Болезнь (геморрагический васкулит) Шенлейна-Геноха

Относится к числу иммунно-воспалительных заболеваний соединительной ткани (к группе васкулитов) приобретенной (лекарственной) этиологии (сульфаниламиды, барбитураты, Н₁-блокаторы). Наиболее часто встречается у детей 2-8 лет. Характеризуется поражением микрососудов кожи и внутренних органов циркулирующими иммунными комплексами (АГ+АТ – IgA) и активированными компонентами комплемента (С₅-С₉), которые откладываются в стенке этих сосудов → деструкция сосудистой стенки → обнажение коллагеновых волокон → активация тромбоцитов и фактора XII → запуск свертывания крови (развивается ДВС-синдром). Повышенная проницаемость сосудов приводит к геморрагическому синдрому, появлению геморрагической пятнисто-популезной сыпи различной локализации (в области головы, кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов, ягодиц и др.). У 2/3 больных отмечается абдоминальный синдром (коликообразные боли в животе, «кровавые» рвота и стул – результат повреждения сосудов, питающих кишечник (может → к некрозу кишечной стенки).

В диагностике данного заболевания важное значение имеет определение фактора Виллебранда (эндотелий сосудов – основное место его образования), уровень которого у больных геморрагическим васкулитом Шенлейна-Геноха увеличивается в 1,5-3 раза.

Коагулопатии (кп)

КП обусловливаются:

- дефицитом прокоагулянтов,

- гиперактивацией системы фибринолиза.

Кп, обусловленные дефицитом прокоагулянтов

1. Наследственные КП:

С нарушениями внутреннего механизма активации кг

А) Гемофилия А – дефицит фактора VIII – рецессивное Х-сцепленное заболевание (болеют мужчины, женщины - носители),

Б) Гемофилия В – дефицит фактора IX – рецессивное Х-сцепленное заболевание (болеют мужчины, женщины - носители),

В) Гемофилия С – дефицит фактора XI – АРЗ (болеют и мужчины, и женщины).

Г) Болезнь Виллебранда – дефицит фактора Виллебранда – носителя VIII плазменного фактора – нарушаются адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов - АДЗ.

При гемофилиях имеет место гематомный тип кровотечений (кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку,… - сочетающиеся с профузными спонтанными, посттравматическими или послеоперационными кровотечениями), при болезни Вллебранда – отмечаются смешанные кровотечения – кровотечения петехиально-гематомного типа – они могут быть разными (от носовых до маточных и т.д.). Эти КП (А-Г) являются наиболее распространенными. Другие (все остальные наследственные КП) – встречаются достаточно редко (в основном это АРЗ), характеризуются кровотечениями из десен, носа и др. видами кровоточивости, совместимыми с жизнью.

Д) Дефект Хагемана – дефицит фактора XII (основное проявление – геморрагии, однако больные, обычно, не нуждаются в заместительной терапии, между тем, при хирургических вмешательствах этот дефект во избежание неблагоприятного исхода все же прикрывают переливанием нормальной плазмы).

Е) Дефект ККС: - дефект Флетчера – дефицит ППК (плазменного прекалликреина).

- дефект Фитцджеральда - дефицит ВМК.

Эти 2 дефекта, как правило, не осложняются геморрагиями и не являются основанием, например, для отказа от хирургических вмешательств.