Иммунные пга:

- Аутоиммунные ГА – АТ вырабатываются к собственным эритроцитам вследствие действия различных повреждающих факторов. Виды и характеристика аутоАТ – см. лекцию 1-го семестра.

Классификация: среди АИГА выделяют (здесь нужно вспомнить классификацию АТ – лекция 3):

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами,

2. АИГА с тепловыми гемолизинами,

3. АИГА с полными холодовыми агглютининами,

4. АИГА с двухфазными гемолизинами типа Доната-Ландштейнера.

В случае ГА 1-2 гемолиз внутриклеточный, 3-4 – внутрисосудистый.

- Гетероиммунные ГА (гаптеновые) – связаны с появлением на мембране эритроцитов нового АГ (гаптена). Причина – лекарства (пенициллин, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства), вирусы, бактерии.

- Трансиммунные ГА – АТ матери, больной аутоиммунной ГА, проникают через плаценту в организм плода и вызывают у него ГА.

- Изоиммунные ГА – АТ к АГ эритроцитов попадают извне.

Иммунные га - примеры заболеваний пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Относится к числу АИГА с двухфазными гемолизинами типа Доната-Ландштейнера.

Этиология заболевания:

- идиопатическая форма,

- на фоне вирусных инфекций (корь, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, грипп),

- при третичном сифилисе.

Патогенез. Двухфазная реакция с участием IgG (так называемых антител Доната-Ландштейнера - АТДЛ) к Р-антигену эритроцитов. В первой фазе АТДЛ при низкой температуре (+4⁰С) связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент, во второй фазе (при +37⁰С) – активируют комплемент, вызывая внутрисосудистый гемолиз.

Клиника. Гемолиз развивается при согревании больного после переохлаждения. Проявляется ознобом, лихорадкой, болями в животе, рвотой, может быть гемоглобинурия. Прогноз благоприятный. Выздоровление самостоятельное.

Кровь. Увеличение содержания в сыворотке крови непрямого билирубина; содержание Нв, как правило, остается в пределах нормы, ретикулоцитоз.

! Больные должны избегать переохлаждения.

Диагностика основывается на выявлении в крови больных АТДЛ в процессе инкубации сыворотки больного с нормальными эритроцитами группы 0 сначала 30 мин при 4⁰С, затем 30 мин при 37⁰С.

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз новорожденных)

Относится к числу изоиммунных ГА.

Развивается при несовместимости матери и плода:

А) По системе резус-фактора у резус-«-» матери, вынашивающей резус-«+» плод. Первая беременность обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация  2-ая беременность осложняется.

Б) По системе АВО у детей с группой крови А или В, матери которых имеют группу крови О.

Патогенез: АТ проникают в организм плода через плаценту и фиксируются на эритроцитах  захват макрофагами  внутриклеточный гемолиз.

Мать Плод

Rh^- в родах Rh⁺

Анти-Rh Анти-Rh + Rh гемолиз

Обычно ГБН развивается в случае повторной беременности. Иммунизация возникает во время родов, но может происходить и до беременности при гемотрансфузиях и во время беременности.

Клиника (определяется количеством проникших АТ). Желтуха в первые сутки вследствие гипербилирубинемии, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях – отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Один из опасных симптомов - «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина (нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности). Встречаются случаи мертворождения.

Критерии отличия патологической желтухи от физиологической:

Критерии	Физиологическая желтуха	Патологическая желтуха
1. Время проявления	2-3 сутки после рождения	при рождении
2. Длительность	неделя	1 месяц (даже при условии лечения)
3. Размеры печени и селезенки	не изменены	увеличены
4. Цвет мочи	не изменен	темный

Кровь. Большое количество ядросодержащих эритроидных клеток (нормобластов) и ретикулоцитоз (чаще при АВО-несовместимости) в результате компенсаторной активации эритропоэза и экстрамедуллярного кроветворения.

К мерам профилактики относится определение антиэритроцитарных антител у женщины в динамике беременности на 20, 28 и 36 неделях и во время родов. В случае несовместимости матери и плода по резус-АГ женщине проводят профилактическое введение антирезус-иимуноглобулина в первые часы после родов. При этом подавляется продукция специфических антител при повторной беременности и снижается риск развития ГБН у последующего потомства.