Фибринолитическая система

Также как и КГ имеет 2 пути активации – внешний и внутренний.

Внешний путь активации.

Основными активаторами являются:

- синтезируемый в эндотелии и ряде других тканей тканевой активатор плазминогена (t-pa),

- урокиназа – вырабатывается почками (содержится главным образом в моче и в небольших количествах – в крови).

Дополнительные активаторы – поступают в кровь извне:

- протеазы – тканевые и лейкоцитарные,

- бактериальные активаторы – стрептокиназа, стафилокиназа и др.,

- экзогенные протеолитические ферменты – протеазы змеиных ядов, ядов насекомых и др.

Внутренний путь активации.

Осуществляется комплексом (XIIa + калликреин + ВМК) и активированными протеинами С и S.

Оба эти пути замыкаются на плазминогене, который поде действием «внешних» и «внутренних» активаторов превращается в плазмин (протеолитический фермент - по механизму действия близок к трипсину).

Мишенью (местом фиксации) плазминогена и его активаторов являются фибриноген и (главным образом) сгустки фибрина в тромбах, в результате расщепления которых → продукты деградации фибрина (ПДФ).

ПДФ оказывают разностороннее действие на гемостаз:

- тормозят конечную фазу свертывания,

- подавляют агрегацию тромбоцитов,

- повышают проницаемость сосудов и т.д.

Ингибиторы фибринолиза:

- РАI (ингибитор активатора плазминогена) – ингибирует внешний путь активации фибринолиза: тканевой активатор плазминогена и урокиназу,

- α₂-антиплазмин – препятствует действию плазмина на фибриноген.

При их недостатке → гиперактивация фибринолиза.

Геморрагические диатезы (гд) и синдромы (классификация, этиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика). Тромбофилии.

К геморрагическим диатезам и синдромам относят те виды патологии, для которых характерна наклонность к кровоточивости системного характера. Они подразделяются на:

- наследственные,

- приобретенные (вторичные и симптоматические).

Механизмы развития ГД и синдромов:

1. Поражение микрососудов - вазопатии,

2. Нарушение ТСГ (тромбоцитопении и тромбоцитопатии),

3. Нарушение КГ – коагулопатии.

Вазопатии (поражение сосудов)

1. Наследственные – связаны с генетически обусловленным истончением субэндотелия и недоразвития коллагенового каркаса (→ кровоточащие аневризмы мелких сосудов),

2. Приобретенные – причины:

- инфекционная или иммунно-воспалительная патология,

- гиповитаминозы (скорбут – цинга).\

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рондю-Ослера-Вебера)

АДЗ - наиболее частая наследственная вазопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, недоразвитием субэндотелия и низким содержанием в нем коллагена. Проявляется ангиэктазами (сначала в виде пятнышек, затем сосудистых пучков и ярко-красных круглых или овальных узелков) на губах, крыльях носа, щеках. Тип кровоточивости – ангиоматозный – отличается отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и т.д., но характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями 1-2 (реже 3) локализаций.

Исследование системы гемостаза обычно не выявляет существенных нарушений, диагноз ставится сугубо по наличию ангиэктазов, используют эндоскопические методы.

Лечение направлено на остановку носовых и др. кровотечений путем локального замораживания жидким азотом, при внутренних кровотечениях (ЖК-ых, бронхолегочных, почечных и др.) прибегают к хирургическим вмешательствам.