Учебник ПВМ - 2013

скими дефектами мочевой системы: установлено увеличение плотности рецепторов слизистой оболочки мочевыводящих путей к микробным агентам.

Классификация. В настоящее время нет единой точки зрения относительно классификации инфекции мочевой системы вообще и пиелонефрита в частности. Инфекционный агент учитывается в классификации тубулоинтерстициальных болезней (ВОЗ, 1985).

В МКХ-10 острый и хронический пиелонефрит, как самостоятельных рубрик не существует. Согласно протоколу предоставления медицинской помощи (2004) предложена классификация пиелонефрита, адаптированная к клинической практике:

острый пиелонефрит: неосложненный: катаральный; осложненный: апостематозный, гнойный, эмфизематозный, пиелонефрит беременных;

хронический пиелонефрит: неосложненный; осложненный; фаза обострения; фаза латентного течения; фаза ремиссии.

Дополнительные характеристики: гипертензия, транзиторная почечная недостаточность, ХПН.

Стандарты дополнительного обследования

Обязательные исследования:

клинический анализ крови;

клинический анализ мочи;

определение суточной экскреции белка;

двухстаканная проба;

биохимический анализ крови с протеинограмой, определением уровня креатинина и мочевины;

бактериальное исследование мочи с определением чувствительности к антибиотикам;

анализ мочи по методу Нечипоренко;

печеночные пробы (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции);

определение уровня глюкозы крови.

Дополнительные исследования:

серологические исследования для определения антител к вирусам кори, цитомегалии, герпеса и т.п.;

обследование на TORCH-инфекцию;

исследование содержания уратов, фосфатов, оксалатов в крови и их экскреция с мочой;

пункционная биопсия почки.

Инструментальные исследования:

контроль АД;

контроль массы тела;

ЭКГ;

УЗИ почек и мочевой системы;

УЗИ органов брюшной полости;

рентгенологическое исследование мочевой системы; радионуклидные исследования (косвенная ренангиография, динамическая

и статическая реносцинтиграфия).

Консультации специалистов: уролога, гинеколога, окулиста, кардиолога, эндокринолога (по показаниям).

10.2.2.1. Острый пиелонефрит

Клиническая картина. Характерными симптомами острого пиелонефрита являются повышение температуры тела, лихорадка, обильный пот, боль в поясничной области, нарушение мочевыделения.

Температура тела в первые дни заболевания повышается до фебрильных цифр – 38-40 °С гектическоо типа, часто сопровождается лихорадкой, головной болью, миалгией, артралгией, тошнотой, рвотой. При значительной интоксикации состояние больного значительно ухудшается, может быть картина бактериального шока с цианозом, бледностью, коллапсом.

Боль в пояснице с обеих сторон (в 75 % случаев), распространяется на тазобедренные суставы, надлобковую и паховую области. Боль обусловлена воспалительным отеком почки, растяжением капсулы. Иногда боль в пояснице приобретает характер почечной колики, которая связана с закупориванием мочеточника гнойными массами.

Дизурический синдром характеризуется мучительным и частым мочеиспусканиям, полиурией, никтурией, позже – олигурией.

При объективном обследовании состояние больного от средней тяжести до тяжелого, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, пастозность лица. Определяется симптом Тофило – усиление боли в пояснице, когда больной в положении лежа на спине сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу. Особенно усиливается боль во время глубокого вдоха.

При распространении воспалительного процесса из почки на околопочечную жировую клетчатку, возникает псоас-симптом – спастическая контрактура поясничной мышцы, которая характеризуется вынужденным приведением конечности к туловищу.

Сердечные тоны приглушены, тахикардия, АД сниженно.

Язык сухой, пальпация живота болезненная. Если образовывается гнойник на передней поверхности почки, появляются симптомы раздражения брюшины. Симптом Пастернацкого положительный, обычно с обеих сторон, мышцы поясницы напряжены также с обеих сторон.

