Экология человека. Учебное пособие-1

(при туберкулезе, аллергических состояниях, гнойной хронической инфекции). Возможно появление единичных бластных элементов. При лейкемоидных реакциях изменения со стороны белой крови имеют временный характер. Нет изменений со стороны эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Никогда не наблюдается увеличение базофилов.

Лейкопении бывают физиологические и патологические.

Физиологическая «безопасная» лейкопения имеет наследственно-семейный характер (генетический дефект образования нейтрофилов) и также наблюдается в период максимальной солнечной активности.

Патологическая лейкопения может происходить как равномерно, так и с преимущественным снижением какойлибо формы (нейтропения, эозинопения, лимфопения, моноцитопения).

По преобладанию тех или иных клеток в мазке крови различают следующие виды патологической лейкопении:

1.нейтропения возникает при действии некоторых инфекционных факторов, лекарственных препаратов, отравлении бензолом, токсинами злаков, перезимовавших в поле и пораженных плесневыми грибками, под влиянием ионизирующей радиации, при анафилактическом шоке;

2.эозинопения возникает при введении кортикотропина, стрессе, в первые дни после инфаркта миокарда, на высоте развития многих инфекционных заболеваний;

3.лимфопения возникает при лучевой болезни, лимфогрануломатозе и лимфосаркоматозе, при прогрессирующем туберкулезе;

4.моноцитопения отмечается при тяжелых септических заболеваниях.

5.агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, при котором в периферической крови резко

11

уменьшается количество зернистых лейкоцитов или они полностью исчезают (гранулоциты), а снижение иммунологической реактивности приводит к развитию тяжелейших септических процессов в организме.

Механизм возникновения патологической лейкопении происходит в результате нарушения образования и дифференциации лейкоцитов вследствие токсического воздействия на лейкопоэтическую ткань или поражения ее (опухолевые метастазы), усиленное разрушение лейкоцитов в периферической крови и красном костном мозгу химическими, лекарственными веществами, иммунными антителами, перераспределение лейкоцитов, связанное с их усиленной миграцией в воспаленные ткани и на поверхность слизистых оболочек, а также с перераспределением крови.

Причины возникновения:

1.воздействие лучистой энергии;

2.воздействие химических веществ (бензол);

3.воздействие фармакологических веществ (сульфаниламидные препараты).

Дегенеративные изменения лейкоцитов.

Они возникают при тяжелых заболеваниях – гнойные процессы, анаэробные инфекции, гангренозный аппендицит и др. В нейтрофильных лейкоцитах появляются особенности, связанные с коагуляцией их протоплазмы. Это и есть дегенеративные изменения:

1.токсогенная зернистость нейтрофилов (появление в цитоплазме и ядрах крупных зерен голубого цвета, представляющих собой коагулированный белок, выявляемых при специальной окраске;

2.тельца Князькова-Деле (крупные бледно-голубые комочки различной формы в цитоплазме);

12

3.зерна Амато (небольшие округлые, овальные или похожие на запятую образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными включениями;

4.вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, которая связана с жировой дегенерацией лейкоцитов и вымыванием жировых капель из цитоплазмы при фиксации мазков крови спиртом, в результате чего появляются вакуоли («простреленные» лейкоциты).

ТЕМА 3. Анемии

Анемии (малокровие) – это состояние,

характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Экологические факторы анемии разнообразны. К ним относятся:

1.физические (механические и термические, ионизирующая радиация);

2.химические (соли тяжелых металлов, некоторые лекарственные средства);

3.биологические (вирусы, микробы, простейшие, гельминты);

4.алиментарные (недостаток в пище железа, цианокобаламина);

5.наследственный фактор.

Причиной анемии могут быть заболевания пищевого

канала, печени, почек, эндокринной системы, метастазы злокачественных опухолей в костный мозг, а также иммунные и аутоиммунные реакции.

Классификация анемий.

