С нарушениями внешнего механизма активации кг

Гипопроконвертинемия – дефицит фактора VII.

С нарушениями внутреннего и внешнего механизма активации кг

Обусловливаются дефицитом факторов, входящих в состав активной протромбиназы: II, V, IX. К ним относятся:

А) Болезнь Квика (гипопротромбинемия) - дефицит фактора II,

Б) Болезнь Оврена (гипоакцелеринемия) - дефицит фактора V,

В) Болезнь Стюарта-Прауэра - дефицит фактора Х.

Встречаются крайне редко. Характеризуются кровоточивостью смешанного типа, которая купируется введением нормальной плзамы.

С нарушениями конечного этапа кг

А(гипо)фибриногенемия - дефицит (или молекулярная аномалия) фактора I - обусловливает нарушения структуры, плотности и ретрактильности сгустка, приводящие к развитию геморрагий и, напротив, тромбозов.

С нарушениями стабилизации фибрина

Дефицит фактора III – ФСФ (ранний признак – медленное заживление пупочной ранки и кровотечения из нее)

и т.д.

2. Приобретенные КП - причины:

А) Иммунный конфликт – выработка АТ к плазменным факторам (например, к фактору Виллебранда),

Б) Сорбция факторов патологическими белками (криоглобулинами) – например, сорбция фактора Х амилоидным белком при амилоидозе,

В) Парапротеинемии (парапротеины – «неполноценные» иммуноглобулины, состоящие только из легких или только из тяжелых цепей одного типа – обладают противосвертывающей и антикоагулянтной активностью) – миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Парапротеины могут обволакивать плазменные факторы и блокировать их.

Г) А(гипо)витаминозы К → нарушается витамин К-зависимый синтез в печени факторов II, VII, IX, X. Причины:

- нарушения питания,

- заболевания тонкого кишечника (энтеропатии и кишечные дисбактериозы), болезни печени или её функциональная незрелость (например, у новорожденных → геморрагическая болезнь новорожденных) → нарушение синтеза витамина К,

- заболевания ПЖ, закупорка желчных путей → нарушения всасывания витамина К,

- прием лекарственных препаратов – лечение антибиотиками, антикоагулянтами (при приеме кумарина – антагонист витамина К) и др.,

Д) Заболевания почек: например, нефротический синдром → потеря прокоагулянтов с мочой,

Е) Появление в крови ингибиторов факторов II, V, VII, VIII, XI, XII.

Ж) ДВС-синдром (острый внутрисосудистый гемолиз)

и др.

Их диагностика облегчается распознаванием основного заболевания.

Тромбофилии (предтромботические состояния)

Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к тромбозам.

Согласно классификации З.С. Баркагана (1996) тромбофилии подразделяются на 8 групп - причины их развития:

1. Сгущение крови (повышение её вязкости за счет увеличения числа эритроцитов, а также изменения их формы и деформируемости).

Когда развиваются? – при обезвоживании (профузные поносы, обильное потоотделение и т.п.), истинной полицитемии.

2. Повышение количества тромбоцитов, их адгезивности и агрегационной способности, гиперпродукция ими фактора Виллебранда.

Когда развиваются? – могут быть первичными (наследственными) – синдром вязких тромбоцитов и вторичными – при атеросклерозе, СД, приеме оральных контрацептивов и др.

3. Дефицит или аномалия первичных антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S, TFPI) – первичные или вторичные.

4. Структурная аномалия плазменных факторов свертывания (например, I, II, V, XII) → утрата ими чувствительности к факторам системы фибринолиза.

Когда развиваются? – носят исключительно наследственный характер.

5. Дефект системы фибринолиза – недостаточность продукции эндотелиоцитами тканевого активатора плазминогена или аномалии собственно плазминогена – первичные или вторичные.

6. Антифосфолипидный синдром – характеризуется нарушениями взаимодействия на ФЛМ факторов свертывания между собой и с первичными антикоагулянтами, снижением тромбоциторезистентности сосудистой стенки.

Когда развиваются? – при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

7. Метаболические нарушения → снижение тромбоциторезистентности сосудистой стенки + комплексные нарушения всех звеньев гемостаза.

Когда развиваются? – первичные - при гиперлипедемиях, гипергомоцистеинемии; вторичные – при диабетической ангиопатии и др. эндокринных нарушениях.

8. Медикаментозные и другие ятрогенные вмешательства (при лечении гепарином, приеме эстрогенных противозачаточных средств, трансплантациях КМ и т.д.).

ДВС-синдром