Осложнение. Апостематозный, гнойный (абсцесс почки), эмфизематозный пиелонефрит.

Острый пиелонефрит завершается выздоровлением в течение 3 месяцев. Если выздоровление не наступает в этот срок, то заболевание приобретает хроническое течение.

Апостематозный пиелонефрит – гнойно-воспалительный процесс с образованием в паренхиме почек множественных мелких гнойничков (апостем).

Течение заболевания характеризуется стойким повышением температуры до 39-40 °С, лихорадкой, обильным потом, проявлениями интоксикации, выраженным болевым синдромом. Развивается уросепсис с поражением различных органов, завершается печеночной и почечной недостаточностью.

Гнойный пиелонефрит обусловлен формированиям отделенного очага воспаления почечной паренхимы с гнойным расплавлением тканей и образованием полости.

Клинические признаки: лихорадка гектического типа с ознобом, бактериаль- но-токсический шок. Иногда происходит разрыв абсцесса с выделением содержимого гнойника в околопочечную клетчатку и образованием паранефрального абсцесса или в брюшную полость с развитием перитонита.

Эмфизематозный пиелонефрит – грозное осложнение бактериального пиелонефрита обычно у больных сахарным диабетом. Образованный газ инфильтрирует ткани почки, распространяется на паранефральну клетчатку.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:

лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышенная СОЭ. Клинический анализ мочи: моча мутная с примесью слизи и гноя, реакция ще-

лочная, умеренная протеинурия, большое количество эпителия лоханок – «хвостатые» клетки, лейкоцитурия (пиурия), микрогематурия и цилиндрурия (неустойчивый признак).

Двухили трехстаканная проба – лейкоциты обнаруживают во всех порциях. Анализ мочи по методу Нечипоренко – увеличение количества форменных элементов, преобладают лейкоциты (больше 4000 в 1 мл мочи), количество цилиндров не увеличивается. Уровень бактериурии ≥ 105 КУО / мл (больше 100000 микробных тел в 1 мл мочи), наиболее частые возбудители – E. Coli, staphylococcus, streptococcus, klebsiella.

Биохимический анализ крови: возможно повышение уровня мочевины и креатинина, гипергликемия и гипербилирубинемия (в тяжелых случаях).

УЗИ – асимметрия размеров, утолщение и снижение эхогенности паренхимы почки за счет ее отека и гиперемии, увеличение кортикомодулярного индекса, расширение чашечно-лоханочной системы.

Рентгенологическое исследование мочевой системы: экскреторная урография

– деформация лоханок почки, снижение тонуса верхних мочевых путей. Радионуклидное исследование: радиоизотопная ренография – снижение сек-

реторно-экскреторной функции почек, диффузный характер изменений.

10.2.2.2. Хронический пиелонефрит

Клиническая картина. Клинические проявления хронического пиелонефрита являются типичными, как и острого пиелонефрита, – интоксикационный, болевой и дизурический синдромы. Но в случае продолжительного течения и обострения процесса присоединяются другие симптомы. Общее состояние больного от средней тяжести до тяжелого состояния при развитии ХПН.

Интоксикационный синдром характеризуется повышением температуры тела, головной болью, иногда голдовокружением, ухудшением аппетита, тошнотой, рвотой, общей слабостью, утомляемостью. В начале заболевания интоксикация обусловлена бактериуриєю, позже – нарушением гомеостатических функций почек.

Степень повышения температуры тела зависит от фазы и течения заболевания: в период обострения температура фебрильная с приступами лихорадки, особенно в ночное время; при латентном течении – периодическое беспричинное повышение температуры до субфебрильных цифр.

Болевой синдром характерный для большинства больных в разные периоды болезни. При обострении боль в пояснице интенсивная с обеих сторон. Если боль с одной стороны по типу почечной колики, можно предположить острую закупорку мочеиспускательного канала сгустком гноя, слизи, а также возможность некроза почечных сосочков.