1.По цветовому показателю (цветовой показатель – это степень насыщения гемоглобином эритроцита) – нормохромная анемия (цветовой показатель не

13

меняется – гемоглобин и эритроциты снижаются одинаково) – 0,85 – 1,1; - гипохромная анемия (цветовой показатель снижается - количество гемоглобина снижается быстрее, чем эритроциты) – меньше 0,85; гиперхромная анемия (цветовой показатель свыше 1,1 – эритроциты снижаются быстрее, чем гемоглобин).

2.По этиологии и патогенезу:

а). Постгеморрагические анемии (анемии после кровопотери) бывают острые – когда одномоментно теряется много крови и хронические – каждый раз теряется небольшое количество крови, но эта кровопотеря происходит в течение длительного времени.

б). Дефицитные анемии (анемии, вследствие нарушенного синтеза кровяных элементов).

в). Гемолитические анемии (анемии, возникающие вследствие повышенного синтеза кровяных элементов).

Постгеморрагические анемии.

Острая постгеморрагическая анемия – возникает при повреждении сосудов, чаще всего крупных, когда организм теряет большое количество крови. В течение этой анемии различают четыре стадии.

Первая стадия – стадия коллапса, т.е. острой сосудистой недостаточности. При этом происходит уменьшение количества крови в организме и недостаток кислорода, доставляемого к тканям, т.е. возникает состояние гипоксии.

Вторая стадия – гидремическая фаза компенсации (наступает через 1 – 2 дня). Организм стремится восполнить убыль жидкости, она из тканей идет в сосудистое русло. Объем циркулирующей в сосудах жидкости увеличивается, а красный костный мозг, который перестраивает свою работу гораздо медленнее, пока еще не в состоянии компенсировать

14

убыли форменных элементов. При исследовании крови в этот период отмечается уменьшение количества эритроцитов и количества гемоглобина в единице объема крови, т.е. все признаки анемии.

Третья стадия – стадия ретикулоцитарного криза (через 4-5 дней). В крови появляется много ретикулоцитов – молодых эритроцитов, что говорит о бурной регенерации красного костного мозга.

Четвертая стадия (наступает через 8-9 дней) – происходит полное восстановление состава и объема крови – длится 3-4 недели.

Хроническая постгеморрагическая анемия –

возникает при кровоточащей язве желудка, в результате маточных и геморроидальных кровотечений. Переносится эта анемия намного тяжелее, чем острая. Возникает дефицит железа (суточная норма двухвалентного железа – 5 мг). Организм лишается суточной нормы железа и происходит истощение фонда железа, т.е. резко нарушается синтез гемоглобина. Отмечается значительное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина; в крови мало ретикулоцитов, что говорит об угнетении функции красного костного мозга. У эритроцитов наблюдается анизоцитоз – это появление эритроцитов различных размеров и пойкилоцитоз

– появление эритроцитов различной причудливой формы. Это говорит о нарушении функции красного костного мозга.

Дефицитные анемии (вследствие нарушенного кровообращения). К ним относятся патологические изменения красной крови, связанные с дефицитом, т.е. с недостатком того или иного фактора, необходимого для нормального эритропоэза.

Различают следующие виды дефицитных анемий:

1. железодефицитная анемия: экзогенная недостаточность железа – возникает при недостаточном поступлении двухвалентного железа с пищевыми продуктами и эндогенная недостаточность

15

железа: а). при повышенной потере двухвалентного железа (при хронических кровотечениях, а также при усиленной потливости, т.к. пот содержит много железа (при усиленной потливости, при усиленной физической нагрузке, при работе в жарком климате); б). при повышенной потребности организма в двухвалентном железе, который может происходить в процессе роста (ранний ювенильный хлороз – период полового созревания); в). при недостаточном усвоении двухвалентного железа – наблюдается при С-авитаминозе. Витамин С стабилизирует двухвалентное железо и не дает ему переходить в трехвалентное железо, а при недостатке витамина С двухвалентное железо переходит в трехвалентное и не усваивается организмом. Все железодефицитные анемии являются гипохромными, поскольку в основном нарушается синтез гемоглобина, а синтез эритроцитов снижается гораздо меньше;

