Неиммунные пга - примеры заболеваний
ГА, связанные
с соматическими мутациями
Болезнь маркиафавы-микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия)
Относится
к числу приобретенных
Это достаточно
редкая форма – встречаемость 1:50 000 в
популяции.
Патогенез:
утрата гемопоэтическими клетками
способности синтезировать
гликанфосфатидилинозитол, необходимый
для связывания с эритроцитарной мембраной
инактиваторов комплемента
увеличение чувствительности эритроцитов
к лизису комплементом
внутрисосудистый гемолиз.
Клиника.
Эпизоды гемолиза с гемоглобинурией,
боли в животе, обусловленные закупоркой
сосудов брыжейки и портальной вены
конгломератами эритроцитов и агрегатами
тромбоцитов за счет неконтролируемой
активации комплемента, симптомы нарушений
в ЦНС – вследствие тромбоза церебральных
вен.
Кровь.
Нормоцитарная, нормо- или гипохромная
анемия. Анизо- и пойкилоцитоз, ретикулоцитоз
(до 20‰), возможно появление нормобластов.
Снижение количества тромбоцитов и
гранулоцитов.
Диагностику
проводят по аномальному лизису эритроцитов
в присутствии активированного комплемента
(тест Хэма) либо путем проточной цитометрии
по отсутствию на мембране регуляторов
комплемента.
ГА,
обусловленные повреждением оболочки
эритроцитов. Виды повреждения:
А)
Механическое.
МАРШЕВАЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ.
Болеют солдаты. Основное проявление –
появление черной мочи после нескольких
часов ходьбы из-за травмы эритроцитов
в капиллярах стоп.
Б)
Химическое
– при действии тяжелых металлов (свинца),
гемолитических (грибных и змеиных) ядов,
при отравлении кислотами, при избыточном
приеме алкоголя.
В)
Физическое
– ожоговые анемии в случае поражения
более 20% поверхности тела. В основе
патогенеза 2 механизма:
1.
Повреждение
эритроцитов высокой температурой,
2.
Денатурация белков
выработка специфических ожоговых
аутоантител.
женщины й
беременностью, а аткже предшествующие
аборты н