Дизурические явления проявляются жалобами больных ощущением изжоги при мочеиспускании, частые позывы на мочеиспускание, увеличение количества мочи за сутки до 3-4 л. При вторичном пиелонефрите вследствие гиперплазии предстательной железы, мочекаменной болезни возникают такие симптомы, как поллакиурия, никтурия, странгурия.

Больные жалуются на снижение массы тела. Объективное обследование: общее состояние от средней тяжести до тяжелого при развитии ХПН. Кожные покровы бледные, сухие, лицо отечное.

У 45-60 % больных артериальная гипертензия с высокими показателями, прежде всего диастоличного АД. При перкуссии сердца обнаруживают смещение левой границы относительной тупости сердца кнаружи, тоны сердца приглушены, акцент II тона над аортой, на ЭКГ – признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка. Пальпация почек болезненная, симптом Пастернацкого положительный.

Течение хронического пиелонефрита рецидивирующее с фазами ремиссии и обострения. Периоды ремиссии могут быть продолжительными – несколько лет. Рецидив заболевания провоцируют различные инфекции: ангина, пневмония и т.д. К обострению хронического пиелонефрита у женщин приводит беременность. Гиперплазия предстательной железы – неблагоприятный фактор для восстановления бактериурии у мужнин при латентном течении.

Осложнения хронического пиелонефрита: артериальная гипертензия, анемия, ХПН. Вследствие высокого АД возможно развитие острой недостаточности левого желудочка, транзиторного или стойкого нарушения мозгового кровообращения, хронической сердечной недостаточности. ХПН развивается вследствие нефросклероза, уменьшения массы почек.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:

лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышенная СОЭ (фаза обострения), анемия.

Клинический анализ мочи: моча мутная с примесью гноя, олигурия, снижение относительной плотности мочи, щелочная реакция, протеинурия (до 1,5 г/л), большое количество эпителия лоханок, лейкоцитурия (пиурия), микрогематурия, цилиндрурия (неустойчивый признак).

Анализ мочи по методу Нечипоренко: увеличение количества форменных элементов, но преобладают лейкоциты.

Бактериурия колеблется в зависимости от фазы заболевания.

Биохимический анализ крови: повышение уровня креатинина и мочевины, снижение концентрации общего белка.

УЗИ: асимметрические изменения размеров почки, уменьшение почки (почек), расширение и деформация чашечно-лоханочной системы, уменьшение толщины паренхимы.

Экскреторная урография: расширение и деформация чашек, лоханок и мочеточников, асимметрия размеров почек.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1. Какие форменные элементы являются наиболее характерным признаком мочевого синдрома у больных острым гломерулонефритом?

А. Неизмененные эритроциты В. Выщелоченные эритроциты С. Эритроцитные цилиндры

D.Гемоглобиновые цилиндры Е. Лейкоциты.

2.Клинический анализ мочи: относительная плотность 1037, в осадке зернистые, восковидные цилиндры, суточная протеинурия 5,5 г. Биохимический анализ крови: креатинин – 0,115 ммоль/л, мочевина – 7,6 ммоль/л. Какой синдром у больного согласно лабораторным показателям?

А. Мочевой В. Нефритический

С. Нефротический

D.Острая почечная недостаточность

Е. Хроническая почечная недостаточность.

3. Больной 20 лет, жалуется на боль в сердце, головную боль, ухудшение зрения, уменьшение выделения мочи. Объективно: тоны сердца ослаблены, АД 260/140 мм рт.ст. В области проекции почечной артерии выслушивается систолический шум. Клинический анализ мочи: относительная плотность – 1018, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, гиалиновые цилиндры. Какая возможная причина артериальной гипертензии?

А. Острый гломерулонефрит В. Стеноз почечной артерии С. Острый пиелонефрит

D. Мочекаменная болезнь Е. Инфаркт почки.

4. При лабораторном исследовании у больного с ОПН определены следующие показатели: диурез – 5 л, относительная плотность мочи – 1008, белок – 1 г в сутки; в осадке мочи – неизмененные и выщелоченные эритроциты, гиалиновые цилиндры. Биохимический анализ крови: креатинин – 0,176 ммоль/л, мочевина – 10,2 ммоль/л. Какая стадия ОПН у больного?