2.В12-дефицитная анемия возникает при недостаточном поступлении в организм витамина В12. В крови – резкая анемия, но цветовой показатель превышает верхнюю границу нормы, т.е. гиперхромная анемия. В крови отмечается наряду с нормальными эритроцитами мегалоциты, т.е. эритроциты очень крупные и богатые гемоглобином, а также мегалобласты – крупные эритроциты, содержащие ядра. Мегалобластический тип кроветворения отмечается только в норме во внутриутробном периоде, у взрослого человека это наблюдается только

при В12-дефицитной анемии (злокачественная форма). В некоторых мегалобластах ядро исчезает и отмечается только его остатки в виде телец Жолли (ярковишневые включения в цитоплазму) и колец

Кэбота (красные тонкие кольца в цитоплазме). В12- дефицитная анемия в странах жаркого климата носит

16

злокачественный характер (болезнь Аддисон-Бирмера

– пернизиозная анемия – злокачественная). Также она может возникать и при инвазиях широкого лентеца, для него витамин В12 является ростовым веществом.

Гемолитические анемии возникают в результате повышенного гемолиза (распада) эритроцитов.

Различают следующие виды гемолитических анемий:

1.анемии, возникающие при отравлении гемолитическими ядами, т.е. веществами, разрушающими оболочку эритроцитов – токсикогемолитическая анемия – отравление солями свинца (в эритроцитах появляется базофильная пунктация, отражающая коагуляцию белка и появляются клетки, накапливающие железо (сидеробласты); при укусе некоторых змей (яд гюрзы); при стрептококковой инфекции и гемолитическая анемия, связанная с недостатком глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы – при этом нарушается пентозно-фосфатный цикл и не восстанавливается глютатион, что влечет за собой повышение проницаемости мембраны эритроцитов для ионов натрия, быстрое набухание и внутрисосудистый гемолиз, усиливающийся под влиянием таких окислителей, как хинин, сульфаниламиды, аспирин; некоторые виды бобов (Vicia fava) – произрастающие в Латинской Америке – отсюда название заболевания – фавизм. Анемия наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х- хромосомой;

2.гемоглобинозы – заболевания, обусловленные наличием в эритроцитах одного или нескольких патологических гемоглобинов. К ним относятся такие заболевания, как серповидноклеточная анемия, талассемии (болезнь Кули) и нигремия.

17

Виды гемоглобинов.

Вкрови здорового человека содержится три вида

нормальных гемоглобинов: А – 95-98%, А2 – 2,0-2,5%, F – 0,1-2%. Молекула каждого из этих видов гемоглобинов состоит из простетической группы – гема, идентичного во всех трех случаях, и белковой части – глобина. Особенности строения глобина и определяют различия трех видов гемоглобина. В состав глобина входят 4 полипетидных цепи:

вгемоглобин А входят 2 α- цепи и 2 β- цепи; в гемоглобин А2 входят 2 α- цепи и 2 δ- цепи; в гемоглобин F входят 2 α- цепи и 2 γ- цепи.

Вэмбриональном периоде с момента формирования системы крови в эритроцитах плода образуется гемоглобин F. В момент рождения этот гемоглобин составляет 70-90% всего гемоглобина, а к 6– 8 месяцам его количество падает до

1-2%.

α-, β-, γ-, δ-цепи отличаются друг от друга количественным, качественным составом и порядком расположения аминокислотных остатков.

