія за своїм клінічним перебігом схожа з проявами інтрамедулярних пухлин спинного мозку. Лікар будь-якої спеціальності повинен знати клініку сирингомієлії, вміти провести диференціальну діагностику та розробити адекватну лікувальну тактику.

Вроджені аномалії – незворотні структурні дефекти, що виникають в результаті порушення нормального пре- або постнатального розвитку. Краніо-вертебральні аномалії характеризуються поліморфізмом клінічної симптоматики, часто стійким цефалгічним синдромом. Диференціальну діагностику з пухлинами головного та спинного мозку, сучасні методи дослідження краніо-вертебральних аномалій повинен знати лікар будь-якої спеціальності.

2. Навчальні цілі

Знати:

1. етіопатогенез, патоморфологію, клініку, діагностику, лікування сирингомієлії;

2. етіопатогенез, клініку, діагностику та лікування синдромів Арнольда-Кіарі та Кліппеля-Фейля.

Вміти:

1. обстежити хворих з сирингомієлією, краніо-вертебральними аномаліями;

2) діагностувати сирингомієлію, краніо-вертебральні аномалії;

3) визначити план лікування хворих з сирингомієлією та краніо-вертебральними аномаліями.

3. Матеріали для позаудиторної самостійної підготовки студентів

3.1. Основні базові знання, навички, вміння, необхідні для самостійного засвоєння теми

№ п/п	Дисципліни	Знати	Вміти
1	Нормальна анатомія	Будову центральної нервової системи	Показати на схемах будову головного та спинного мозку.
2	Нормальна фізіологія	Фізіологію головного та спинного мозку	Намалювати схему взаємозв’язків між головним та спинним мозком.
3	Рентгенологія	Рентгенологічні ознаки краніо-вер­теб­ральних аномалій, МРТ-ознаки інтрамедулярних порожнин у разі сирингомієлії	Виявляти рентгенологічні ознаки кра­ніо-вертебральних аномалій, МРТ-оз­на­ки інтрамедулярних порожнин.
4	Нейрохірургія	Показання до оперативного втручан­ня у разі сирингомієлії та краніо-вертебральних аномалій.	Призначити адекватне лікування та визначити показання до нейрохі­рур­гічного втручання у разі сирингоміє­лії, краніо-вертебральних аномалій.

3.2. Зміст теми

Синдром Арнольда-Кіарі

(аномалія краніо-спінальної ділянки із зміщенням мозочка та довгастого мозку)

Тип ІІ

(дитячий)

Тип І

(виявляється на 3-4 десятиріччях життя)

Характеристика аномалії

зміщення черв’яка мозочка, довгастого мозку та ІV шлуночка через великий по­тиличний отвір

зміщення мигдаликів мозочка нижче великого потиличного отвору

Клінічні прояви

гідроцефалія, стеноз водо­проводу мозку

– мозочкові, стов­бурові та спі­нальні розлади

безсимптомно

нижня спастична параплегія

мозочкові розлади

ністагм при погля­ді донизу

менінгоміє­лоцелє в попереко­вій ділянці

Сирингомієлія

Сирингомієлія – це хронічне захворювання нервової системи , що характеризується розростанням глії та утворенням порожнин в головному та спинному мозку. Назва походить від грецької: “syrinх” – порожнина, “myelos” – спинний мозок.

Етіологія

дизонтогенетична теорія – дефект ембріо­нального розвитку нервової системи (затримка та порушення утворення нервової трубки і процесу нормального дозрівання клітин глії, які зберігають ембріональну здатність до росту)

гідродинамічна теорія – в ембріональному пе­ріоді у разі стенозу отворів Мажанді та Лушки (частіше в результаті аномалії Арнольда-Кіарі) підвищується тиск в ІVшлуночку мозку і спинномозкова рідина розширює центральний канал та формує патологічні порожнини.