А. Олигурия В. Начальная

С. Выздоровление

D.Полиурия Е. Ремиссия

5.Какая причина ОПН преренального происхождения?

А. Острая кровопотеря В. Острый гломерулонефрит С. Острый пиелонефрит

D.Мочекаменная болезнь

Е. Хронический гломерулонефрит.

6. Какая причина ОПН постренального происхождения?

А. Острая кровопотеря В. Острый гломерулонефрит С. Острый пиелонефрит

D. Мочекаменная болезнь

Е. Хронический гломерулонефрит.

7. Больная, 22 лет, жалуется на отечность лица, век, слабость, повышение температуры тела до 37,5 °С. Заболела остро после перенесенной ангины. Объективно: кожа бледная, лицо отечное, глазные щели узкие; АД – 140/100 мм рт.ст. Клинический анализ мочи: относительная плотность – 1018, белок

– 2,3 г/л, выщелоченные эритроциты – 20 в поле зрения. Какой предварительный диагноз?

А. Хронический гломерулонефрит В. Острый пиелонефрит С. Острый гломерулонефрит

D. Острый цистит

Е. Хронический пиелонефрит

8. Больной жалуется на боль в сердце, снижение трудоспособности, частое выделение мочи ночью. Болеет 5 лет. Объективно: сниженная масса тела, кожа сухая, веки отечные. При аускультации сердца: тоны ослаблены, шум трения перикарда. Суточный диурез 250 мл. Клинический анализ мочи: относительная плотность 1006, белок – 1,2 г/л, креатинин – 0,353 ммоль/л, мочевина – 12,3 ммоль/л. СКФ – 28 мл/мин/1,73 м2. Какое заболевание(а), стадия хронической болезни почек (б)и осложнение (в) у больного?

а) А. Хронический гломерулонефрит В. Острый пиелонефрит С. Острый гломерулонефрит

D. Острый цистит

Е. Хронический пиелонефрит.

б) А. IV

В. II

С. III

D. V Е. I.

в) А. Сухой плеврит В. Пневмония С. Сухой перикардит

D. Экссудативный перикардит Е. Экссудативный плеврит

9. Какие синдромы характерны для смешанной формы хронического гломерулонефрита?

А. Нефротический, гипертензивный В. Нефротический, геморрагический С. Мочевой, гипертензивный

D. Мочевой, геморрагический

Е. Геморрагический, гипертензивный

10. Больная, 33 лет, госпитализированная с жалобами на лихорадку до 39,3 °С, боль в пояснице, частое мочевыделение. Объективно: симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Клинический анализ мочи: моча мутная, относительная плотность – 1018, лейкоциты – 100 в поле зрения, эритроциты 5-10 в поле зрения, большое количество эпителия лоханок, лейкоцитарные цилиндры. Какое заболевание у больной?

А. Хронический гломерулонефрит В. Острый пиелонефрит С. Острый гломерулонефрит

D. Острый цистит

Е. Хронический пиелонефрит

РАЗДЕЛ 11

СИСТЕМА КРОВИ

11.1.СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

Вгематологии выделяют следующие синдромы: синдром анемии, миелопролиферативный синдром, геморрагический синдром.

11.1.1.СИНДРОМ АНЕМИИ

Анемия – это клинический синдром, который ассоциируется с уменьшением количества эритроцитов и/или снижением концентрации гемоглобина в единице объема крови.

Этиология. Развитие анемии обусловлено влиянием различных факторов: генетических, внешней среды, наличием воспалительных, инфекционных, онкологических заболеваний, кровотечений.

Патогенез зависит от фактора, послужившего причиной развития патологического состояния.