Синтез гемоглобина определяется двумя группами генов. В одной паре хромосом содержится структурный ген, определяющий синтез цепей. Этот ген активен, начиная с самого раннего эмбрионального периода и до конца жизни человека. В другой паре хромосом содержатся гены, которые определяют синтез β-, γ-, δ- цепей. Ген, определяющий синтез γ- цепей активен в эмбриональном периоде, а гены, определяющие синтез β-, δ- цепей, активен в постэмбриональном периоде.

Деятельность структурных генов находится под контролем генов-регуляторов, которые стимулируют или подавляют активность структурных генов. Ген-регулятор «α» включает синтез α- цепей, а гены-регуляторы «β и δ» переключают синтез γ - цепей на синтез β и δ- цепей.

18

Серповидно-клеточная анемия.

Основой заболевания является патология структурного гена, ответственного за синтез β- цепей. В результате этой патологии в β- цепях электроотрицательная глютаминовая кислота заменена на валин, который является электронейтральным. Такая замена привела к образованию патологического гемоглобина S, наличие которого в эритроцитах приводит к появлению серповидности.

Серповидные эритроциты теряют эластичность и способность деформироваться, они увеличивают вязкость крови и нарушают ее нормальную циркуляцию, особенно в мелких кровеносных сосудах. Вызванная этим гипоксия приводит к образованию еще большего числа серповидных эритроцитов.

Гемоглобин S наследуется по законам Мендаля. Если ребенок получает этот гемоглобин от обоих родителей, то он становится гомозиготным. Гомозиготы болеют смертельной формой серповидно-клеточной анемии, так как у них большая часть гемоглобина S (76-100%). Если же ребенок получает ген гемоглобина S от одного из родителей, а от другого нормальный гемоглобин А, то он становится гетерозиготным носителем гемоглобина S и приобретает серповидноклеточную аномалию (до 22-45% гемоглобина S и 55-78% гемоглобина А.

Гемоглобин S является самым распространенным аномальным гемоглобином. Однако он встречается главным образом в странах жаркого климата. Особенно широко распространено это заболевание в Тропической Африке, в Азии встречается от Ближнего Востока до Индии. В Европе встречается редко, в основном на побережье Средиземного моря. Очень высокая частота носительства гемоглобина S обнаружена в районе Карибского моря, часто встречается и в других странах Латинской Америки. Встречается серповидноклеточная анемия в Азербайджане, Дагестане и Грузии.

19

Таким образом, серповидноклеточная анемия очень неравномерно распределена в мире. Она встречается преимущественно в тропических и субтропических районах западного полушария.

Носителям гемоглобина S нужно избегать низких давлений кислорода в окружающей среде: условий высокогорья, длительного пребывания под водой при плавании и нырянии, полетов на самолетах с негерметизированной кабиной; чрезмерных физических нагрузок, общего наркоза, накладывания жгутов и др. Лицам с серповидноклеточной аномалией не рекомендуется выбирать профессию летчика. Они не могут быть донорами.

Талассемия (болезнь Кули, мишеневидноклеточная гемолитическая анемия, средиземноморская болезнь). Название «талассемия», что в переводе означает «средиземноморская анемия» («талассе» по-гречески означает «море»).

Основой этого заболевания является патология регуляторных генов, определяющих синтез α или β- цепей. Талассемия представляет собой гетерозиготную группу заболеваний крови, обусловленных нарушением синтеза отдельных цепей гемоглобина.

Талассемия наследуется по доминантному типу. Аномалия синтеза гемоглобина при талассемии приводит к дегенеративным изменениям эритроцитов в периферической крови, появлению патологических мишеневидных эритроцитов с центрально расположенным гемоглобином, к уменьшению продолжительности жизни этих эритроцитов до 30 дней. В результате полного отсутствия синтеза α или β- цепей различают две формы талассемии (α или β).

α-талассемия встречается во многих странах, но особенно широкое распространение она имеет в Средиземноморье и Юго-Восточной Азии. α-талассемия обусловлена нарушением синтеза α- цепей глобина. Так как α- цепи входят во все виды гемоглобина, то при дефиците α-

20