Показания для консультации ревматолога с подозрением на ра

1. Воспаление 3 и более суставов

2. Поражение пястно-фаланговых, межфаланговых или плюснефаланговых суставов + симптом поперечного сжатия

3. Утренняя скованность > 30 минут

Поражение внутренних органов при ра

Конституциональные симптомы:

• слабость

• похудание

• субфебрилитет

Поражение сердца:

• перикардит, чаще слипчивый

• миокардит

Поражение легких:

• плеврит, чаще сухой

• хроническая интерстициальная пневмония

• ревматоидные узелки в легких+силикоз – синдром Каплана

Поражение почек:

• амилоидоз почек

• гломерулонефрит

Поражение нервной системы:

• вегетативная дистония, ревматоидная полинейропатия, полиневриты

Поражение крови

• анемия

• синдром Фелти: сочетание ревматоидного артрита с гепатоспленомегалией и лейкопенией.

Поражение глаз:

• чаще у детей младшего возраста в виде хронического иридоциклита и увеита).

• у взрослых нередко синдром Шегрена (сухой кератоконъюнктивит)

Ра с псевдосептическим синдромом

Наиболее тяжелый вариант РА. Впервые описан в 1955 г.

Клиника:

1. Острое начало.

2. Множественное поражение суставов, раннее развитие узурации и анкилозов.

3. Высокая лихорадкой с ознобами.

4. Анемия.

5. Множественные васкулиты, в том числе кожный, возникающие уже на 1-ом году болезни.

6. Спленомегалия, гепатомегалия, лимфаденопатия.

7. Наибольшая степень активности болезни.

Ра с синдромом Фелти

Описан в 1924 г.

1. Развивается чаще в возрасте 40-60 лет.

2. Спленомегалия (нижний полюс на уровне пупка, безболезненная)

3. Лимфаденопатия

4. Нейтропения, анемия, тромбоцитопения

5. Стойкий суставной синдром

6. Похудание, резкая атрофия мышц

7. Высокий риск инфекционных осложнений

Ювенильный ра

Отличия от РА у взрослых:

0. Асимметричное поражение крупных суставов по типу моно- и олигоартрита

1. Частое поражение глаз

2. Наличие кожных высыпаний

3. Серонегативность

4. Более благоприятное течение

Формы ЮРА:

1. Суставная без висцеритов, но с поражением глаз – 60-75% случаев.

2. Суставно-висцеральная

• Синдром Стилла

• Аллергосептический синдром

• Суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами

У детей в отличие от взрослых при суставной форме РА чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. Типична асимметрия в поражении суставов. Местные явления характеризуются изменением формы сустава за счет воспаления периартикулярных тканей и выпота в полость сустава, повышением температуры кожи над суставом, более выраженной, чем у взрослых, гипотрофией мускулатуры соответствующей конечности. Болевой синдром от слабого до очень сильного (синдром простыни). Контрактуры суставов развиваются часто, но в большинстве случаев они нестойкие. Особенность ЮРА – частое поражение шейного отдела позвоночника, сужение суставной щели атланто-окципитального сустава, слияние позвонков С1-С3, уменьешение высоты позвонков, поражение височно-челюстных суставов с недоразвитием и деформацией нижней челюсти. Наблюдается нарушение роста отдельных частей скелета, замедление физического развития.

Хронический иридоциклит возникает чаще всего у детей младшего возраста (2—4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариантах. При специальном наблюдении окулиста почти 1/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части больных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Первыми клиническими признаками являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущения песка в глазах. Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, плохую реакцию на свет.

Триаду симптомов: (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание даже при отсутствии суставных явлений.

Болезнь Стилла впервые описана в 1972 г у взрослых и в 1986 у детей. Приблизительно у 7—10% детей ЮРА начинается как системное заболевание. Такой вариант течения нередко называютболезнью (синдромом) Стилла.

Диагностические критерии:

1. Лихорадка с Т >39°С с макс подъемом в утренние часы, длящаяся более 1 недели

2. Макулопапулезная сыпь розовой или фиолетовой окраски на груди, руках, ногах, исчезающая при легком надавливании, практические не встречающаяся на лице и ладонях, возникающая вечером и ночью

3. Выраженная артралгия (симптом простыни), артрит с типичным поражением запястных суставов и ранним анкилозом запястно-пястных суставов, но эрозирование менее выражено.

4. Лейкоцитоз со сдвигом влево (до 70%)

5. Боли в горле (фарингит)

6. Лимфаденопатия, спленомегалия

7. Отсутствие РФ

Уже в начальный период у части больных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких — по типу интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наиболее неблагоприятных. В основном, у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА

как амилоидоз.