Классификация

1. Потеря крови:

острая постгеморрагическая анемия;

хроническая постгеморрагическая анемия.

2. Нарушение процесса образования эритроцитов:

железодефицитная анемия;

мегалобластная анемия;

апластическая анемия.

3. Повышенное разрушение эритроцитов:

гемолитическая анемия в результате дефекта компонентов эритроцитов: мембран, молекул гемоглобина, энзимов клеточного метаболизма (мембранопатии, гемоглобинпатия, энзимопатии);

гемолитическая анемия вследствие внешних механизмов.

Клиническая картина. Клинические проявления анемии обусловлены снижениям способности крови накапливать и доставлять кислород к органам и тканям, прежде всего к таким важным органам, как сердце, мозг, мышцы.

Основные симптомы являются общими для всех видов анемии: слабость, сниженная трудоспособность, одышка, особенно при физической нагрузке, затрудненное дыхание в положении лежа, сердцебиение, боль в сердце, потеря аппетита, тошнота, метеоризм, запоры, диарея. Обнаруживаются неврологические нарушения: головокружение, головная боль, невозможность сконцентрировать внимание. У женщин фертильного возраста наблюдается нарушения менструального цикла и даже аменорея, непроизвольное мочеиспускание.

Общее состояние зависит от степени выраженности анемии. У больных с постепенным развитием анемии состояние может быть удовлетворительным довольно продолжительное время. При острой постгеморрагической анемии развивается картина острой сосудистой недостаточности, гемодинамические нарушения, состояние больного тяжелое. При гемолитическом кризе повышается температура тела, развивается интоксикация, характеризующаяся значительным ухудшением состояния. Положение больного активное при незначительно выраженной или хронической постгеморрагической анемии, при развитии анемической комы – пассивное. Кожа, слизистые оболочки, ногти бледные, незначительный цианоз, обусловленный редуцированным гемоглобином, наличием метгемоглобина. На конъюнктивах, слизистых оболочках, коже анемических больных появляется желтуха при наличии гемолитического компонента.

При объективном исследовании органов дыхания у больных с выраженной анемией обнаруживается глубокое и частое дыхания, тахикардия, иногда увеличение размеров сердца, тоны сердца ослаблены, функциональные сердечные шумы, слабое наполнение пульса, гипотензия.

Вследстаие желудочно-кишечных расстройств наблюдаются изменения языка (воспаление – глоссит), увеличением селезенки или/и печени.

Стандарты дополнительного обследования специфические для каждого типа анемии. Общие методы: определение количества эритроцитов, оценка их морфологии, вычисление цветового показателя, исследование костного мозга, определение уровня билирубина, содержания железа крови, исследование концентрации, структуры и биосинтеза гемоглобина, проведение иммунологических тестов для определения причины гемолитической анемии.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови: у

больных анемией определяется уменьшение количества эритроцитов, снижение концентрации гемоглобина. Цветовой показатель изменяется в зависимости от

вида клинической формы анемии. Благодаря морфологическому исследованию эритроцитов обнаруживают увеличение или уменьшение диаметра и изменения формы клеток, наличие включений в цитоплазме, которые имеют диагностическое значение.

Исследование костного мозга проводят после специальной манипуляции – пункции грудины, получение образца материала, его специального окрашивания и анализа с помощью микроскопа.

Гистологический метод. Для гистологического исследования костного мозга при жизни больного используют препарат костной ткани, полученный с помощью пункции подвздошной кости.

Исследование метаболизма железа возможно с применением биохимических методик. Оценивают уровень железа и ферритина сыворотки крови, ферритина эритроцитов, способность крови к связыванию железа.

Мембранопатии и энзимопатии эритроцитов обнаруживают с помощью та-

ких методик: проба Хема, сахарная проба Гартмана-Дженкиса, осмотическая стойкость эритроцитов, определение активности ферментов, определение продолжительности жизни эритроцитов.

Специальные тесты для оценки структуры и биосинтеза гемоглобина.

Для определения мембранопатий применяют следующие исследования:

клинический анализ крови (морфология эритроцитов);

электрофорез гемоглобина;

количественное определение HbF4;

определение телец Гейнца;

рентгеноструктурный анализ молекул гемоглобина.

Методы определения гемолиза. Для определения гемолиза необходима специальная схема исследования, направленная как на установление наличия разрушения эритроцитов, так и определение механизмов развития патологии. Деструкцию эритроцитов подтверждают лабораторные исследования билирубина сыворотки, уробилиногена мочи, стеркобилина кала, гемоглобина плазмы, гемосидерина мочи. Методы для определения патогенеза гемолиза включают иммуногематологические тесты. Важное значение имеет морфологическое исследование эритроцитов.

В лабораторной практике для оценки интенсивности гемолиза используют следующие показатели:

билирубин плазмы;

уробилин мочи и стерокобилин кала;

свободный гемоглобин плазмы и гемосидерин мочи.

Для оценки интенсивности гемолиза в случае внутриклеточного разрушения эритроцитов определяют конечный продукт – свободный билирубин, уровень которого в сыворотке крови больных коррелирует с количеством разрушенных эритроцитов. Уровень связанного или свободного билирубина остается в пределах нормы.

11.1.2. Миелопролиферативный синдром

Миелопролиферативный синдром является проявлением ряда заболеваний крови, характеризуется активацией клеток костного мозга разной дифференциации.

Этиология. Миелопролиферативный синдром является типичным для гемобластозов. Как провоцирующий фактор рассматривается влияние ионизирующей радиации, некоторых химических веществ с канцерогенным эффектом, которые служат причиной развития мутации клеток костного мозга, нарушения синтеза ДНК.

Патогенез. Вследствие хромосомной мутации, повреждения ДНК полипотентной клетки, являющейся предшественницей миелопоеза, происходит сбалансированная транслокация материала между IX и ХХII хромосомами, перенесение протоонкогена, формирование нового гена с повышенной ферментативной активностью. Образуется филадельфийская хромосома, которая является маркером хронического миелолейкоза. В результате формируется клон – потомство клетки, в которой произошла мутация, с дальнейшим прогрессированием. Развитие интенсивной пролиферации клеток может происходить в одном направлении (например, миелоидная метаплазия при остром миелоидном лейкозе, хроническом миелолейкозе) или одновременно в нескольких направлениях (при истинной полицитемии).

Клиническая картина. Клинические признаки включают: проявления интоксикации, гепатоспленомегалию, лейкемическую инфильтрацию кожи и внутренних органов, лимфаденопатию, кровоизлияния и кровотечение, некротические осложнения, вторичную инфекцию.

Стандарты дополнительного обследования. Для установления диагноза необходимо провести следующие исследования: клинический анализ крови, пункцию грудины и/или подвздошной кости с получением костного мозга и его анализом, специальные иммунологические тесты для идентификации клеток крови.

Результаты дополнительного обследования. Клинический анализ крови:

выраженный лейкоцитоз до 3-6х1011/л; сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов, эритроцитопения и тромбоцитопения при прогрессировании заболевания.

Костный мозг: повышенное количество миелокариоцитов, увеличение в гранулоцитном ряду промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, костно-мозговой индекс больший 1, угнетение эритробластной ткани.

Трепанобиопсия: гиперплазия незрелых гранулоцитных клеток, увеличение количества мегакариоцитов, уменьшение жира.

Цитохимические методы применяют в гематологической практике для верификации бластных клеток и проведения дифференциальной диагностики различных форм острого лейкоза. Для цитохимической диагностики иследуют следующие показатели: активность миелопероксидазы, содержание гликогена в гранулах лейкоцитов, активность неспецифической эстеразы в лейкоцитах, кислой фосфатазы – в лизосомах клеток крови.

Имуноферментные методы гемопоэтических клеток дают возможность определять антигены поверхностных мембран и цитоплазмы клеток крови. Имму-